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1、梅尼埃病meniere s disease西安交通大学第二医院(yyun)耳鼻咽喉科康全清郑国玺第一页，共五十五页。梅尼埃病-meniere梅尼埃病meniere s disease一、Definition：menieresdisease是以膜迷路积水(jshu)为基本病理改变，以发作性眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。第二页，共五十五页。梅尼埃病-meniere外耳(wi r)中耳(zhng r)内耳(ni r) 内耳在耳部的位置示意图 内耳(迷路):Inner ear (labyrinth) 埋藏于颞骨岩部。结构复杂而精细 前庭 半规管 耳蜗第三页，共五十五页。梅尼埃病
2、-meniere椭园囊utricle:椭园囊斑macula utriculi 球 囊saccule:球囊斑macula sacculi 膜半规管 囊斑(位觉斑maculae staticae)切面(qimin)示意图 膜囊断面(dun min)示意图前庭(qintng)感受器vestibular receptormembranous semicircular canals:囊腔囊斑壶腹嵴crista ampullaris第四页，共五十五页。梅尼埃病-meniere 半规管断面(dun min)示意图 壶腹嵴切面(qimin)示意图终顶纤毛毛细胞支柱(zhzh)细胞 膜半规管 membranou
3、s semicircular canals 壶腹嵴 crista ampullaris膜半规管占骨半规管腔隙的1/4第五页，共五十五页。梅尼埃病-meniere 膜迷路(m l):membranous labyrinth 在骨迷路内。膜迷路由相连(xin lin)通的膜管和膜囊组成。含听觉与位觉感受器。第六页，共五十五页。梅尼埃病-meniere二、二、Classify： 1.耳耳 蜗蜗 梅梅 尼尼 埃埃 病病 (Cochlear menieresdisense)主症以波动感音神经聋和耳鸣2.前前庭庭梅梅尼尼埃埃病病(VestibularMenieresdisease)主症以发作(fzu)性眩
4、晕和而胀 满感。第七页，共五十五页。梅尼埃病-meniere三、三、Etiology and pathology（学说(xu shu)(xu shu)阶段） 1耳蜗微循环障碍耳蜗微循环障碍 2内淋巴生成内淋巴生成(shn chn)、吸收平衡失、吸收平衡失调调 3免疫反应与自身免疫免疫反应与自身免疫 anomal 4膜迷路破裂膜迷路破裂第八页，共五十五页。梅尼埃病-meniere5其它学说：其它学说：内分泌功能障碍，病毒(bngd)infectionpathology积水蜗管、球囊膨大前庭膜推向前庭阶。听毛cell支持cell螺旋器退行变性neverfibrinecell血管纹萎缩神经节cell
5、内淋巴囊上皮皱褶变浅上皮cell退变囊壁纤维化第九页，共五十五页。梅尼埃病-meniere四、四、Clinic manifestation 1. Dizziness突发旋转性Dizziness，持续(chx)数分钟数小时，伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白、血压下降。Features 不伴头疼，无意识障碍。2. Tinnitus 间歇或持续性3. Hearing loss单或双侧聋恢复下降恢复永久感音经性聋4. 复听复听diplacusis第十页，共五十五页。梅尼埃病-meniere 眩晕- 旋转的幻觉。 人体空间定 位平衡障碍， 运动性或位 置性的幻觉，感觉自体或 周围物体沿 一定(ydng)的
6、方向 或平面旋转。 旋转旋转(xunzhun)(xunzhun)的陀螺的陀螺第十一页，共五十五页。梅尼埃病-meniere 一个观众一个观众(gunzhng)站在题为站在题为眩晕眩晕的画前的画前同心圆-画家对眩晕(xunyn)的表现第十二页，共五十五页。梅尼埃病-meniere五、五、Diagnosis and differential diagnosis 第十三页，共五十五页。梅尼埃病-meniere 1Examination 发作伴有自发性水平眼震1)Hearing评价(pngji)初次发作，听力正常多次发作，感音神经性聋第十四页，共五十五页。梅尼埃病-meniere2)前庭功能检查初次发
7、作，可正常(zhngchng)多次发作，前庭功能减退或丧失3)甘油试验glycerinetest确基准听阈禁食2小时50甘油2.43.0kg 隔1小时测听。结果2501000Hz气导听改善将15db为阳性提示耳聋系迷路积水引起，处于波动性，部分可逆新阶段。 4)影像学检查 表现正常有助differentialdiagnosis第十五页，共五十五页。梅尼埃病-meniere2Differential dignosis1)突发性聋：中、重、全聋，耳鸣、眩晕、恶心、呕吐。 2)前庭神经元炎：突发眩晕，但无耳鸣、耳聋。 3)良性阵发性位置性眩晕(benginparoxysmalpositionalve
8、rtigo)：反复发(ff)作，但无耳鸣、耳聋、眩晕发作与头位改变有关。4)药物性前庭耳蜗损害病人提示耳毒性药物史。第十六页，共五十五页。梅尼埃病-meniere5)亨特氏综合征(Huntssyndrome)耳部带状疱疹和周围性面瘫。6)迷路(ml)瘘管或迷路(ml)炎化脓性中耳炎，中耳手术或外伤史。7)耳硬化症 8)非化脓性中耳炎。9)听神经瘤CTMRI。10)其它椎基底动脉供血不足急性心血管疾病暴发性脑炎。第十七页，共五十五页。梅尼埃病-meniere3 Diagnosis1)反复发作旋转性眩晕，无意识丧失 2)感音神经性耳聋3)间歇性或持续性Tinnitus 4)耳胀满感5) 排除(pi
9、ch)其它可引起眩晕的疾病。第十八页，共五十五页。梅尼埃病-meniere六、六、Treatment第十九页，共五十五页。梅尼埃病-meniere 1发作期对症处理发作期对症处理急诊处理抗组胺(zn)药晕海宁50mg扑尔敏4mg50葡萄糖40ml静脉注射维生素B6100mg补液补液严重呕吐时，给支持疗法。第二十页，共五十五页。梅尼埃病-meniere2间歇期药物治疗间歇期药物治疗 无特效剂）血管扩张剂）抗组胺剂）中效或弱效利尿剂）钙离子拮抗剂）前庭功能破坏剂链、庆直接注射(zhsh)鼓室）维生素类 ）中成药。第二十一页，共五十五页。梅尼埃病-meniere耳聋及其防治(fngzh)第二十二页，
10、共五十五页。梅尼埃病-menierel耳聋(hearing loss)是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害(hearing impairment)的总称，程度较轻的耳聋也称重听 （ hard of hearing)，显著影响正常社交能力减退称聋 （deafness） ， 因双耳听力障碍(hearing handicap)不能以言语进行正常社交者成为(chngwi)聋哑或聋人。第二十三页，共五十五页。梅尼埃病-meniere耳聋分类(fn li)： 传导性聋(conductive hearing loss)； 感音神经性聋 (sensorineural hearing los
11、s)； 混合型聋(mixed hearing loss)第二十四页，共五十五页。梅尼埃病-meniere耳聋分级： WHO 1980年公布的标准(500HZ、1000HZ、2000HZ 的平均听阈)与我国1986年残疾标准： 听力损失(dB) 耳聋程度(chngd) 等级 25dB A 2640dB 轻度聋 B 4155dB 中度聋 C(2级重听) 5670dB 中重度聋 D(1级重听) 7190dB 重度聋 E(2级聋) 91 dB 极度聋 F(1级聋)第二十五页，共五十五页。梅尼埃病-meniere耳聋特征： 1突发性聋与进性性聋 2器质性聋与功能性聋 3先天性聋与后天性聋 4耳聋与语言(
12、yyn) 5耳聋与全身疾病第二十六页，共五十五页。梅尼埃病-meniere第一节 传导性聋 (conductive hearing loss) 经空气径路(jn l)传导的声波，受到外 耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳 的声能减弱，致使不同程度听力减 退者称为传导性聋。第二十七页，共五十五页。梅尼埃病-meniere传导性聋传导性聋：骨导曲线正常(zhngchng)或接近正常(zhngchng)，气导曲线听力损失在3060dB之间，一般低频听力损失较重。传导性聋传导性聋第二十八页，共五十五页。梅尼埃病-meniere病因： 1炎症 2. 外伤 3. 异物或其他机械性阻塞 4畸形 治疗： 1病因治
13、疗 2鼓膜修补术或各型鼓室(gsh)成型术 3选配适宜的助听器 第二十九页，共五十五页。梅尼埃病-meniere第二节 感音神经性聋 (sensorineural hearing loss) 内耳听毛细胞、血管(xugun)纹、螺旋神节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。第三十页，共五十五页。梅尼埃病-meniere感音神经性聋感音神经性聋：听力曲线呈渐降型或陡降型，高频听力损失较重，骨导曲线与气导曲线接近(jijn)或互相吻合。感音神经性聋感音神经性聋第三十一页，共五十五页。梅尼埃病-meniere 病因及临床
14、表现： 1. 遗传性聋（hereditary hearing loss) 由于基因或染色体异常等遗传缺陷引起(ynq)听 器发育异常而导致的听力障碍。 （1）先天性（conginital)遗传性聋 （2）获得性先天性遗传性聋 （acquired conginital)第三十二页，共五十五页。梅尼埃病-meniere2.非遗传性聋先天性聋（onhereditary conginital hearing loss) 由妊娠期母 体因素或分娩因素引起的听力障碍。 病毒感染、产伤和核黄疸 梅毒、艾滋病 耳毒性(d xn)药物 第三十三页，共五十五页。梅尼埃病-meniere 3非遗传性获得性感音神经性
15、聋 (acquired onhereditary sensorineural) (1) 突发性耳聋( sudden sensorineural hearing loss) a.突然发生的非搏动性感音性听力丧失， 常为中或重度。b.原因不明。c.可伴耳鸣。 d.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。 e.除第颅神经外无其它颅神经受损伤(snshng)。f.单 耳发病居多。第三十四页，共五十五页。梅尼埃病-meniere(2)药物性聋 (druginduced hearing loss；ototoxicity)： 抗生素：氨基糖甙类：链霉素、庆大霉素、 新霉素、妥布霉素。 多肽类：万古霉素、多粘菌素
16、。 抗肿瘤药：氮芥、卡铂、顺铂。 利尿药：速尿、利尿酸。 水杨酸类，含砷剂，抗疟疾(n ji)药，一氧化碳、 酒精、烟草中毒等。第三十五页，共五十五页。梅尼埃病-menierel(noise-induced hearing loss)：指急性和慢性强声刺激损伤听器官而引起的听力障碍。早期典型听力曲线(qxin)为4000Hz l“V”型下降。(3)噪声(zoshng)性聋第三十六页，共五十五页。梅尼埃病-meniere(4)老年性聋(presbycusis)：为伴随 年龄老化而发生的听觉系统退行 性变导致的耳聋。(5)创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤、 或急、慢性声损伤导致内耳损害(snhi) 而
17、引起的听力障碍。第三十七页，共五十五页。梅尼埃病-meniere(6)病毒或细菌感染性聋 (vires or bacteria induced hearing loss) 常见感染(gnrn)： 流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺 炎、流行性感冒、耳带状疱疹、 斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟 疾、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。第三十八页，共五十五页。梅尼埃病-meniere(7)全身疾病相关性聋：高血压、 动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与 肾衰、甲功低下、高血脂症、红 细胞增多(zn du)症、多发性硬化等。第三十九页，共五十五页。梅尼埃病-meniere(8)某些必须元素(yun s)代翻障碍：碘、铁、 锌
18、、镁等。(9)自身免疫性内耳病(10)其他：耳蜗神经或脑干听觉径 路改变、耳蜗硬化症。第四十页，共五十五页。梅尼埃病-meniere诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun)： 病史，耳鼻部检查，听功能检查， 前庭功能检查，咽鼓管功能检查， 影像学及全身检查等。第四十一页，共五十五页。梅尼埃病-menierel预防预防 治疗治疗1.1.加强孕期、产期保健加强孕期、产期保健 1.1.药物治疗药物治疗2.2.加强老年保健加强老年保健 2.2.高压氧疗法高压氧疗法3.3.加强听力保健加强听力保健 3.3.人工人工(rngng)(rngng)耳蜗耳蜗植入植入4.4.避免使用而毒性药物避免使用而毒性
19、药物 4.4.助听器选配助听器选配 5.5.听觉言语训练听觉言语训练第四十二页，共五十五页。梅尼埃病-meniere第三节 混合性聋 (mixed hearing loss) 中耳内耳病变同时存在，影响 声波传导(chundo)与感受 所造成的听力障 碍称混合性聋。第四十三页，共五十五页。梅尼埃病-meniere混混 合合 性性 聋聋第四十四页，共五十五页。梅尼埃病-meniere第四节 功能性聋 (functional hearing loss) 功能性聋又称心理性聋、非器质 性聋、癔症性聋、假性器质性聋、 假性神经性聋、精神性聋等，由 精神(jngshn)心理因素引起。第四十五页，共五十五
20、页。梅尼埃病-meniere 临床表现： 双耳突然或缓慢起病。 有明显精神紊乱。 耳蜗眼睑瞳孔反射消失(xiosh)。 可伴外耳麻木。 睡觉中耳聋仍存在。 语音不因耳聋而改变。 第四十六页，共五十五页。梅尼埃病-meniere 回答问题刻板、缓慢。 前庭功能正常(zhngchng)。 可伴视觉障碍。 治疗效果之佳出人意外。 治疗：以暗示疗法为主。第四十七页，共五十五页。梅尼埃病-meniere第五节 伪聋 （malingering) 伪聋即装聋，听觉(tngju)系统无器质 性病变，听力正常。第四十八页，共五十五页。梅尼埃病-meniere第六节 助听器选配 1助听器的类型(lixng)： 盒
21、式助听器 眼镜式助听器 耳背式助听器 耳内式助听器 耳道式助听器第四十九页，共五十五页。梅尼埃病-meniere 2. 基本结构： 部件：话筒、放大器、结收器、 电源、音量开关。 附件：音调调控、感应(gnyng)线圈、输 出限制装置、耳膜。第五十页，共五十五页。梅尼埃病-meniere1986年年斯达克发明了CE第7代和头夹式电话听筒。斯达克利用其定制助听器的经验生产了世界上第一台定制式头夹电活听筒。头夹式电活听筒结合了一个定制耳模和一个轻型麦克风。第五十一页，共五十五页。梅尼埃病-meniere 3.主要技术指标：最大声输出(shch)、最 大声增益、频率响应曲线、谐波 失真、等效输入噪声
22、、感应线圈 灵敏度。第五十二页，共五十五页。梅尼埃病-meniere4.助听器的选配： (1)选配对象： (2)选配步骤： 病史(bn sh)采集和听 力测试 初选助听器 调试助听器 助听器修形 讲授正确使用和维 护助听器的知识。第五十三页，共五十五页。梅尼埃病-meniere谢谢(xi xie)！ thank-you!第五十四页，共五十五页。梅尼埃病-meniere内容(nirng)总结梅尼埃病meniere s disease。膜迷路由相连通的膜管和膜囊组成。的听力减退或听力丧失(sngsh)称为感音神经性聋。（1）先天性（conginital)遗传性聋。e.除第颅神经外无其它颅神经受损伤。(noise-induced hearing loss)：指急性和慢性强声刺激损伤听器官而引起的听力障碍。流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺。头夹式电活听筒结合了一个定制耳模和一个轻型麦克风。thank-you第五十五页，共五十五页。梅尼埃病-meniere
