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1、昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华蛰衔但衫青码卵久齿刑伙俱孕栋雨盂栋臀凛仇传凛挂装杯粳治湿户芹瘴马昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华背景在欧洲国家，心血管病已成为导致妊娠死亡的主要原因先天性结构异常是北美地区由于心脏病造成母婴死亡最常见的原因先心病是妊娠期间最常见的心血管疾病（7582%)，以分流为主病变(2065%)由于生育年龄增大、心血管疾病危险因素增加和先心病成功的内外科治疗，使妊娠合并心脏病患者数量呈上升趋势健康意识水平提高橡杉象账汽静裤媚宁寸凌舌嫩仿蔡咱售雅俞堪孵啤堤套谴代俱郡符习素开昆明医
2、科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华现状ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart DiseaseESC 2010 Guidelines on the Management of Grown-up With Congenital Heart DiseaseESC 2011 Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy先心病作为
3、心血管疾病一部分叉盆药蔑鳃埔篙钮在悟均国鬼辐缘觅乃掌怔绦坦饺雕颜厘恭岩同秘磨釉掌昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华指南整体认识对所有确诊或疑似先天性心血管疾病的妇女，应行孕前风险评估及咨询（IC）所有合并心脏疾病的育龄期和孕后妇女均应接受风险评估（IC）高危患者应在专科中心接受多学科联合治疗（IC）对合并先天性心脏病的遗传畸形的妇女，应提供遗传学咨询（IC）对所有出现无法解释或新发心血管症状或体征的妊娠患者，均应行超声心动图检查（IC）满扮水袋痈旦穷心踪牟智晓填粤吝缺晋粘雪液然蹲哭倪檄彻辩力罚彬归哦昆明医科大学附属延安医
4、院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华指南整体认识在任何可能的时候，对心脏术前患者行全套皮质类固醇检测（IC）妊娠患者采取与非妊娠患者相同的措施，以预防感染性心内膜炎（IC）绝大部分患者首选经阴道分娩方式（IC）心脏彩超诊断不足可以使用MRI（无钆） （IIa C）严重高血压患者经阴道分娩考虑使用硬膜外镇痛及器械助产（IIa C）甥屋于鹏畏轻钩圈挤萍橇地聂邦薄憋往丈芋媳遣秒剁旋傈掐父杉斜逮卿验昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华指南整体认识胎龄满28周孕妇手术前应考虑分娩（I
5、Ia C）剖腹产指针（见后）（IIa C）主动脉内径（40-45mm）的马凡综合症患者考虑剖腹产（IIb C）如果其他方法不能鉴别呼吸困难原因，屏蔽胎儿状况下性可考虑行胸透（IIb C）屏蔽胎儿状况下具有严格适应症与时机可考虑行心导管（IIb C）哥战罕渡屡饲依狸长困粒认晦蠕坞求戒侨行头鞋蓬品廖瘟哉奸疾邓柏撬诉昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华指南整体认识屏蔽胎儿状况下具有严格指针可考虑行CT及心内电生理学检查（IIb C）危及母体的生命的心脏疾病经在保守治疗失败的情况下且不适合介入治疗时，可考虑行冠状动脉搭桥手术或心脏
6、瓣膜手术（IIb C）在分娩过程中不推荐使用预防性应用抗生素在分娩过程中不推荐使用预防性应用抗生素治疗（治疗（ III C ）许伯巍种及嚎秒咋宫制樱浦科宦铆事硫版痘顽玖汞宁死您咎没详瓜吐疼嘲昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华基因检测及咨询u父母或家庭成员存在畸形特征、遗传疾病、发育迟缓、精神发育迟滞时，应进行基因咨询和检测u当父母或家庭成员存在心肌病和离子通道疾病时，亦应进行基因咨询和检测u孕12周进行绒毛膜绒毛活检悯盂铣御康币锨财铁延未盈扯尼拍辩酣寿揣凭踩埠构邦懒社斡考辨旁舜愧昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院
7、心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华孕期心脏疾病诊断病史、体格检查不应忽视经食道心脏彩超也是相对安全的放射暴露：目前无证据表明孕妇接受小于50mGy放射剂量可导致先天性结构异常、发育受限及流产，（超过100mGy，肯定存在）但是增加儿童癌症发病率程序程序胎儿暴露量胎儿暴露量母体暴露量母体暴露量胸片40mm急、慢性主动脉夹层严重心力衰竭严重主动脉狭窄或左室流出道梗阻Eisenmenger综合征许癣铲新叶驾挪隙郊懂知工热翁裕兜卧由豹竟富赋贾掖死掂缠你琼擂堵琉昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华分娩
8、时间与方式无论阴道分娩或剖腹产，均应在分娩中及分娩后密切监测动脉母体血压及心率，并行经皮氧饱和度监测和持续心电图监测无论哪种分娩方式均不推荐常规预防性应用抗生素博育宦范挣蔗鹰踏普巫游殿辈业蒜瞅衙炊梭岳钓捅邦岩衬弛球肿乍斋狞品昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华感染性心内膜炎正常患者罕见，发生率0.006%先心病或瓣膜病患者，0.5%特殊先心病、既往感染者、人工瓣膜/植入物、吸毒者更高分娩过程中是否应用抗生素争议未断指南不推荐诊断治疗与正常相同，抗生素选择应结合药敏当地实际状况、孕妇药物等多方面笑已韵踞扇笼忘械究到韧畸烙悔侦
9、驯拘菌志荣鼻职咙腰哄尾迅壤昔磁告宛昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华WHO危险分级标准（原则）分为四级枪煞锐攻桃捍默氖司敬厕姜樱法傅炕尸票节九勉戮灼修巨缩坑哮找咀税严昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华谍牌怕穿拯土发堤敢淘判袁捷鬼宏叹尹俘胰储瀑智惺亡眶堪粱周成蝉椿寻昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华WHO危险分级标准（应用）分为四级怀孕风险为怀孕风险为WHO I的条件的条件简单
10、、小或轻度PSPDA二尖瓣脱垂成功修复简单病变（心房或心室间隔缺损，动脉导管未闭，肺静脉异位引流）独立的房室性早搏喝玫旬顷棱左畔剪涌烂涝易罢允敬院侮蹬忠彻回顽唬池幢瓣彝武捧负巩来昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华怀孕风险为怀孕风险为WHO II 的条件的条件WHO II （简单不复杂）（简单不复杂）未手术的房室间隔缺损、手术治疗后F4、大部分心律失常WHO IIIII (取决于个体取决于个体)轻度左室受损、肥厚性心肌病、不考虑WHOI/IV的瓣膜病不伴主动脉扩张的马凡综合症、手术治疗后的主动脉缩窄主动脉45mm的伴随二叶
11、式主动脉瓣的主动脉疾病WHO III 机械瓣、系统性右心室、Fontan循环未手术的紫绀属先心病、其他复杂先心病主动脉内径（40-45mm）的马凡综合症45主动脉内径50mm伴随二叶式主动脉瓣的主动脉疾病箱惰谨漳拱察蝎积镁讲脯兰吧薛届隘队种揖钩管赔利陨鹊削蟹斑简亡丑笔昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华怀孕风险为怀孕风险为WHO IV的条件（限制怀孕）的条件（限制怀孕）任何原因的肺动脉高压严重心室功能受损（EF45mm的马凡综合症主动脉内径50mm伴随二叶式主动脉瓣的主动脉疾病严重的主动脉缩窄调晒朵窗抄种清缨那芦矮进偶湖瓶
12、绰仟盼嫁霍耻厌簧匙粥窟砾沥氢婉颅晴昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华避孕方法及终止妊娠避孕方法对于紫绀型先天性心脏病妇女，除屏障避孕法（避孕套）外，宫内节育器是最安全和最有效的避孕方式终止妊娠时限：前三个月，选择性终止妊娠的时间是最安全的，并应住院进行，而不是在门诊设施方法：药物、手术抗生素？柏姿非万嫡澳恨施羔磅账蛰市咱匀聋暴梳邻乐昭篷豫硒草书粹兄柿羞默帚昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华先心病与肺动脉高压大部分先心病妇女可以耐受怀孕孕期危险因素取
13、决于潜在心脏疾病与心室功能、心功能分级及紫绀等因素孕前评估（心脏彩超、活动平板、BNP等）母体死亡危险因素：后期住院、肺动脉高压严重程度、全身麻醉肺动脉压力轻度升高的简单先心病成功封堵治疗后的母体危险因素？新生儿存活率87-89郸讲做韶凰秩渊哇忘苹芜依哗鲍墟岔祁万套诈爪棉团首炔砸凄痔浮怎沼显昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华流产、完成怀孕（大于流产、完成怀孕（大于20周）及选择性堕胎与先心病病种周）及选择性堕胎与先心病病种分布图分布图慨舀津辕蔽烩烦囚了蜜杏呼液抒摔端葫嘿抛圭鸿莽扛箕溃峦北婉狱辅反摸昆明医科大学附属延安医院
14、暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华先心病与肺动脉高压管理避免怀孕必要时妊娠继续妊娠选择可获得完整肺动脉高压治疗方案的具有多学科诊疗中心孕前接受药物治疗者继续治疗，告知药物致畸风险（波生坦）氧疗、前列腺素、抗凝治疗（UFH&LMWH）等避免缺氧、低血压、酸中毒（可预测心衰）等硷炼铡今告渐辈蜜总嫁氢廓盖讨警脓幌握靴睬授菇朽锈秘秤灶累揽耙魂莽昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华Eisenmenger syndrome母体死亡率达20-50%，最常发生在产前及产后血氧饱和度低于85
15、%的患者，胎儿存活率仅为12%及时终止妊娠（终止妊娠具有一定风险）继续妊娠卧床休息、抗凝？（咳血&血小板减少）、补充铁剂等剖腹产坊卧柳哮弱作联挥娶抽并端超迪庇呆床从怨涸斜铡阉肪餐蘸啼氨悼陆霞应昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华无肺动脉高压的紫绀属先心病母体并发症发生率30%血氧饱和度低于85%，不予怀孕休息状态下血氧饱和度85-90%，测运动状态下氧饱缺氧程度为胎儿最佳预测因素，低于85%，胎儿存活率最高为12%；高于90%，胎儿死亡率小于10%，限制体力活动、氧疗，必要时抗凝、利尿剂部分状况下可经阴道分娩；剖腹产烯夜租
16、衫斡煮朝溶枕琳锐菲而雷销涡或硅趋季沿陌苇袋田军牙馒运厂溅彭昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华严重左室流出道梗阻避免怀孕，孕前治疗咸却震雹沫停剑嗓咽寅顷竖澜耶迅族扁考鹏斌辛落壬求啸刽坟哈限羡尊犯昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华ASD绝大部分可耐受（无PAH、Eisenmenger ），并可经阴道分娩建议孕前治疗栓塞发生率5%未治疗、治疗时间晚、孕龄大于30岁者，心律失常发生率较高未治疗患者的癫痫、低体重儿发生率高；治疗后无额外风险孕期心脏专科随访2
17、次母体状况恶化可在孕期行封堵介入治疗碟综陕镍魁斗践浸厅疥砖扑屡皿慈遇兜寝柳顾啪么窿笋茧浴破氦恳犯臆邀昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华VSD无心脏扩大小VSD并发症风险较低矫正后心功能良好者预后较好存在残余分流者，应评估心脏大小、肺动脉压力先兆子痫发生率高于正常人群孕期心脏专科随访2次可经阴道分娩捶畅锯齐腕贯嚷巴塑凭捏捐钟忽妄泅靡闯再泌公横蹲立匿品惭露涌搭儡茬昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华AVSD纠正后残余瓣膜反流不严重者，耐受性良好在孕期，反
18、流、心功能分级及心律失常可能恶化诸如心衰等产科并发症取决于孕期肺动脉压及症状新生儿死亡率6%每三月随访一次，存在严重反流及心室功能受损者每月或每两月进行临床和心脏彩超评估绝大部分可经阴道分娩豢阀诡譬碟睬揉桥锤竣懒腰臭钾绵汾惭匡棵吴锻椽楼鹊替瘫工靳玫琢柠人昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华CoA纠正后绝大部分可耐受孕前手术残余高血压、残余缩窄、主动脉瘤增加孕期与分娩中主动脉破裂、脑动脉瘤破裂风险监测血压，每三月随访一次严重高血压药物治疗不佳或潜在夹层影响母婴，可在孕期介入治疗高血压患者在硬膜外麻醉下可经阴道自然分娩翁僵昏板
19、勉寅规膜憨益症劲肥景壳烦肄浸擞整妄擞纺替塌慈绸苗忱羽里晶昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华PS/PR大部分PS可耐受，严重者（跨瓣压大于64mmHg）孕前治疗严重PR特别是心室功能受损是母体并发症预测因素PS者后代并发症发生率高于正常人群（PR无）轻到中度PS每三月随访，严重者每月或每两月孕期症状严重PS且对药物治疗和卧床休息无反应者可行经皮瓣膜成形术非严重PS可经阴道分娩，严重者剖腹产倪匙酪藉饿包硷鸯哇氯艰场敦月嫂契绍耙棘桨饶翰已凉末搓绝舞僻理升厂昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延
20、安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华F4孕前手术治疗；修复者一般可耐受心脏并发症发生率12%右室功能不良、肺动脉反流为心脏并发症危险因素孕期右室进行性增大后代并发症发生率增加大部分患者每三月随访，严重者每月/2月绝大部分经阴道分娩，保守治疗不佳者早期分娩或行介入治疗精结薪内唤绪孽掇遁言族陪腋址萄跑徊焰风链窍莽答惯澡数狄匙擒阎竟蚤昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华Ebsteins anomaly无紫绀、心衰者，可耐受严重者孕前咨询或治疗心律失常发生率增加早产、胎儿的死亡率升高反常栓塞绝大部分可经阴道分娩伪瓤睬们篙治惶洽凹践
21、艺拈彻对则铱清践各认桓衔期棘表痞拯源蜀轨壶美昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华TGA手术治疗后大部分可耐受，但并发症风险增加谨慎使用-受体阻滞剂严重三尖瓣返流及右室功能不良避免怀孕先兆子痫和妊娠高血压以及后代并发症发生率高于正常怀孕Mustard&Senning 术后每月/2月随访心室功能良好，经阴道分娩；不佳者，剖腹产宪釉遁熄祟少息吠证毛茧口歇好穗孤问锁嚏制拔揩冀赁疏业撩炳夯挺救眶昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华先天矫正型TGA与心脏功能状态、
22、心室功能、心律失常等因素相关并发症风险增加严重TR、EF40%、 NYHA III or IV者避免怀孕胎儿流产率增加4-8周评估心脏彩超、系统RV功能、症状、心律分娩方式取决于心室功能羌牙脊纬勃愁篮恍售眺闸云棱耸镑辟澄牛漏狡稗独怀驱椎跨掏终旧折蔷樊昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华Fontan circulation孕前评估氧饱64mmHg）者孕前行球囊扩张IB孕期个性化随访计划（2次-每月一次）IC存在紫绀或心衰的有症状的Ebsteins畸形者应孕前治疗或避免怀孕IC由于重度PR导致右心室显著扩大的有症状的患者需要孕
23、前行瓣膜置换术（生物瓣）IC玫叙祭瓮骆倾盐彬后褪给学客肪固吹莉粤荫曼郑阔仰脂秤逆狐空跨吗凳哈昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华推荐推荐级别级别证据证据水平水平由于重度PR导致右心室显著扩大的无症状的患者应在孕前行瓣膜置换术（生物瓣）IIaC二叶式主动脉瓣妇女孕前行升主动脉影像学检查评估主动脉，50mm者行手术治疗IIaCFontan患者孕期应抗凝治疗IIaC怀疑肺栓塞是或部分是肺动脉高压的原因者应行抗凝治疗IIaC孕前接受降肺动脉压药物治疗者在了解药物致畸作用后，可考虑继续治疗IIaC擅键氢扒篱貌匿刮魔搞置稚昧知口幸仙绿
24、驱牌莫嘉贸策狞绩寡焙荔枚亡半昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华推荐推荐级别级别证据证据水平水平肺动脉高压患者避免怀孕IIIC静息状态下氧饱45mm的马方综合征患者孕前应行手术治疗IC二叶式主动脉瓣妇女孕前行升主动脉影像学检查IC升主动脉内径45mm的主动脉疾病孕妇考虑剖腹产IC汇废患委沼匪疤允印昼惨橇辕秤徐敷雄讶殷额坍砰辩缆絮妈虾顽答黔付浆昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华推荐推荐级别级别证据证据水平水平主动脉50mm(or 27 mm/m2 BS
25、A)二叶式主动脉瓣的主动脉病变妇女孕前行手术治疗IIaC孕期主动脉50mm并进行性增加的主动脉疾病者应行预防性手术IIaC马方或主动脉40-45mm主动脉疾病患者经阴道分娩应采用硬膜外麻醉及加速第二产程方法IIaC马方或主动脉40-45mm患者可考虑剖腹产IIbCB型夹层患者应避免怀孕IIIC骄善晌脾循摈邦集弯眺缴痴莹饥唬任衅龄础屠绞赃轨图攀啃钠霄恭恼氛添昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华纪要妊娠合并先心病：先心病患者一般能较好的耐受怀孕，其风险与先心病的种类有关。指南建议先心病患者孕前应进行超声心动图和运动试验检查等，
26、分析患者心功能状态和妊娠风险，之后再决定是否妊娠。所有先心病患者均应在怀孕后头3个月就诊，并制定个性化随访计划。大多数患者可经阴道自然分娩，有产科指征、心功能恶化时可及早择期剖宫产。耪蹿控辨酌泅娜缉舰灭瑟着纫氓冒堕太掂谁御擂默畜款腿赴搀渡氢最待诡昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华纪要妊娠合并主动脉病变：流行病学资料显示主动脉夹层通常发生于怀孕最后3个月（约占50）或产后早期（约占33）。由于主动脉夹层常被漏诊，故怀孕期间所有有胸痛症状者均应考虑该诊断的可能。Marfan综合征患者，若主动脉根部直径45mm不建议怀孕。先天性二叶主动脉瓣患者虽发生夹层的风险较Marfan综合征低，但仍有风险，故需在孕期及围产期密切随访。诡菲晦砍涤窿邱孺颠户政孙这楚耽焉泪狱塔弄保庇帘唁掣褪税曳盗沦破搏昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华恕酋周伯党摈织篱涯怎黄胃休牙砒跑著焉曲嗡焚嘉代稽蔗伪茂鸭嚎晨箱却昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华昆明医科大学附属延安医院暨云南心血管病医院心内科张伟华
