结缔组织疾病 PPT课件

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1、CompanyLOGO结缔组织病结缔组织病 (connective tissue diseases) COMPANYLOGOCompany Logo 结缔组织病是一组累及多器官系统中疏松结缔组织结缔组织病是一组累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病，临床表现、组织病理和免疫学方面有共性。的疾病，临床表现、组织病理和免疫学方面有共性。其共同的病理改变为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液其共同的病理改变为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液水肿、纤维蛋白样变性和血管炎。临床上表现为皮水肿、纤维蛋白样变性和血管炎。临床上表现为皮疹和多器官受累，血清中可查到多种自身抗体，免疹和多器官受累，血清中可查到多种自身抗体，免疫抑制

2、疗法有效，属于自身免疫性疾病。疫抑制疗法有效，属于自身免疫性疾病。2COMPANYLOGOCompany Logo红红 斑斑 狼狼 疮疮Lupus Erythematosus（LE） 3COMPANYLOGOCompany Logo 一、病因 1.遗传因素 2.性激素 3.环境因素及其他 二、发病机理 免疫功能紊乱导致自身免疫家族史调查易感性与HLA有关 病因及发病机理4COMPANYLOGOCompany Logo示 意 图感染物理因素药物内分泌改变狼疮遗传素质ANA 、ds DNA、抗Sm抗体等自身抗体与SLE有关的 、型变态反应发生广泛组织损伤、多系统临床症状受损的组织为自身抗原T 抑制

3、细胞 数量数量功能功能禁株细胞复活 B淋巴细胞功能抗淋巴细胞抗体5COMPANYLOGOCompany Logo临床分型 病谱：盘状红斑狼疮（DLE） 亚急性皮肤型红狼斑疮（SCLE） 深在性红斑狼疮（LEP） 新生儿红斑狼疮（NLE) 药物性红斑狼疮（DIL) 系统性红斑狼疮(SLE)6COMPANYLOGOCompany Logo盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮DLEDLE7COMPANYLOGOCompany Logo8COMPANYLOGOCompany Logo9COMPANYLOGOCompany Logo1. 好发年龄：中青年2. 皮疹好发部位：暴露部位3. 皮疹特点 4. 光敏感 5.

4、 慢性病程，一般无全身症状6. 播散型有转为SLE可能，少数病变晚期可继 发鳞癌，头皮损害可致永久瘢痕性秃发7. 组织病理和直接免疫荧光有特征性改变扁平或微隆起的盘状红斑或斑块，附有粘着性鳞屑,剥去鳞屑有毛囊角栓和扩大的毛囊口，中央渐萎缩、伴色素减退及毛细血管扩张。临床表现10COMPANYLOGOCompany LogovLELE中最轻的一个亚型中最轻的一个亚型v主要累及皮肤和黏膜，一般无系统性受累，主要累及皮肤和黏膜，一般无系统性受累，预后较好预后较好v局限性局限性DLEDLE：皮损局限在头颈部：皮损局限在头颈部v播散性播散性DLEDLE：累及颈部以下部位：累及颈部以下部位11COMPAN

5、YLOGOCompany Logov治疗治疗v避免日晒v内用药物： 羟 氯 喹 0.2 Bidv 沙利度胺（反应停）25 mg bid v 糖皮质激素 ：泼尼松1mg tid v 外用药物：糖皮质激素制剂外搽或皮损内注射12COMPANYLOGOCompany Logo系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮SLESLE13COMPANYLOGOCompany LogovLELE中最严重的类型中最严重的类型v可累及多个器官系统和伴发免疫学异常可累及多个器官系统和伴发免疫学异常v临床表现多样、复杂临床表现多样、复杂14COMPANYLOGOCompany Logo 全身症状：全身症状：1.发热（90%）：以

6、低热多，恶化时高热，伴畏寒、头痛。2.乏力：中等到严重。3.食欲不振，体重减轻病情好转时消失，活动时重现15COMPANYLOGOCompany Logo特征性皮疹 蝶形红斑图22-2SLESLE16COMPANYLOGOCompany Logo17COMPANYLOGOCompany Logo 皮疹分布于面颊和鼻梁形成蝴蝶状水肿皮疹分布于面颊和鼻梁形成蝴蝶状水肿性的鲜红色或紫红色斑，严重时有渗出、结痂。性的鲜红色或紫红色斑，严重时有渗出、结痂。皮疹时间持久，日晒后常加重。皮疹时间持久，日晒后常加重。18COMPANYLOGOCompany Logo19COMPANYLOGOCompany L

7、ogo20COMPANYLOGOCompany Logo21COMPANYLOGOCompany Logo手足、指趾末端血管炎样损害手足、指趾末端血管炎样损害 粘膜病变：口、鼻粘膜溃疡粘膜病变：口、鼻粘膜溃疡 脱发：狼疮发脱发：狼疮发 DLE皮损：盘状红斑皮损：盘状红斑非特征性皮疹非特征性皮疹 雷诺氏现象、网状青斑、皮下结节等雷诺氏现象、网状青斑、皮下结节等皮肤黏膜表现22COMPANYLOGOCompany Logo骨、关节、肌肉病变v关节痛关节痛（95%95%）、肿胀，肌肉疼痛）、肿胀，肌肉疼痛最早，甚至最早，甚至在长时间内唯一表现在长时间内唯一表现v侵犯四肢大小关节，可为游走性疼痛侵犯四

8、肢大小关节，可为游走性疼痛v无关节畸形，无关节畸形，X X片正常片正常v可出现缺血性骨坏死可出现缺血性骨坏死 23COMPANYLOGOCompany Logo肾脏损害（狼疮肾）v是是SLESLE最常见和最严重的内脏损害最常见和最严重的内脏损害, ,常导致死亡常导致死亡v尿检：尿中出现尿检：尿中出现RBCRBC、蛋白、管型、蛋白、管型v临床表现：肾小球肾炎和肾病综合征临床表现：肾小球肾炎和肾病综合征v早期肾功能正常，后期可出现尿毒症早期肾功能正常，后期可出现尿毒症24COMPANYLOGOCompany Logo心血管系统v心包炎表现：心前区不适、气急，可有心包积心包炎表现：心前区不适、气急，

9、可有心包积液液v心肌炎表现：心动过速、奔马律、心脏扩大、心肌炎表现：心动过速、奔马律、心脏扩大、心力衰竭及相应心电图改变心力衰竭及相应心电图改变v全心炎全心炎25COMPANYLOGOCompany Logo中枢神经系统 （狼疮性脑病）狼疮性脑病）v提示病情严重，是提示病情严重，是SLE死亡的重要原因之一死亡的重要原因之一v神经系统：颅内压增高，癫痫样发作，脑炎、神经系统：颅内压增高，癫痫样发作，脑炎、偏瘫偏瘫v精神系统：各种精神症状如狂躁、抑郁、精神精神系统：各种精神症状如狂躁、抑郁、精神分裂症样分裂症样26COMPANYLOGOCompany Logo其他系统v血液系统：血液系统：贫血、白

10、细胞减少、血小板减少贫血、白细胞减少、血小板减少v消化系统：消化道症状，肝功能异常消化系统：消化道症状，肝功能异常v呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎v单核巨嗜细胞系统：淋巴结肿大单核巨嗜细胞系统：淋巴结肿大v眼部病变：眼底出血、视网膜渗出物眼部病变：眼底出血、视网膜渗出物27COMPANYLOGOCompany Logo实验室检查1 1、血常规：全血、血常规：全血2 2、尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿，、尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿，24h24h尿蛋白定量尿蛋白定量3 3、血沉、血沉、免疫球蛋白升高，补体水平下降等、免疫球蛋白升高，补体水平下降等4 4

11、、免疫学及系统检查（包括、免疫学及系统检查（包括X X胸片、心电图、胸片、心电图、B B超、超、 头部磁共振等）头部磁共振等）28COMPANYLOGOCompany Logo1 1、抗核抗体、抗核抗体(ANA)(ANA)： 阳性率为阳性率为90%90% 滴度大于滴度大于1:801:80有诊断意义有诊断意义 但滴度不一定与疾病活动相关但滴度不一定与疾病活动相关免疫检查29COMPANYLOGOCompany Logo2 2、抗、抗SmSm抗体：是抗体：是SLESLE标记抗体标记抗体3 3、抗、抗dsDNAdsDNA与肾脏受累及疾病活动性相关与肾脏受累及疾病活动性相关3 3、抗、抗ENAENA抗

12、体和抗心磷脂抗体抗体和抗心磷脂抗体 免疫检查30COMPANYLOGOCompany Logo4、免疫病理（狼疮带试验LBT）：皮损表皮真皮交界处IgG、IgM、C3线性沉积形成颗粒状荧光带。 皮损 正常皮肤DLE阳性 （8090%） 阴性SLE阳性（90% ） 阳性（70%）其它病 阴性 阴性免疫检查31COMPANYLOGOCompany Logo32COMPANYLOGOCompany Logo二、二、SLESLE诊断标准诊断标准临临 床床 ：7 7项项 蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、 口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、神经口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、神经 系统病变系统病

13、变实验室实验室 ：4 4项项 (1) (1) 血液学异常、血液学异常、(2)(2)尿蛋白尿蛋白0.5g/d0.5g/d或有管型、或有管型、 (3)ANA(3)ANA（+ +）：除外药物性狼疮所致）：除外药物性狼疮所致(4) (4) 抗抗dSDNA(+)dSDNA(+)、或抗、或抗SmSm抗体（抗体（+ +）、抗心磷脂抗体（、抗心磷脂抗体（+ +）三）三者中具备项者中具备项 1111项中项中具备具备4 4项即项即可可诊断诊断SLESLE。诊 断33COMPANYLOGOCompany Logo治 疗一、一般治疗坚持、正规；避免日晒；妊娠？二、药物治疗34COMPANYLOGOCompany Lo

14、go 仅有皮疹、关节痛： 非甾体类抗炎药、雷公藤多甙 、 羟氯喹 上述治疗不能控制、皮疹加重、有发烧： 泼尼松3045mg/日、分次服， 病情好转逐步减量。治 疗35COMPANYLOGOCompany Logo 发病急，病情进展快，伴有内脏损害，特别是 肾脏损害时，用足量泼尼松。 泼尼松0.5-2mg/（Kg.d），病情控制后逐渐减量 至维持量，长期维持治疗。治 疗36COMPANYLOGOCompany Logo有严重狼疮性肾炎和脑病时 ： 冲击治疗： 甲基泼尼松龙 5001000mg 5% G.W. 1000ml / iv qd 3天 注意防止糖皮质激素副作用。治 疗37COMPANYL

15、OGOCompany Logo 免疫抑制剂：适应于单用糖皮质激素不能控制或有禁忌，泼尼松减量时易复发者，联合激素应用 硫唑嘌呤 100mg/日 分2次服用 环磷酰胺 100-150mg/日 分2-3次服用注意副作用。治 疗38COMPANYLOGOCompany Logo预 后vSLE目前无法根治，男性预后较差v肾受累程度可能是最重要的预后因素v妊娠不影响长期存活v主要死亡原因：肾功能衰竭、继发性感染、中枢神经系统病变39COMPANYLOGOCompany Logo 皮 肌 炎 Dermatomyositis40COMPANYLOGOCompany Logo 皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌

16、的自身免疫性疾病。部分伴发恶性肿瘤。好发年龄：两个高峰41COMPANYLOGOCompany Logo可能与下列因素有关：可能与下列因素有关：可能与下列因素有关：可能与下列因素有关：1.1.1.1.自身免疫自身免疫自身免疫自身免疫2.2.2.2.肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤3.3.3.3.感染感染感染感染 . . . .遗传遗传遗传遗传 病因不明42COMPANYLOGOCompany Logo临 床 表 现43COMPANYLOGOCompany Logo44COMPANYLOGOCompany Logo45COMPANYLOGOCompany Logo46COMPANYLOGOCompany Log

17、o47COMPANYLOGOCompany Logo48COMPANYLOGOCompany Logo49COMPANYLOGOCompany Logo一. 皮肤表现：1.1.1.1.特征性皮疹特征性皮疹特征性皮疹特征性皮疹 (1)(1)(1)(1)眼睑紫红色斑眼睑紫红色斑眼睑紫红色斑眼睑紫红色斑 ( 2) Gottron( 2) Gottron丘疹丘疹丘疹丘疹 （3 3 3 3）皮肤异色症）皮肤异色症）皮肤异色症）皮肤异色症2.2.非特征性皮疹：光敏感、前胸非特征性皮疹：光敏感、前胸V V字区红斑、字区红斑、披肩症，甲周红斑、雷诺现象、血管炎性损害披肩症，甲周红斑、雷诺现象、血管炎性损害等等

18、50COMPANYLOGOCompany Logo二.肌肉表现 表现症状：无力、疼痛、压痛表现症状：无力、疼痛、压痛受累肌群：四肢近端肌群、肩胛带肌、受累肌群：四肢近端肌群、肩胛带肌、颈部和咽颈部和咽喉部肌群喉部肌群举手、上楼、下蹲、抬头、吞咽困难及声音嘶哑举手、上楼、下蹲、抬头、吞咽困难及声音嘶哑51COMPANYLOGOCompany Logo三.伴发恶性肿瘤四.可有全身症状和其他器官受累52COMPANYLOGOCompany Logo实 验 室 检 查53COMPANYLOGOCompany Logo1 1 1 1. . . .血清肌酶升高血清肌酶升高血清肌酶升高血清肌酶升高 CK A

19、LD LDHCK ALD LDHCK ALD LDHCK ALD LDH等升高等升高等升高等升高2 2 2 2. . . .肌电图：肌源性损害肌电图：肌源性损害肌电图：肌源性损害肌电图：肌源性损害. . . .肌肉活检：肌炎改变肌肉活检：肌炎改变肌肉活检：肌炎改变肌肉活检：肌炎改变. . . .其他：肌红蛋白升高、尿肌酸增加、其他：肌红蛋白升高、尿肌酸增加、其他：肌红蛋白升高、尿肌酸增加、其他：肌红蛋白升高、尿肌酸增加、ANA(+)ANA(+)ANA(+)ANA(+)等等等等54COMPANYLOGOCompany Logo 55COMPANYLOGOCompany Logo诊 断 (1)(1

20、)典型皮疹典型皮疹典型皮疹典型皮疹 (2)(2)对称性四肢近端肌群和颈部肌无力对称性四肢近端肌群和颈部肌无力对称性四肢近端肌群和颈部肌无力对称性四肢近端肌群和颈部肌无力 ( 3)( 3)血清肌酶升高血清肌酶升高血清肌酶升高血清肌酶升高 (4)(4)肌电图呈肌源性损害肌电图呈肌源性损害肌电图呈肌源性损害肌电图呈肌源性损害 (5)(5)肌肉活检符合肌炎病理改变肌肉活检符合肌炎病理改变肌肉活检符合肌炎病理改变肌肉活检符合肌炎病理改变56COMPANYLOGOCompany Logo鉴别诊断 SLE SLE 皮肌炎皮肌炎皮肌炎皮肌炎皮疹皮疹皮疹皮疹 蝶形红斑蝶形红斑蝶形红斑蝶形红斑 以上眼睑为中心紫红

21、斑以上眼睑为中心紫红斑以上眼睑为中心紫红斑以上眼睑为中心紫红斑 GottronGottron征征征征内脏损害内脏损害内脏损害内脏损害 多器官、肾脏明显多器官、肾脏明显多器官、肾脏明显多器官、肾脏明显 肌肉为主肌肉为主肌肉为主肌肉为主实验室实验室实验室实验室 血液学异常血液学异常血液学异常血液学异常 血清肌酶血清肌酶血清肌酶血清肌酶 尿常规异常尿常规异常尿常规异常尿常规异常 肌电图异常肌电图异常肌电图异常肌电图异常, , , ,肌活检有改变肌活检有改变肌活检有改变肌活检有改变免疫检查免疫检查免疫检查免疫检查 狼疮带试验阳性狼疮带试验阳性狼疮带试验阳性狼疮带试验阳性 阴性阴性阴性阴性 57COMP

22、ANYLOGOCompany Logo1.一般治疗：积极排查恶性肿瘤 2.药物治疗： 选用不含氟的激素，剂量取决于病情的严重程度 初始量泼尼松为0.51.5mg/(kgd) 待病情控制后逐渐减量至维持量 危重患者激素冲击+丙球治疗治疗58COMPANYLOGOCompany Logo要点要点v（1）DLE的皮疹特点的皮疹特点v（2）SLE有诊断意义的皮疹有哪些有诊断意义的皮疹有哪些v（3）SLE的标记抗体是什么的标记抗体是什么v（4）SLE的诊断标准的诊断标准v（5）皮肌炎的特征性皮疹及诊断依据）皮肌炎的特征性皮疹及诊断依据v（6）SLE、皮肌炎的主要治疗药物、皮肌炎的主要治疗药物59COMPANYLOGOCompany Logo 60