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1、本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！慢性淋巴细胞性白血病 , 慢性淋巴细胞性白血病的症状, 慢性淋巴细胞性白血病治疗【专业知识】疾病简介慢淋是一种 B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T 淋巴细胞少见 ) 。本病常为无痛性的，伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积，这种细胞的免疫机能不全， 并且对抗原性刺激反应低下。 免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关， 这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。疾病病因一、病因目前认为， 慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了，可能遗传因素具有一定的作用，部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型、
2、数量和结构的异常， 其中以 1214 号染色体异常多见， 以 12 号染色体三体最多见。 B细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位(11;14) ，其 11号染色体上的原瘤基因bCL—1(B细胞淋巴瘤 / 白血病一 1) 易位至 14 号染色体上含有重链基因的断裂点处， 从而产生异常蛋白质，可能是B细胞生长因子。慢性淋巴细胞白血病大多数为B细胞性，T 细胞性极少见。本病在欧美各国较常见，我国及亚洲地区很少见，多见于中老年人，男性多于女性。症状体征一、症状典型 B细胞慢淋起病缓慢， 早期常无症状， 可在体检或血常规检查时偶然发现，另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现。1. 淋巴结肿大
3、最常见 (占 70%) ，可为全身性，轻至中度肿大，偶可明显肿大，无压痛，触之有橡名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 1 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！皮感，与皮肤不粘连，常见于颈部、腋下及腹股沟等处。扁桃体、泪腺、唾液腺累及时，可产生Mikulicz综合征。2. 肝脾肿大脾肿大常见 (40%)，轻至中度肿大，晚期可达盆腔，偶可发生脾梗死或脾破裂。肝肿大(10%)程度不如脾脏，当明显肿大伴肝功能损害
4、，常提示晚期病例。3. 其它脏器浸润表现50% 患者有皮肤表现，较慢粒多见，特异性的如结节、红皮病等，也有非特异性如瘙痒症等。胃及小肠浸润常见，可见纳减、腹胀、消化不良、黑粪、腹泻等。肺部浸润主要有弥漫性结节、粟粒状浸润 (40%)及胸腔积液 (15%)。胸水常血性，也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水。骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%)，溶骨少见。病理检查60% 以上患者肾脏双侧性白血病浸润，但一般病变轻微，约20% 患者有蛋白尿及显微镜血尿。神经系统病变有斑点状脑浸润，甚至结节性脑瘤形成，也可发生脑膜、第7 对颅神经、下丘脑、垂体及周围神经病变，颅内压可增高。4. 免疫缺陷表现带状或单纯疱疹发生
5、率较高。患者易有化脓性感染如肺炎等。也有伴发第二种恶性肿瘤，尤以皮肤及结肠肿瘤。 同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者，称为Richter综合征，发生率约 3.3%。此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。T 细胞慢淋的临床特点是起病迅速、肝脾肿大、淋巴细胞中度增多，常侵犯中枢神经系统、性腺及真皮深部，对治疗反应差，生存时间短。症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现。慢淋是一种中年以上人的疾病，约90% 的患者年龄超过 50 岁，平均年龄为 65 岁。许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。 浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，常首先引起病人的注意，晚期成串
6、成堆，直径可达 23cm ，无压痛、质硬、可移动。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，但不如慢粒显著。稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约 10% 或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向， 易感染，尤其是呼吸道感染。 这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。有些病人有皮肤瘙痒。偶见白血病性皮肤浸润，表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。全身皮肤对以发红、扁桃体、 唾液腺或泪腺也可肿大。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 -
7、 - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 2 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！二、诊断标准1. 慢性期(1) 临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。(2) 血象：WBC 大于 10×109/L ，分类以中性中、晚幼和杆状粒细胞为主，原始细胞( 原+早)10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。(3) 骨髓象：增生明显至极度活跃， 以粒系增生为主其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多，
8、原始细胞小于 10% 。(4) ph染色体阳性和 / 或 bcr/abl融合基因阳性。(5) CFU-GM培养，集落及集簇较正常明显增加。2. 加速期：具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期：(1) 不明原因的发热、贫血、出血倾向，和/ 或骨疼。(2) 脾脏进行性肿大。(3) 非药物所致血小板进行性增高或下降。(4) 原粒细胞 (I+II型) 在血或骨髓中大于 10% ，但小于 20% 。(5) 外周血嗜碱粒细胞大于20% 。(6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7) 出现 ph以外的其他染色体异常。(8) 对常用的治疗药物无反应。(9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。注：2+3
9、需除外脾亢， 2+6需除外继发性 MF 3. 急变期：具有下列之一者可诊断为本期(1) 骨髓中原始粒细胞 (I+II型) 或原淋 +幼淋大于 20% ， 或原单 +幼单等在外周血或骨髓中大于20% 。(2) 外周血中原始粒 +早幼粒细胞大于 50% 。(3) 有髓外原粒细胞浸润。此期临床症状，体征比加速期更恶化，CFU-GM 培养呈小簇生长或不生长。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 3 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏
10、支持我们！不胜感激！用药治疗一、西医临床分期慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下：A期：血液中淋巴细胞 15109/L，骨髓中淋巴细胞 40% 。无贫血或血小板减少。淋巴结肿大小于 3 个区域 (颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧，肝、脾各为一个区域) 。B期：血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3 个或更多区域。C期：血液和骨髓中淋巴细胞同上，但有贫血( 血红蛋白，男性小于110g/L，女性小于 100g/L) 或血小板减少 (小于 100109/L) 。淋巴结累及范围不计。1、药物治疗 A 期病人不需要治疗，但应定期观察病情是否有进展。B期和 C期病人均需
11、治疗。 1、化学治疗： CLB(苯丁酸氮芥 )应用最广，用法为 0.10.2mg/kg.d ，口服，连用 612 天，2 周后减至 24mg/d，长期维持。 间歇疗法， 0.2mg/kg.d ，口服，连用 1014天，休息 2 周重复给药。亦可用联合化疗，用CLB十 PDN( 泼尼松 )，CLB0.10.2mg/kg.d 与 PDN10 20mg/d，连用 4 天，每3 周一次。亦可用 M12方案，即 BCUN( 卡氮芥 )0.5 1mg/kg，静注，第 1 天;CYX(环磷酰胺 )10mg/kg静注，第 2 天;L PAM( 苯丙氨酸氮芥 )0.25mg/kg.d ，口服，第 114 天;V
12、CR(长春新碱 )0.03mg/kg静注，第 21天;PDN1mg/kg.d，口服，第 l 14 天。停药 4 周后可重复。晚期病例用 VCR+CTX+CLB+PDN联合治疗，病人经化疗后大多能达到症状减轻，淋巴结和脾脏缩小，白细胞计数下降。 但即使白细胞计数正常， 血液和骨髓中淋巴细胞百分数仍增高，血清球蛋白减少，淋巴结和脾轻度肿大常持续存在。停药后数周内即复发的病人需连续不断地治疗。2、放射治疗：主要用于浅表或深部淋巴结肿大或脾大经上述化疗而疗效不显著。如有压迫或阻塞症状，亦需采用局部放射治疗，效果较好。用60Co作全身照射也能使部分病人缓解，不过现在临床上很少应用。3、其他治疗：如并发自
13、身免疫性贫血或血小板减少，应采用糖皮质激素治疗，疗效尚佳。或经脾区放疗无效时可考虑脾切除术，术后淋巴细胞变化不大， 但血红蛋白和血小板计数常能上升。如有反复感染或严重感染，可应用抗生素。低丙种球蛋白血症者可定期给予丙种球蛋白。另外，中成药名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 4 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！六神丸也有一定疗效。再有，F1udarabin 是一种新的临床试用的制剂，对其他制剂耐药物病例
14、可试用本品。慢性淋巴细胞性白血病预后预防病程长短很不一致，从 12 年至 10余年不等，乎均约 34 年( 从诊断成立时算起 ) 。其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、出血或感染，以肺部感染最为多见。预防和护理一、预防平素应嘱病人起居有节，保持心情舒畅，正确对待疾病，树立战胜疾病的信心，否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡，忌食辛辣助热之品。一、护理1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，
15、生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。并发病症一、并发病症一、由于免疫功能减退， 常易并发感染，是患者病情恶化和死亡的主要原因之一。最常见的是细菌感染，病毒感染次之，真菌感染较少见。二、继发第 2 种肿瘤。约 9% 20% 患者可出现。最常见者为软组织肉瘤、肺癌等。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - -
16、- - 名师精心整理 - - - - - - - 第 5 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！饮食保健一、饮食1、吃哪些食物对身体好：1)多食新鲜蔬菜、水果、豆制品和猪瘦肉。2、最好不要吃哪些食物：1)禁忌烟酒、辛辣、羊、狗肉等热性食物; 2)少食油炸、肥腻之品 ; 备注：以上资料仅供参考，详细请咨询医生相关药品苯丁酸氮芥片2mgx25片/ 瓶注册证号 H20130482 ￥175.00注射用环磷酰胺 0.2gx10 瓶/ 盒国药准字 H32020857 ￥1000.00注射用门冬酰胺酶1IU/ 瓶国药准字 H19 99310
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