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1、第第11章章蛋白质的降解与氨蛋白质的降解与氨 基基 酸酸 代代 谢谢蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件蛋白质的降解蛋白质的降解氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢氨基酸的合成代谢氨基酸的合成代谢本章总结本章总结主要内容主要内容蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件11.111.1、蛋白质的酶促降解、蛋白质的酶促降解 蛋白质降低其原浓度一半所蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用需要的时间，用t1/2表示表示蛋白质的半寿期蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件一、细胞内蛋白质的降解一、细胞内蛋白质的降解1、溶酶体组织蛋白酶降解途径溶酶体组织蛋白酶降解途径2、依赖于、依赖于ATP的泛素
2、降解途径的泛素降解途径真核生物中蛋白质的降解有两条途径真核生物中蛋白质的降解有两条途径蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件1、溶酶体组织蛋白酶降解途径、溶酶体组织蛋白酶降解途径由单层膜包围的，内含多种由单层膜包围的，内含多种酸性水解酶类酸性水解酶类的细胞的细胞器，器，不依赖不依赖ATP清除无用蛋白质、核酸等生物大分子及衰老、损清除无用蛋白质、核酸等生物大分子及衰老、损伤和死亡的细胞伤和死亡的细胞营养充足时，非选择性降解营养充足时，非选择性降解饥饿状态下，有选择性降解饥饿状态下，有选择性降解多水解半寿期较长的蛋白质多水解半寿期较长的蛋白质蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件2、依赖于、依赖于ATP的泛素降解
3、途径的泛素降解途径泛素（泛素（ubiquitin）是由是由76个个AA（8.5kD）组成的、高度保守的组成的、高度保守的小分子蛋白小分子蛋白广泛存在于广泛存在于真核生物真核生物中，故称泛素中，故称泛素一级结构高度保守一级结构高度保守作为无用蛋白质降解的作为无用蛋白质降解的标签标签蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件泛素介导的蛋白质降解过程泛素介导的蛋白质降解过程泛素化泛素化(ubiquitination) ATP存在存在下，泛素与需降解的蛋白质下，泛素与需降解的蛋白质共价连接共价连接，形成泛素化的蛋白质，即蛋白被激活。形成泛素化的蛋白质，即蛋白被激活。蛋白降解：蛋白降解：蛋白一旦被泛素化，就很容易被
4、蛋白酶体蛋白一旦被泛素化，就很容易被蛋白酶体(proteasome)识别并降解，但泛素不被降解，可识别并降解，但泛素不被降解，可以重复参加反应以重复参加反应主要降解半寿期较短的蛋白质主要降解半寿期较短的蛋白质蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件外源蛋白质的消化与吸收外源蛋白质的消化与吸收蛋白蛋白质消化的生理意义质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。毒性反应。11.2、外源蛋白质的酶促降解、外源蛋白质的酶促降解蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件( (一一) )消化过程消化过程 1.1.胃
5、中的消化作用胃中的消化作用胃蛋白酶的最适胃蛋白酶的最适pHpH为为1.51.52.52.5，对蛋白，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 (pepsinogen) (pepsin) 激活激活胃壁细胞胃壁细胞和主细胞和主细胞盐酸盐酸蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件 2. 2.小肠中的消化小肠中的消化-小肠是蛋白质消化的主要部位小肠是蛋白质消化的主要部位胰酶（胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶及羧肽酶）胰酶（胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶及羧肽酶）是消化蛋白质的主要酶，是消化蛋白质的主要酶，最适最适pHpH为为7.0
6、7.0左右，左右，包括内肽酶和外肽酶。包括内肽酶和外肽酶。胰酶及其作用胰酶及其作用蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件 消化道内的物质透过粘膜进入血液或消化道内的物质透过粘膜进入血液或淋巴的过程称为淋巴的过程称为吸收吸收。 食物蛋白质消化后形成的游离氨基酸食物蛋白质消化后形成的游离氨基酸和小肽通过肠粘膜的上皮细胞吸收后，其和小肽通过肠粘膜的上皮细胞吸收后，其小肽多在肠细胞中被水解，氨基酸则通过小肽多在肠细胞中被水解，氨基酸则通过门静脉被输送到门静脉被输送到肝肝。 （二）吸收过程（二）吸收过程肝脏是氨基酸进行各种代谢变化的肝脏是氨基酸进行各种代谢变化的重要器官重要器官蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件氨基
7、酸代谢概况氨基酸代谢概况合成合成分解分解嘌嘌呤呤、嘧嘧啶啶、肌肌酸酸等含氮等含氮 化合物化合物代谢转变代谢转变胺类胺类 + CO2脱羧基作用脱羧基作用脱脱氨氨基基作用作用消化吸收消化吸收其它含氮物质其它含氮物质非必需氨基酸非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂类糖或脂类-酮酸酮酸谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素食物食物蛋白蛋白质质组织组织蛋白蛋白质质血液血液氨基氨基酸酸组织组织氨基氨基酸酸氨氨基基酸酸代代谢谢库库蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件11.2.1、氨基酸的脱氨基作用、氨基酸的脱氨基作用1、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用2、转氨基作用、转氨基作用3、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用4、非氧化脱氨基
8、作用、非氧化脱氨基作用5、脱酰胺基作用、脱酰胺基作用11.2 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢氨基酸的氨基酸的脱脱氨基作用氨基作用是是氨基酸分解氨基酸分解代谢的主要代谢的主要途径途径蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用 -氨基酸在氨基酸在酶的催化下脱去酶的催化下脱去氨基氨基生成相应的生成相应的-酮酸，酮酸，消耗氧，消耗氧，产生氨产生氨的过程称为氧化脱氨基作的过程称为氧化脱氨基作用。用。蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件氨基酸氧化脱氨的主要酶氨基酸氧化脱氨的主要酶L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（D
9、-amino acid oxidase)L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase)蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件L-氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶：是一种需氧脱氢酶，以是一种需氧脱氢酶，以FAD或或FMN为辅基，脱下的氢原子交给为辅基，脱下的氢原子交给O2，生成，生成H2O2。pH为为10左右，左右，生理条件下活性低，在各组织器官生理条件下活性低，在各组织器官中分布有限，因此作用不大中分布有限，因此作用不大。 D-氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶：是一种需氧脱氢酶，以是一种需氧脱氢酶，以FAD为为辅基，辅基，活性强，分布广，但体内活性强，分布广，但体内D-氨基酸数
10、量少，氨基酸数量少，故作用也不大。故作用也不大。 氨基酸氧化脱氨的主要酶氨基酸氧化脱氨的主要酶蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件 L-氨基酸氨基酸 L-氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN） -酮酸酮酸 R-CH-COO- NH3+| R-C-COO-+NH3 O| O2H2O该反应分两步进行：该反应分两步进行： 第一步脱氢生成第一步脱氢生成-氨基酸亚氨基酸；氨基酸亚氨基酸； 第二步是加水脱氨，直接水解生成第二步是加水脱氨，直接水解生成-酮酸及氨酮酸及氨蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件L-谷谷氨酸脱氢酶氨酸脱氢酶不需氧，不需氧，活性强，分布于肝、肾及脑组织活性强，分布于肝、肾及脑组织辅酶为辅酶
11、为NAD+或或NADP+专一性强，只作用于谷氨酸，催专一性强，只作用于谷氨酸，催化可逆反应化可逆反应别构酶，别构酶，ATP、GTP、NADH是别构抑制剂，是别构抑制剂，ADP、GDP是别构激活剂是别构激活剂动植物、微生物中普遍存在。动植物、微生物中普遍存在。最适最适pH在中性附近在中性附近特点特点蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸谷氨酸+ H2O -酮戊二酮戊二 酸酸+ NH3NAD(P)NAD(P)+ +NAD(P)HNAD(P)H反应过程反应过程蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件（二）转氨基作用（二）转氨基作用(transamination) 在在转转氨氨酶酶(
12、transaminase)的的作作用用下下，一一种种氨氨基基酸酸的的 -氨氨基基转转移移到到 -酮酮酸酸的的酮酮基基上上，从从而而生生成成相相应应的的一一分分子子 -酮酮酸酸和和一一分分子子 -氨氨基基酸酸，这这种种作作用用称称转转氨氨基基作作用，也叫氨基移换反应用，也叫氨基移换反应1、定义、定义蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件 2、反应式、反应式 特点：特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢库中各种氨基酸的比例。谢库中各种氨基酸的比例。 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但大多数氨基酸可参与转氨基作用，但甘氨酸甘氨酸、苏苏氨酸、赖氨酸、脯氨酸氨酸、赖氨酸、脯氨
13、酸除外。除外。蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件（1）谷氨酸丙酮酸转氨酶（谷丙转氨酶）谷氨酸丙酮酸转氨酶（谷丙转氨酶） GPT：glutamic pyruvic transaminase 又称丙氨酸氨基转移酶又称丙氨酸氨基转移酶 ALT：alanine transaminase（ALT）催化催化丙氨酸与丙氨酸与-酮戊二酸酮戊二酸之间的氨基移换反应，之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，肝脏中活性较高，在肝脏疾在肝脏疾病时，可引起血清中病时，可引起血清中ALT活性明显升高。活性明显升高。 丙氨酸丙氨酸 + -酮戊二酸酮戊二酸 丙酮酸丙酮酸 + 谷氨酸谷氨酸 3、体内
14、两种重要的转氨酶、体内两种重要的转氨酶GPT蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件谷氨酸草酰乙酸转氨酶（谷草转氨酶）谷氨酸草酰乙酸转氨酶（谷草转氨酶） GOT：glutamic oxaloacetate transaminase又叫天冬氨酸氨基转移酶（又叫天冬氨酸氨基转移酶（AST） AST：aspartate transaminase 。催化催化天冬氨酸与天冬氨酸与-酮戊二酸酮戊二酸之间的氨基移换反应，之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在为可逆反应。该酶在心肌中活性较高心肌中活性较高，故在心肌，故在心肌疾患时，血清中疾患时，血清中AST活性明显升高。活性明显升高。天冬氨酸天冬氨酸 + -酮戊二酸酮
15、戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸 + 谷氨酸谷氨酸 GOT蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件 正常人各组织正常人各组织GOT及及GPT活性活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预测的指标之一。预测的指标之一。蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件4、转氨基作用的机制、转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件特点：特点：生理意义：生理意义：接受氨
16、基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：* * 只有氨基的转移，没有氨的生成只有氨基的转移，没有氨的生成 * * 催化的反应可逆催化的反应可逆* * 其辅酶都是磷酸吡哆醛其辅酶都是磷酸吡哆醛 是体内合成非必氨基酸的重要途径，也是联系是体内合成非必氨基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。 丙酮酸、丙酮酸、 - -酮戊二酸、草酰乙酸酮戊二酸、草酰乙酸5、转氨基作用特点及意义、转氨基作用特点及意义蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用1、定义、定义是是转转氨氨基基作作用用和和氧氧化化脱脱氨氨基基作作用用联联合合进进行行的的脱氨基作用
17、方式。脱氨基作用方式。此种方式既是此种方式既是氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基的主要方式，也是体的主要方式，也是体内内合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸的主要方式。的主要方式。主要在主要在肝、肾、骨骼肌、心肌和脑组织中肝、肾、骨骼肌、心肌和脑组织中进行进行2、脱氨基类型、脱氨基类型（1）转氨酶与）转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶作用相偶联作用相偶联（2）转氨基作用与）转氨基作用与嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环相偶联相偶联蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件转氨酶与转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨酶转氨酶L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶H2O+NAD+NH3+NADH+H+-酮酸酮
18、酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-谷氨酸谷氨酸蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸腺苷琥珀酸腺苷琥珀酸苹果酸苹果酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸腺苷酸次黄苷酸次黄苷酸NH3转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件极少数氨基酸采用非氧化脱氨基作用，如极少数氨基酸采用非氧化脱氨基作用，如Ser、His等，主要在微生物体内进行，动物体不普遍等，主要在微生物体内进行，动物体不普遍（四）非氧化脱氨基作用（四）非氧化脱氨基作用包括五种类型包括五种类型 还原脱氨基还原脱氨基 脱水
19、脱氨基脱水脱氨基 脱硫化氢脱氨基脱硫化氢脱氨基 直接脱氨基直接脱氨基 水解脱氨基水解脱氨基蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件1、 还原脱氨基作用还原脱氨基作用蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件2、脱水脱氨基作用、脱水脱氨基作用另外，苏氨酸可以在苏氨酸脱水酶作用下，进行脱氨形成相另外，苏氨酸可以在苏氨酸脱水酶作用下，进行脱氨形成相应的酮酸，这两个酶都是以磷酸吡哆醛为辅酶应的酮酸，这两个酶都是以磷酸吡哆醛为辅酶蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件3、脱硫化氢脱氨基作用、脱硫化氢脱氨基作用 蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件4、水解脱氨基作用、水解脱氨基作用 蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件天冬氨酸天冬氨酸5.直接脱氨
20、基：直接脱氨基：天冬氨酸酶天冬氨酸酶延胡索酸延胡索酸氨氨+蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件（五）（五）氨基酸的脱酰胺基作用氨基酸的脱酰胺基作用蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件（五）（五）氨基酸的脱酰胺基作用氨基酸的脱酰胺基作用蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件AA在脱羧酶作用下，脱去羧基生成在脱羧酶作用下，脱去羧基生成CO2和一级胺和一级胺COOHCHNH2CH2CH2COOHCOOHCH2CH2CH2NH2+ CO2COOHCH2COOHCH-NH2COOHCH2CH2NH2+ CO2GluAsp- -氨基丁酸氨基丁酸-丙氨酸丙氨酸11.2.2、氨基酸的脱羧基作用、氨基酸的脱羧基作用 氨氨基基酸酸脱
21、脱羧羧酶酶专专一一性性很很强强，每每一一种种氨氨基基酸酸都都有有一一种种脱脱羧羧酶酶，除除组组氨氨酸酸脱脱羧羧酶酶外外，辅辅酶酶都都是是磷磷酸吡哆醛。酸吡哆醛。蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件氨基酸脱羧的生理意义氨基酸脱羧的生理意义n氨氨基基酸酸脱脱羧羧反反应应广广泛泛存存在在于于动动、植植物物和和微微生物中。生物中。但不是氨基酸代谢的主要途径但不是氨基酸代谢的主要途径n如如脑脑组组织织中中L-Glu脱脱羧羧生生成成-氨氨基基丁丁酸酸，是重要的神经介质。是重要的神经介质。nHis脱脱羧羧生生成成组组胺胺（又又称称组组织织胺胺），可可使使血管舒张，降低血压的作用。血管舒张，降低血压的作用。nTyr
22、脱羧生成脱羧生成酪胺酪胺，有升高血压的作用。，有升高血压的作用。n生成的胺类很多具有重要生理功能生成的胺类很多具有重要生理功能蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。正常人血氨浓度很低，一般不超过正常人血氨浓度很低，一般不超过 0.6mol/L。11.2.3、氨的代谢去路、氨的代谢去路u排泄：排泄：体内的氨主要在肝内合成尿素而随体内的氨主要在肝内合成尿素而随尿液排出。尿液排出。u贮存：贮存：以酰胺的形式贮存以酰胺的形式贮存u合成：合成：重新合成新的氨基酸和其他含氮物重新合成新的氨基酸和其他含氮物动物体中氨基酸脱下去的氨有三条去路动物体中氨基
23、酸脱下去的氨有三条去路蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件（一）氨的排泄方式（一）氨的排泄方式水生动物：水生动物：脱下的氨随水直接排泄脱下的氨随水直接排泄鸟类及生活在干燥环境的爬虫类：鸟类及生活在干燥环境的爬虫类：以尿酸形式以尿酸形式排泄排泄人及哺乳动物：人及哺乳动物：以尿素形式排泄以尿素形式排泄蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件1 1、以、以谷氨酰胺谷氨酰胺形式的转运形式的转运反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒
24、。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。 （二）氨的转运（二）氨的转运蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件（二）氨的转运（二）氨的转运2 2、以、以丙氨酸丙氨酸形式的转运：形式的转运：生理意义生理意义: : 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。*转运转运1分子分子Ala相当于运转相当于运转1分子氨和分子氨和1分子丙酮分子丙酮酸进入肝脏，既去除酸进入肝脏，既去除NH3，又避免了丙酮酸或乳，又避免了丙酮酸或乳酸在肌肉中
25、堆积，这就是葡萄糖酸在肌肉中堆积，这就是葡萄糖-丙氨酸在肌肉丙氨酸在肌肉和肝脏间循环的意义。和肝脏间循环的意义。丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件葡萄糖葡萄糖丙氨酸循环丙氨酸循环 丙氨酸通过血液运至肝脏：丙氨酸通过血液运至肝脏：Glu丙酮酸丙酮酸糖异生糖异生葡萄糖葡萄糖血液循环血液循环肌肉肌肉谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶-酮戊二酸酮戊二酸 + NH3肝脏肝脏合成尿素合成尿素丙氨酸丙氨酸谷氨酸谷氨酸蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件（三）尿素的生成机制和鸟氨酸循环（三）尿素的生成机制和鸟氨酸循环1、生成部位：、生成部位：主要在主
26、要在肝细胞肝细胞的的线粒体及胞液线粒体及胞液中。中。2、定义：、定义：是尿素生成的过程是尿素生成的过程，由于它是一条环，由于它是一条环状途径，所以称状途径，所以称尿素循环尿素循环(urea cycle) 。由于途径由于途径中循环出现鸟氨酸，故称为中循环出现鸟氨酸，故称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环(orinithine cycle)，也称，也称Krebs-Henseleit循环。循环。由由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 1932年年发现的第发现的第一条环状代谢途径一条环状代谢途径蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件3、尿素循环过程、尿素循环过程分三个阶段分三个阶段第一阶段：鸟氨酸第一
27、阶段：鸟氨酸+CO2+NH3 瓜氨酸瓜氨酸第二阶段：瓜氨酸第二阶段：瓜氨酸+NH3 精氨酸精氨酸第三阶段：精氨酸第三阶段：精氨酸 尿素尿素+ NH3精氨酸酶精氨酸酶蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件（1） 氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在反应在线粒体线粒体中进行中进行第一阶段：由鸟氨酸合成瓜氨酸第一阶段：由鸟氨酸合成瓜氨酸蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件反反应应由由氨氨基基甲甲酰酰磷磷酸酸合合成成酶酶(ca
28、rbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。催化。N-乙乙酰酰谷谷氨氨酸酸为为其其激激活活剂剂，反反应应消消耗耗2分分子子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件（2）瓜氨酸的合成）瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲酰基转移酶鸟氨酸氨甲酰基转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件（1）精氨琥珀酸的合成）精氨琥珀酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行中进行第二阶段：由瓜氨酸合成精氨酸第二阶段：由瓜氨酸合成精氨酸精氨琥珀精氨琥珀酸合成酶酸合成酶H2O蛋白质降解与氨基酸代谢优秀
29、课件精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨琥珀酸精氨琥珀酸（2）精氨酸的生成）精氨酸的生成精氨琥珀精氨琥珀酸裂合酶酸裂合酶蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件第三阶段：精氨酸水解产生尿素第三阶段：精氨酸水解产生尿素尿素的生成：反应在尿素的生成：反应在胞液胞液中进行中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O精氨酸酶精氨酸酶蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件鸟鸟氨氨酸酸循循环环氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸 -酮
30、戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPiH2O2ATP+CO2+NH3+H2O2ADP+Pi线粒体基质线粒体基质胞液胞液NH2-C-NH2NH2-C-NH2OO尿素尿素蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件1 1）主要器官：）主要器官：肝脏（肝细胞肝脏（肝细胞线粒体线粒体和和胞浆胞浆） CO2 2NH3（其中（其中1分子来自于天冬氨酸）分子来自于天冬氨酸） 3个个ATP的的4个高能磷酸键个高能磷酸键4）总反应方程式：）总反应方程式：尿素尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi2 2）原料：合成）原料：合成1 1分子尿素需：分子尿素需：2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O
31、4 4、尿素循环小结、尿素循环小结3 3）限速酶：）限速酶：精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸合成酶蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件1、高蛋白质膳食或饥饿状态促进尿素合成、高蛋白质膳食或饥饿状态促进尿素合成2、N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（AGA）激活激活 CPS-启动尿启动尿素合成素合成3、精氨酸可激活、精氨酸可激活N-乙酰谷氨酸合酶，故可促乙酰谷氨酸合酶，故可促进尿素合成进尿素合成5 5、尿素循环的调节、尿素循环的调节6 6、尿素循环的生理意义、尿素循环的生理意义氨排泄的主要途径，也是解氨毒的主要途径氨排泄的主要途径，也是解氨毒的主要途径蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件（四）以酰胺的形式贮存（四）以酰胺
32、的形式贮存动物：动物：Gln是动物体内氨的主要贮存形式是动物体内氨的主要贮存形式植物：植物：ASn是植物体中储存氨的主要形式是植物体中储存氨的主要形式（五）重新合成氨基酸和其他含氮物（五）重新合成氨基酸和其他含氮物基本上是联合脱氨基的逆过程基本上是联合脱氨基的逆过程如合成如合成鸟苷酸鸟苷酸及及嘧啶类嘧啶类化合物化合物蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件四、四、-酮酸的代谢去路酮酸的代谢去路1、再合成氨基酸（非必需氨基酸）、再合成氨基酸（非必需氨基酸）2、转变成糖或脂肪、转变成糖或脂肪生糖氨基酸和生酮氨基酸生糖氨基酸和生酮氨基酸3、进入三羧酸循环氧化成、进入三羧酸循环氧化成CO2和和H2O蛋白质降解与
33、氨基酸代谢优秀课件蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯磷酸烯醇式酸醇式酸 -酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺丙酮酸丙酮酸延胡索酸延胡索酸琥珀酰琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸脯氨酸脯氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸
34、缬氨酸葡萄糖葡萄糖柠檬酸柠檬酸蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯
35、丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T A C蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件11.3.1、合成原料、合成原料 11.3 11.3 氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成-NH2酮酸（碳架）酮酸（碳架）氨基化氨基化氨基酸的合成不是以氨基酸的合成不是以CO2和和NH3为原料合成的，为原料合成的，而是起源于而是起源于糖代谢（糖代谢（TCA、EMP、磷酸戊糖途径）、磷酸戊糖途径）的中间产物的中间产物。 蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件返回返回氨基酸合成的碳骨架来源于糖分解氨基酸合成的碳骨架来源于糖分解返回蛋白
36、质降解与氨基酸代谢优秀课件二、氨基酸合成途径二、氨基酸合成途径五种类型五种类型1、-酮戊二酸衍生类型：酮戊二酸衍生类型：Glu, Gln, Pro, Arg2、草酰乙酸衍生类型：、草酰乙酸衍生类型：Asp, Asn, Met, Thr, Lys3、丙酮酸衍生类型：、丙酮酸衍生类型：Ala, Val, Leu, Ile4、3-磷酸甘油酸衍生类型：磷酸甘油酸衍生类型：Ser, Gly, Cys5、磷酸烯醇式丙酮酸和、磷酸烯醇式丙酮酸和4-磷酸赤藓糖衍生类型：磷酸赤藓糖衍生类型：三三种芳香族氨基酸，种芳香族氨基酸，Tyr, Trp, Phe 特殊氨基酸：特殊氨基酸：His，以，以5-磷酸核糖磷酸核糖
37、-1-焦磷酸焦磷酸（PRPP）为前体合成）为前体合成蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件三、氨基酸和一碳单位三、氨基酸和一碳单位 在代谢过程中，某些化合在代谢过程中，某些化合物（如氨基酸）可以分解产生物（如氨基酸）可以分解产生具有一个碳原子的基团（不包具有一个碳原子的基团（不包括括CO2），），称为一碳单位。一称为一碳单位。一碳基团的转移除了和许多氨基碳基团的转移除了和许多氨基酸的代谢直接有关外，还参与酸的代谢直接有关外，还参与嘌呤和胸腺嘧啶的生物合成。嘌呤和胸腺嘧啶的生物合成。一碳单位转移酶的辅酶：一碳单位转移酶的辅酶：FH4-CH=NH 亚氨甲基亚氨甲基H-CO- 甲酰基甲酰基-CH2OH 甲醇
38、基甲醇基-CH= 次甲基次甲基-CH2- 亚甲基亚甲基-CH3 甲基甲基（一）一碳单位（一）一碳单位蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件一碳基团的一碳基团的来源与转变来源与转变S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸N5-CH2-FH4N5 N10 - CH2-FH4N5 N10 = CH-FH4 N10 -CHO-FH4N5 ， N10 -CH2-FH4还原酶还原酶N5 ， N10 -CH2-FH4脱氢酶脱氢酶环水化酶环水化酶 丝丝氨酸氨酸组氨酸组氨酸甘氨酸甘氨酸参与参与 甲基化甲基化反应反应为为胸腺嘧啶胸腺嘧啶合合成提供成提供甲基甲基参与参与嘌呤嘌呤合成合成FH4FH4FH4 HCOOHHH2 2OONAD+N
39、DAH+H+NAD+NDAH+H+HH+ +参与参与嘌呤嘌呤合成合成Met蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件一碳单位的生理功能一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件小小 结结氨基酸的脱氨基作用：氨基酸的脱氨基作用：氧化脱氨基、转氨基、联氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基合脱氨基氨的代谢去路：氨的代谢去路：排泄、转化、储存排泄、转化、储存-酮酸的代谢去路：酮酸的代谢去路：氨的排泄形式：氨的排泄形式：因生物而不同因生物而不同氨的转运形式：氨的转运形式：Gln和和Ala形式转运形式转运氨的储存形式：氨的储存形式：以酰胺的形式储存以酰胺的形式储存尿素循环：尿素循环：循环过程，关键酶及其调节循环过程，关键酶及其调节一碳单位：一碳单位：概念及转移酶的辅酶（概念及转移酶的辅酶（FH4）甲基化试剂：甲基化试剂：SAM，其前体是，其前体是Met蛋白质降解与氨基酸代谢优秀课件
