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1、急性髓细胞性白血病疾病查房.定义急性髓细胞性白血病(Acutemyeloidleukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人(20%(占非红系有核细胞)。M4b原、幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞20%(占非红系有核细胞)。M4c原始细胞既具粒系,又具单核细胞系形态特征者30%(占非红系有核细胞)。M4E0除上述特点外,有粗大而圆的,嗜酸颗粒着色较深
2、的嗜酸粒细胞,占1%30%。.临床表现1.贫血贫血常是发病时的首发症状,苍白出现的早和严重,并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素,有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退,严重贫血可导致贫血性心力衰竭。2.出血出血约60%的初诊AML有不同程度的出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见,眼底、球结膜出血较易见,血尿较少见,但镜下血尿不易被发现,严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。3.发热和感染发热和感染常有不规则发热,它可以是肿瘤性发热,但长时间,持续38以上的发热常提示有感染存在,感染可发生在体表、
3、体内任何部位。.浸润表现(1)皮肤浸润)皮肤浸润M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结节状或肿块,色泽紫红,可多发而布及全身或少数几个散布于体表,且对放疗敏感。(2)口腔牙龈改变)口腔牙龈改变25%50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生,严重者牙龈肿胀如海绵状,表面破溃出血,但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。.辅助检查1.血象血象贫血和血小板减少极其常见(占75%95%)半数AML患者白细胞数增高,多在1010/L10010/L之间部分病例甚至10010/L。部分患者白细胞数可正常,少数患者(常为M3型或老年病例
4、)白细胞数59mol/L时需要大量输液和碱化尿液。(3)在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭(G-CSF)或莫拉司亭(GM-CSF)可缩短骨髓抑制期减少感染,保证强化疗的顺利实施。(4)需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应,有利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板,每天可给46U(400ml全血中所获血小板为1U)。最好使血小板维持在3010/L以上。粒细胞过低,可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。(5)开始化疗1014天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”,需禁食,应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。(6)积极防治继发感染:坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当
5、粒细胞0.510/L时应给予广谱抗生素预防感染。3.造血干细胞移植.简要病史患者,623床,孙文英,女,80岁住院号105012已婚,文盲,农民,育有五个子女,家属支持系统完善。因“双下肢活动不利10余天”5月14日入院,患者因5月4日在无明显诱因下出现双下肢乏力,无头痛头晕,无恶心呕吐,当时未重视。后感双下肢乏力加重,行走不能,伴头胀痛,5月11日出现乏力、纳差,发热、汗出,门诊拟”脑梗死“收住入院。中医诊断:中风中经络风痰阻络西医诊断:脑梗死,2型糖尿病入院时患者由轮椅入病房,精神倦怠,面色苍白,情绪稳定,双瞳孔等大等圆,约0.3cm,光反射灵敏,口角略右歪,伸舌左偏。左上肢肌力3级,左下
6、肢肌力2级,右下肢肌力3级,右上肢肌力5级,纳呆,不思饮食,口渴欲饮,语音低微,对答切题,小便控制不及,尿不湿外用。左臀部等多处有淤青,双足轻度浮肿,体温37.5,脉搏96次/分,血压139/86mmhg,呼吸17次/分,Braden评分14分,ADL评分25分,跌倒/坠床2分。既往史:2型糖尿病十余年,二甲双胍缓释胶囊”2片二次/日及“格列齐特缓释胶囊”1片二次/日,血糖控制尚可,2年前行胆囊结石手术,无药物、食物过敏史,医嘱予二级护理,低盐低脂糖尿病饮食,抗血小板聚集、降脂稳定斑块、活血化瘀、营养等对症治疗。患者当日急诊血常规示:白细胞6.14*109/L,红细胞1.50*1012/L,血
7、红蛋白51g/L,血小板10*109/L,中性粒细胞百分比2.4%,超敏C反应蛋白86.71mg/L,白蛋白34.30g/L;血小板报危急值,无腹痛腹胀不适,无黑便,未处理。18:30患者测体温38.8,遵医嘱予改一级护理,心电监护,吸氧,退热处理。降温后体温38.4。15日6:10测体温38.5,无畏寒发热等不适,未做特殊处理,7:40测体温37.3。15日下午遵医嘱予肿瘤科会.诊,行骨髓穿刺术,过程顺利。血培养口头报告提示G-阴性菌生长。医嘱予抗炎输液治疗。16日开始反复多次输注血小板、红细胞及新鲜血浆,无不良反应。复查血常规示:白细胞3.56*109/L,红细胞1.82*1012/L,血
8、红蛋白58g/L,血小板7*109/L,淋巴细胞百分比77.2%,单核细胞百分比21.6%,中性粒细胞百分比1.2%,超敏C反应蛋白181.61mg/L;根据骨穿结果,诊断为急性淋巴细胞白血病,建议转上级医院血液科。17日上午出现呼吸偏快,大于24次/分,21:00、18日19:00患者出现心率偏快、气促等不适,予解痉平喘对症治疗,稍缓解。5月21日出现双瞳孔对光反射迟钝,约0.2cm,22日复查白细胞1.48*109/L,血红蛋白48g/L,血小板5*109/L;予继续输血治疗,重组人粒细胞刺激因子注射液100ug及重组人白介素-II1.5mg皮下注射升白细胞及血小板治疗,病室空气消毒。5.
9、22查白蛋白28.90g/L,5.25日复查血常规示:白细胞3.59*109/L,红细胞1.93*1012/L,血红蛋白61g/L,血小板4*109/L,超敏C反应蛋白101.20mg/L。当晚17:30分患者胸闷气急明显,血氧饱和度偏低,遵医嘱予平喘治疗,19:52分家属商讨后决定自动出院,护送患者出病房。.护理诊断1.躯体活动障碍:与运动中枢损害致肢体瘫痪有关2.体温过高:与正常粒细胞减少,肿瘤细胞代谢亢进与呼吸道感染有关3.营养失调:与白血病引起代谢增高及贫血、低蛋白血症有关4.排尿模式改变:与皮质排尿中枢损伤有关5.预感性悲哀:与担心治疗效果差,死亡率高有关。6.气体交换受损:与肿瘤晚
10、期,通气不足有关7.潜在并发症:颅内出血、感染、皮肤完整性受损、坠床、压疮.躯体活动障碍1.生活护理:根据日常生活能力给予病人相应的协助,增加病人的舒适感和满足病人的基本生活需求。2.运动训练:根据一般情况选择合适的运动方式、持续时间、运动频度和进展速度,告知病人及家属目的及注意事项,让他们积极配合,患肢注意保暖防寒,指导并协助被动运动,如抬高、屈曲等。3.心理护理:关心、尊重病人,鼓励其表达自己的感受,避免任何刺激和伤害病人的言行,多与病人家属沟通,耐心解答问题,鼓励病人及家属主动参与治疗、护理活动。4.用药护理:遵医嘱使用药物,观察不良反应及药效5.协助病人进餐、洗漱、在室内做一些轻微的活
11、动等,满协助病人进餐、洗漱、在室内做一些轻微的活动等,满足日常生活需求。足日常生活需求。.体温过高1,病情监测:密切观察患者体温变化,并注意相关症状,如咳嗽、咳痰等。2.预防感染:保持病房空气流通,物品整洁,定期消毒,注意保暖,限制探视家属人数及次数,如白细胞低于0.5,应给予保护性隔离,给予单人房,严格执行无菌操作原则。3.做好基础护理:保持口腔、皮肤、会阴、肛门的清洁。.营养失调1.绝对卧床休息,减少耗氧量,协助其Q1-2H翻身,保证充足睡眠。2给予吸氧,改善组织缺氧症状,协助其采取舒适体位。3.给予高蛋白、高热量、易消化食物,加强营养,少量多餐,多进食新鲜蔬菜、瓜果,防治口腔黏膜受损,改
12、善全身情况。4.遵医嘱输血,以减轻贫血,严格执行输血流程,注意患者有无输血反应。5.定期复查血生化、血蛋白等,必要时静脉补充白蛋白等。.预感性悲哀1.耐心倾听患者主诉,鼓励患者表达出内心的感受。2.向患者介绍治愈的典型病例。3嘱家属多关心,陪伴及安慰病人。4.向患者说明长期的负面情绪反而会加重疾病,不利于治疗与康复。5.讲解疾病的相关知识及注意事项,避免情绪激动,去除不安、恐惧、愤怒、保持心情舒畅。.气体交换受损1.保持呼吸道通畅:指导有效咳嗽的方法,协助病人拍背,密切观察咳嗽咳痰的情况,包括痰的颜色、性状、量,以及咳痰是否顺畅。2.指导病人少量多次饮水,饮水量在1000ml/日左右。3.用药
13、护理:遵医嘱使用止咳、化痰药物,观察药物的疗效及不良反应。4.床边备吸痰器,予必要时吸痰。.排便形态改变1.协助患者床上大小便,观察大便色、质、量,保持会阴及肛周皮肤清洁干燥,动作轻缓,避免拖、拉,以免擦伤患者的皮肤,每次便后将会阴部及肛周擦洗揩干,观察尿液的色、质、量,及时更换尿不湿,每次更换时用温开水擦净、会阴部晾干。臀裂部用药膏外涂保持局部干燥。2.遵医嘱予使用止泻药,做好药物宣教。3.告知患者如有便意时应立即通知家属,床旁用屏风遮挡,避免烦扰。.潜在并发症1。指导家属禁忌给患者进食过硬、粗糙食物,刷牙时动作轻柔,牙刷毛易细软,防止感染,密切观察有无口腔出血。2.常定时更换注射及抽血部位
14、,止血带不易扎太紧太久,拔针后延长按压时间,严格执行无菌操作原则。3.密切观察患者皮肤、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢关节有无出血症状。保持床单位的整洁、干燥、无渣屑。及时清理排泄物及分泌物减少对皮肤的不良刺激。 4.协助病人q2h翻身,扣背,鼓励深呼吸及有效咳嗽,翻身时避免拖拉硬拽,避免局部皮肤长期受压,促进局部血液循环。 5.维持足够的营养及体液摄入以保持体内充足的水分。 6.床栏加护,陪人不离。 7.观察患者有无头晕、头痛等情况。.新进展第54届美国血液学会年会亮点频出,从基础研究到临床治疗,遍及血液系统疾病的各个分支,其中下一代基因组测序(NGS)技术在急性髓系白血病(AML)中的应用、淋巴瘤
15、的靶向治疗和出血及血栓疾病的治疗等方面取得了重大进展,AML的诊断、分类和预后评价一直依赖于形态学、细胞遗传学检测。但对于正常核型的AML,诊断的准确率很低。随着分子生物学技术的进展,证实正常核型的AML中存在NPM1、FLT3和CEBPA突变亚型,这类AML患者接受同种异体干细胞移植有效。然而,大量的AML患者仍缺乏特异的分子标志物。近年来应用NGS技术发现在正常核型的AML患者中存在越来越多的体细胞突变,如TET2突变、ASXLI突变、IDH1和IDH2突变、DNMT3A突变和PHF6突变。这些新发现的基因异常已被证明与AML的不良预后有关。.存在问题1.简要病史既往史补充脑梗死,半年前;
16、体征补充5.25出现全身散在出血点。2.护理问题:1.活动无耐力:与白血病引起代谢增高及贫血有关2.有受伤的危险:与血小板减少、白细胞浸润等有关3.躯体活动障碍:与运动中枢损害致肢体瘫痪有关4.营养失调:与白血病代谢增加、高热、低蛋白血症有关5.体温过高:与正常粒细胞减少,肿瘤细胞代谢亢进与呼吸道感染有关6.排尿模式改变:与皮质排尿中枢损伤有关7.预测性悲哀:与担心治疗效果差,死亡率高有关8.气体交换受损:与肿瘤晚期,通气不足有关9.潜在并发症:颅内出血、感染、皮肤完整性受损、坠床、压疮.活动无耐力1.给病人提供安静、舒适环境,避免不良刺激,给予患者舒适体位,半坐卧位,以减少回心血量,注意局部保暖,避免受伤。2.给氧,以改善组织缺氧。3.协助患者做好日常生活护理。.有受伤的危险1.观察病人出血发生部位,主要体征,班班交接,如出血增多时立即通知主管医生。2.绝对卧床休息,协助做好各种生活护理,鼓励病人进食高蛋白、高维生素、易消化的半流质,禁食过硬、粗糙的食物。3.保持床单位平整,被褥、衣着轻软,避免肢体的碰撞或外伤,勤剪指甲,避免抓伤皮肤,各项护理操作动作轻柔,穿刺或注射部位拔针后延长按压时间,注射部位交替使用,以防局部血肿形成。.Thank you Thank you !.