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1、甲状旁腺甲状旁腺(ji zhun pn xin)(ji zhun pn xin)功能亢功能亢进症进症内分泌科内分泌科第一页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺甲状旁腺(ji zhun pn xin)(ji zhun pn xin)n n甲状旁腺一般(ybn)(ybn)有四个，紧密附在甲状腺左右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平，长56mm，宽34mm，厚约2mm;重3045mg;黄褐色，质软。n n分泌甲状旁腺素n n调节体内钙磷代谢第二页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症钙平衡钙平衡(pnghng)及其调节及其调节体内钙含量和分布体内钙含量和分布成年人体重的成年人体重的2%2%，约，约70
2、0-1500700-1500克克99%99%储存于骨骼储存于骨骼(gg)(gg)和牙齿中和牙齿中1%1%存在于细胞外液可供自由交换存在于细胞外液可供自由交换第三页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症粪便粪便825mgECF900mg饮食饮食1000mg175mgCa+10000mg9825mg300mg175mg125mg500mg500mg尿钙正常值尿钙正常值350mg/24hrs,小儿小儿(xio r)1.45mmol/L 1.45mmol/L 高血磷高血磷 0.87mmol/L 0.87mmol/L 低血磷低血磷但诊断意义不如钙增高，特别在晚期病例肾功能减退时，磷排泄困难，血磷但诊断意义不如
3、钙增高，特别在晚期病例肾功能减退时，磷排泄困难，血磷可被提高。可被提高。第二十六页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症n n3.尿钙n n血钙过高后肾小管滤过增加，尿钙也增多。患者低钙饮食血钙过高后肾小管滤过增加，尿钙也增多。患者低钙饮食3 3天后天后(tin hu)(tin hu)（每日摄钙低于（每日摄钙低于150mg150mg），），2424小时尿钙排泄仍小时尿钙排泄仍可在可在200mg200mg以上，而正常人则在以上，而正常人则在150mg150mg以下；普通饮食，以下；普通饮食，本病尿钙常超过本病尿钙常超过250mg250mg。n n4.尿磷 n n正常24小时尿磷2.5mmol/L，且且
4、血血清清蛋蛋白白无无显显著著变变化化，伴伴有有口口渴渴、多多饮饮、多多尿尿、尿尿浓浓缩缩功功能能减减退退、食食欲欲不不振、恶心、呕吐振、恶心、呕吐(u t)(u t)等症状。等症状。 2 2、血清无机磷低下或正常下限（、血清无机磷低下或正常下限（、血清无机磷低下或正常下限（、血清无机磷低下或正常下限（1.13mmol/L106mmol/L106mmol/L）。）。）。）。 第三十九页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症诊断诊断(zhndun)(zhndun)标准标准4 4、血、血、血、血ALPALP升高或正常上限。升高或正常上限。升高或正常上限。升高或正常上限。5、尿钙排泄增加或正常上限（、尿钙排
5、泄增加或正常上限（200mg/d）6 6、复发性两侧尿路结石，骨吸收加速（广泛的纤维、复发性两侧尿路结石，骨吸收加速（广泛的纤维、复发性两侧尿路结石，骨吸收加速（广泛的纤维、复发性两侧尿路结石，骨吸收加速（广泛的纤维(xinwi)(xinwi)囊性骨炎，骨膜下骨吸收，齿槽硬线消失，病囊性骨炎，骨膜下骨吸收，齿槽硬线消失，病囊性骨炎，骨膜下骨吸收，齿槽硬线消失，病囊性骨炎，骨膜下骨吸收，齿槽硬线消失，病理骨折，弥漫性骨量减少）理骨折，弥漫性骨量减少）理骨折，弥漫性骨量减少）理骨折，弥漫性骨量减少）7 7、血、血、血、血PTHPTH增高或正常上限。增高或正常上限。增高或正常上限。增高或正常上限。8
6、 8、无无无无恶恶恶恶性性性性肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤。若若若若偶偶偶偶然然然然合合合合并并并并恶恶恶恶性性性性肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤，则则则则手手手手术术术术切切切切除除除除后后后后上述症状依然存在上述症状依然存在上述症状依然存在上述症状依然存在第四十页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断 n n一、高钙血症的鉴别一、高钙血症的鉴别 80-90%80-90%n n（一）恶性肿瘤（一）恶性肿瘤n n恶性肿瘤性高钙血症常见于：n n1 1、肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、 乳乳腺和卵巢肿瘤的溶骨性转移腺和卵巢肿瘤的溶骨性转移(zh
7、uny)(zhuny)n n2 2、假性甲旁亢假性甲旁亢：恶性肿瘤如肺癌、乳腺癌，分泌甲状：恶性肿瘤如肺癌、乳腺癌，分泌甲状旁腺素相关肽（旁腺素相关肽（PTHrPPTHrP）引起高钙低磷，但假性甲旁亢）引起高钙低磷，但假性甲旁亢的病情进展快、症状严重、常有贫血，一般还有原发肿瘤的病情进展快、症状严重、常有贫血，一般还有原发肿瘤的表现。的表现。第四十一页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断 n n一、高钙血症的鉴别一、高钙血症的鉴别n n（二）多发性骨髓瘤（二）多发性骨髓瘤n n有骨痛、骨质疏松和高钙血症有骨痛、骨质疏松和高钙血症n n但血沉快、免疫球蛋白
8、升高、尿本周蛋白阳性但血沉快、免疫球蛋白升高、尿本周蛋白阳性(yngxng)(yngxng)，贫，贫血有助于鉴别，骨穿可确诊血有助于鉴别，骨穿可确诊第四十二页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断（三）结节病（三）结节病（三）结节病（三）结节病（sarcoidosissarcoidosis） 有有有有高高高高血血血血钙钙钙钙、高高高高尿尿尿尿钙钙钙钙、低低低低血血血血磷磷磷磷和和和和ALPALP增增增增高高高高，与与与与甲甲甲甲旁旁旁旁亢亢亢亢颇颇颇颇类类类类似似似似，但但但但无无无无普普普普遍遍遍遍性性性性骨骨骨骨骼骼骼骼(gg)(gg)脱脱脱脱钙钙钙钙
9、，血血血血浆浆浆浆球球球球蛋蛋蛋蛋白白白白升升升升高高高高，血血血血PTHPTH正常或降低。类固醇抑制试验有鉴别意义正常或降低。类固醇抑制试验有鉴别意义正常或降低。类固醇抑制试验有鉴别意义正常或降低。类固醇抑制试验有鉴别意义（四）甲状腺功能亢进症（四）甲状腺功能亢进症（四）甲状腺功能亢进症（四）甲状腺功能亢进症 由由由由于于于于过过过过多多多多的的的的T T3 3使使使使骨骨骨骨吸吸吸吸收收收收增增增增加加加加，约约约约2020的的的的病病病病人人人人有有有有高高高高钙钙钙钙血血血血症症症症（轻度），尿钙亦增多，伴有骨质疏松（轻度），尿钙亦增多，伴有骨质疏松（轻度），尿钙亦增多，伴有骨质疏松（
10、轻度），尿钙亦增多，伴有骨质疏松第四十三页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断二、代谢性骨病的鉴别二、代谢性骨病的鉴别二、代谢性骨病的鉴别二、代谢性骨病的鉴别（一）骨质疏松症（一）骨质疏松症（一）骨质疏松症（一）骨质疏松症（二）骨质软化症（二）骨质软化症（三）肾性骨营养不良（三）肾性骨营养不良（三）肾性骨营养不良（三）肾性骨营养不良（四）骨纤维异常增殖症（四）骨纤维异常增殖症（四）骨纤维异常增殖症（四）骨纤维异常增殖症（AlbrightAlbright综合征）综合征）综合征）综合征） 骨骨骨骨X X线平片似纤维性骨炎，但只有局部骨线平片似纤维性骨炎，但只
11、有局部骨线平片似纤维性骨炎，但只有局部骨线平片似纤维性骨炎，但只有局部骨 骼改骼改骼改骼改 变，其余变，其余变，其余变，其余(qy)(qy)骨骼相对正常，临床有性早熟及骨骼相对正常，临床有性早熟及骨骼相对正常，临床有性早熟及骨骼相对正常，临床有性早熟及 皮肤色素痣皮肤色素痣皮肤色素痣皮肤色素痣第四十四页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症治疗治疗(zhlio)(zhlio) n n本病原则上首选手术治疗，如高钙血症轻微，或年老体本病原则上首选手术治疗，如高钙血症轻微，或年老体弱弱(nin lo t ru)(nin lo t ru)不能手术者可试用药物不能手术者可试用药物n n若为肿瘤应将病变腺体切
12、除，若为增生应作甲状腺大部分切除，即将三个腺体的全部和一个腺体的50%50%切除。切除。n n如手术成功，血清甲状旁腺激素浓度及血、尿钙、磷异常代谢可获得纠正，血磷可于术后迅速升至正常，而血钙亦可在13天后下降至正常范围内。第四十五页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症n n药物n n西咪替丁n n可阻滞可阻滞PTHPTH的合成和的合成和/ /或分泌，故或分泌，故iPTHiPTH浓度可降低，浓度可降低，血钙也可降至正常，但停药后可出现血钙也可降至正常，但停药后可出现(chxin)(chxin)反跳升高。反跳升高。n n用量每次用量每次300mg300mg，每日，每日3 3次。次。治疗治疗(zhli
13、o)(zhlio) 第四十六页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症n n血清钙3.75mmol/L时，可发生高血钙危象，若抢救不力(bl)(bl)，常突然死亡n n 如血钙3.75mmol/L，即使无症状或症状不明显，亦应按高血钙危象处理n n表现乏力、厌食、恶心、呕吐、失水、神志改变、昏迷甲状旁腺甲状旁腺(ji zhun pn xin)(ji zhun pn xin)危象（高钙危象）危象（高钙危象）第四十七页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症（一）输液（一）输液n n 迅速扩充血容量、增加尿量和促使迅速扩充血容量、增加尿量和促使迅速扩充血容量、增加尿量和促使迅速扩充血容量、增加尿量和促使(csh)
14、(csh)肾脏排钙肾脏排钙肾脏排钙肾脏排钙n n 静静脉脉输输注注生生理理盐盐水水，补补充充钠钠盐盐，产产生生渗渗透透性性利利尿尿作用，随着尿作用，随着尿Na排出，排出，Ca2 2也伴随排出体外也伴随排出体外也伴随排出体外也伴随排出体外n n输输输输液液液液量量量量控控控控制制制制在在在在每每每每4 4小小小小时时时时1000ml1000ml。第第第第一一一一天天天天需需需需输输输输给给给给生生生生理理理理盐盐盐盐水水水水4-4-8L8L，最初，最初，最初，最初6 6小时输入总量的小时输入总量的小时输入总量的小时输入总量的1/2-1/31/2-1/3高钙危象高钙危象(wi xin)(wi xi
15、n)处理处理 第四十八页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症（二）利尿（二）利尿n n细胞外液容量补足后可使用速尿。细胞外液容量补足后可使用速尿。n n可作用于肾小管髓袢升支粗段，抑制钠和钙的重吸收，促进尿钙可作用于肾小管髓袢升支粗段，抑制钠和钙的重吸收，促进尿钙排泄，同时防止细胞外液容量补充过多。排泄，同时防止细胞外液容量补充过多。n n速尿应用剂量为速尿应用剂量为2040mg2040mg静脉注射；当给予大剂量速尿（静脉注射；当给予大剂量速尿（80 80 120mg/120mg/每每2-32-3小时）时，需注意水和电解质补充小时）时，需注意水和电解质补充. .n n利尿常与抗骨吸收药物一同使用，
16、一般仅用利尿常与抗骨吸收药物一同使用，一般仅用1-31-3天，在抗骨吸收药物天，在抗骨吸收药物起效后即可停用。起效后即可停用。n n由于噻嗪类利尿药可减少肾脏钙的排泄，加重高血钙，因此绝由于噻嗪类利尿药可减少肾脏钙的排泄，加重高血钙，因此绝对对(judu)(judu)禁忌。禁忌。 高钙危象高钙危象(wi xin)(wi xin)处理处理 第四十九页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症n n（三）抑制骨吸收药物的应用n n破骨细胞骨吸收的增加是绝大多数高钙血症患者最常破骨细胞骨吸收的增加是绝大多数高钙血症患者最常见和重要的发病机理见和重要的发病机理n n目前常使用阻断破骨细胞骨吸收的药物降低目前常使
17、用阻断破骨细胞骨吸收的药物降低(jingd)(jingd)血钙。血钙。n n此类药物的早期使用还可避免长期大量使用生理盐水此类药物的早期使用还可避免长期大量使用生理盐水和速尿造成的水及电解质紊乱。和速尿造成的水及电解质紊乱。高钙危象高钙危象(wi xin)(wi xin)处理处理 第五十页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症n n1. 1.二膦酸盐：二膦酸盐：n n静脉使用二膦酸盐是迄今为止最有效的治疗高钙血症的方静脉使用二膦酸盐是迄今为止最有效的治疗高钙血症的方法。法。n n必须必须(bx)(bx)尽早开始使用，常采用静脉滴注给药。将一定尽早开始使用，常采用静脉滴注给药。将一定剂量二膦酸盐溶解于
18、剂量二膦酸盐溶解于500ml500ml以上的溶液中静点，维持以上的溶液中静点，维持4 4小小时以上，以防二膦酸盐和钙的复合物沉积造成肾损害。时以上，以防二膦酸盐和钙的复合物沉积造成肾损害。n n帕米膦酸钠帕米膦酸钠 唑来磷酸唑来磷酸 高钙危象高钙危象(wi xin)(wi xin)处理处理 第五十一页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症高钙危象高钙危象(wi xin)(wi xin)处理处理 n n2. 2.降钙素：降钙素：n n可作用于破骨细胞上的降钙素受体，抑制破骨细胞骨吸可作用于破骨细胞上的降钙素受体，抑制破骨细胞骨吸收，同时能减少肾小管钙的重吸收，增加尿钙排泄。收，同时能减少肾小管钙的重吸
19、收，增加尿钙排泄。n n起效快，但效果不如二膦酸盐显著。起效快，但效果不如二膦酸盐显著。n n常用剂量为：鲑鱼降钙素常用剂量为：鲑鱼降钙素2-8 u/kg2-8 u/kg，鳗鱼降钙素，鳗鱼降钙素0.4-1.6 0.4-1.6 u/kgu/kg，均为皮下或肌肉注射，每，均为皮下或肌肉注射，每6-126-12小时重复小时重复(chngf)(chngf)注注射，停药后射，停药后2424小时内血钙回升。密钙息为人工合成之小时内血钙回升。密钙息为人工合成之鲑鱼降钙素，鲑鱼降钙素，50-100U/50-100U/次，肌注次，肌注n n多次注射，作用渐弱，不适于长期用药。多次注射，作用渐弱，不适于长期用药。
20、第五十二页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症（四）透析（四）透析（五）糖皮质激素（五）糖皮质激素 通通过过多多种种途途径径达达到到降降血血钙钙的的目目的的，如如抑抑制制肠肠钙钙吸吸收收、增增加加尿尿钙钙排排泄泄等等；常常用用剂剂量量(jling)(jling)为为氢氢化化可可的的松松200300mg每日静点，共用35天。高钙危象高钙危象(wi xin)(wi xin)处理处理 第五十三页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症总结：在高钙危象发生时，首先必须用生理盐水扩容，在容量补足的基础上使用速尿，需注意防止水、电解质紊乱；同时可联合使用降钙素及二膦酸盐，降钙素起效迅速，但由于作用缓和及逸脱，降钙效果
21、(xiogu)和持续时间有限；二膦酸盐虽然起效稍慢，但降钙作用显著且持续长久；经过上述处理可缓解症状，为我们寻找病因及治疗争取到宝贵的时间。 第五十四页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症内容(nirng)总结甲状旁腺功能亢进症内分泌科。MEN2B：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤。血钙过高还可导致迁徙性钙化，可引起(ynq)关节部位疼痛等症状。临床症状可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系统表现，可单独出现或合并存在。5.尿中cAMP及羟脯氨酸排泄增多，后者增多系骨质吸收较灵敏指标。血PTH升高的程度与病情严重程度相平行，但有10可正常。甲状旁腺CT（平扫+增强）扫描示：右侧甲状腺下极后方相当于甲状旁腺区第五十五页，共五十五页。甲状旁腺功能亢进症
