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1、成人斯蒂尔病的诊断与鉴别诊断（Adult Onset Still,s Disease，AOSD）流行病学资料患病率：6.9/100.000（挪威，2000） 10/100.000/年（日本）发病率：23/100.000（日本） 12/100.000（法国）女性男性1625岁，3545岁（75%39）肌痛关节炎咽痛皮疹体重下降淋巴结肿大脾肿大浆膜炎腹痛肝大心包炎肺炎 发生率（%）98100831008498889450928790197648744555235394829442437931少 见 表 现脱发皮下结节急性肝衰竭心脏瓣膜病变弥漫性血管内凝血嗜血细胞综合征淀粉样变（炎性反应长期未能控制
2、）临床表现-应有尽有 系系 统统 消化系统消化系统 循环系统循环系统 呼吸系统呼吸系统 血液系统血液系统 神经系统神经系统 其它其它 表表 现现急性肝炎，急性/亚急性重肝 心包炎（心包填塞），心肌炎，瓣膜损害 胸腔积液，肺炎，ARDS DIC，纯红再障，溶贫 脑梗塞样表现，无菌性脑膜炎，听神经损害 鼻中隔穿孔，血管神经性水肿 发 热每天一次或两次，也可无规律66%患者40 持续2-4小时发热间歇体温正常或低于正常，一般情况好常伴抗生素治疗无效的咽痛常见的不明原因发热之一皮 疹粉红色斑疹或斑丘疹分布广泛时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴不伴瘙痒Koebner现象：可由热或搔抓诱发皮肤活检：血管周围
3、单核细胞浸润 角元细胞坏死，中性粒细胞浸润关 节 炎可能被系统表现掩盖与其它症状可不平行病初易出现可能仅短暂出现常为非致畸性，多关节炎 受累关节膝腕踝肘近端指间关节肩掌指关节指关节远指关节髋颈颞下颌关节趾间关节 发生率（%）847457504743341918141183严重并发症嗜血细胞综合征 DIC、呼吸窘迫、多脏器功能衰竭 AOSD患者出现2系或3系血细胞减少 骨穿见嗜血细胞急性肝衰竭DIC-常见于出现严重肝损害的AOSD患者多脏器功能衰竭 实验室检查 实验室检查ESR（50mm/h）白细胞升高（1240109/L）贫血中性粒细胞增加（80%）低蛋白血症肝酶升高血小板增多出现率（%）96
4、-10071-9759-9255-8844-8535-8552-62实验室检查RF及ANA阴性血培养阴性血清铁蛋白明显升高（常1000ug/ml）C反应蛋白常高于10倍正常上限IL-18可用于诊断和监测病情活动铁蛋白（SF）一种由24个非共价链连接的亚单位组成的、分子量大约为450 000的大球形蛋白强大的铁结合和储备能力（显示铁储备的标志）SF升高的机制：尚不清楚：（1）肝脏损害时由肝细胞释放（2）由细胞因子诱导产生（3）铁蛋白受体下降和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的一种阳性反应蛋白AOSD患者SF水平显著高于其他炎症性疾病AF大于1500ug/L时有助于排除其他发热性炎性疾病
5、放射学检查多数正常病程长者可出现软骨侵蚀、关节间隙狭窄腕、颈椎、髋、膝均可受累533%的患者进展迅速MRI？病 理 无特异性，非诊断依据滑膜：非特异性滑膜炎淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应性增生，少数坏死性淋巴结炎皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细胞浸润肌肉：水肿肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润常用诊断标准（日本标准）主要标准 关节痛2周 发热39，间歇1周 典型皮疹 WBC10109/L（中性粒细胞80%）次要标准 咽痛 淋巴结肿大或脾肿大 肝功异常 ANA和RF阴性排除 感染 恶性肿瘤 其它风湿病诊断： 符合5条标准（至少2条 主要标准） 敏感性：93.5%Cush标准1、发热（
6、39）2、关节痛或关节炎3、RF1:804、ANA39 关节痛 一过性红斑 咽炎 中性粒细胞80% 糖化铁蛋白20%次要标准 斑丘疹 白细胞10109/L诊断： 4条主要标准 3条主要标准+2条次要标准鉴别诊断 多种多样（感染、肿瘤、CTD、血管炎）发热、WBC升高-各种感染、败血症淋巴结肿大-淋巴瘤、传单多系统损害-SLE关节炎-RA中枢系统表现-脑炎、脑膜炎肝功能异常、发热-肝炎、肝脓肿腹痛-急腹症治 疗经验用药有争议，缺乏询证医学证据包括：NSAIDs：首选激素：泼尼松0.51mg/kg/d，约88%患者需要DMARDs：HCQ免疫抑制剂：MTX/CTX/AZA/CsA IVIG生物制剂（anti-IL1，anti-TNF，anti-IL6）成人斯蒂尔病临床综合征无特异性血清阴性排他性诊断激素治疗有效
