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1、本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！惠普尔病 , 惠普尔病的症状 , 惠普尔病治疗【专业知识】疾病简介肠性脂质营养不良又称惠普尔病，是一种少见的系统性疾病，其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。疾病病因一、发病原因肠性脂质营养不良早先在淋巴结的组织切片上，用银染色法发现有杆状菌，但直至19601961 年才在电镜下搞清此独特细菌的结构特征，大小为 0.25µm(1.0 2.0)µm ，该菌有易招致以吞噬细胞为特点的炎症反应。此后，人们一直设法在体外对该菌进行培养及分离，终
2、于于 2000年 Raoult D等报道获得成功。 1992 年 Relman等报告从 5 例患者组织中，用聚合酶链反应(PCR)，从杆菌发现了一段由1321个碱基组成的 16S核糖颗粒的 rRNA ，经种系基因分析，认为该菌为革兰染色阳性放射线菌，与任何其他已知菌的基因无关。初步认为此菌属于放线菌属的一个亚组，是一种放线杆菌(actinobacter)，并暂时命名为 Trophelyma whipplelii。另外，惠普尔病多半与 HLA-B27有相关性。二、发病机制T.Whipplelii菌侵入人体组织后，毒性较弱，故毒性损害较少，但能导致大量的吞噬细胞聚集，由于细菌及巨噬细胞的广泛浸润而
3、出现临床症状。惠普尔病患者对于T.Whipplelii菌的易感性，可能与免疫缺陷有关。常继发于营养不良、小肠淋巴回流受阻抑或暂时性传染无反应; 患者也可能对该菌免疫耐受， 表现为体内单核细胞系统对摄人的抗原处理能力缺陷而致病。惠普尔病患者肠黏膜固有层中 IgA 浆细胞减少， 治疗后患者的泡沫巨噬细胞减少，但 IgA 浆细胞数量恢复正常， 表明在感染期间， IgA 浆细胞移位或受抑制。细胞介导的免疫反应在惠普尔病中亦可能起重要作用，如外周血 T淋巴细胞的应答性减低，小肠免疫反应的免疫化学研究显示，上皮内淋巴细胞数量增多，名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - -
4、 - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 1 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！CD4/CD8 比值增加，小肠巨噬细胞有缺陷。惠普尔病患者出现皮肤反应力过低，其他组织中淋巴细胞相对减少，单核细胞吞噬作用减低，降解细菌的能力减弱，CDllb 表达细胞减少，提示有单核细胞和 T淋巴细胞功能障碍。Marth 等发现惠普尔病患者单核细胞产生白介素1 2、 T 细胞产生 γ干扰素减少， 体外试验发现用白介素12 逆转的 γ 干扰素产生减少。 这些资料支持这样一种假说：
5、惠普尔病主要与单核细胞白介素12 产生缺陷，导致 T 细胞产生 γ 干扰素减少有关。 因此，干扰素可能对复发的惠普尔病患者有效，但需进一步证实。惠普尔病的病理改变极具特征性，因而组织学检查常常是必要的。1. 小肠病变病变多见于十二指肠及空肠，而远端小肠较少，胃和结肠很少波及。病变肠壁水肿、增厚，小肠绒毛变粗、变短或完全消失，极少有溃疡。黏膜下各层皆可见黄色脂质沉积，淋巴管有阻塞及扩张， 组织学特征性变化是小肠黏膜PAS阳性巨噬细胞和黏膜下淋巴管扩张。黏膜固有层因大量泡沫巨噬细胞浸润，致绒毛增粗变形。Black Schaffe 首先证实这种特有的泡沫巨噬细胞内含有一种 PAS浓染的糖
6、蛋白。 由于这些巨噬细胞移位， 患者黏膜固有层中浆细胞、 淋巴细胞和嗜酸性细胞减少。2. 肠外病变除小肠黏膜外，在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以及全身淋巴结均可侵犯，是一种全身性疾病。全身组织均可见到PAS阳性巨噬细胞。如引起心内膜炎、关节腔积液、胸膜炎、脑皮质萎缩、脑膜炎等。肝、脾包膜变厚。可有腹水，并呈乳糜性。值得注意的是，凡仅胃、 结肠黏膜见到 PAS阳性巨噬细胞。并非属惠普尔病，因为该区域常有噬蛋白细胞及胃噬脂细胞。经治疗后，细菌消失快，但巨噬细胞消失慢。治疗一年后仍有明显的巨噬细胞浸润。神经病理主要表现为丘脑下部萎缩、胶质变性和镰状颗粒浸润，在腹内侧核浸润最严重，视前叶、室上束交
7、叉部、背内侧核和室旁核浸润较轻。在电镜下，浸润部位可见杆状菌。症状体征一、症状 1、胃肠道为常见病变部位，以系统吸收不良为突出表现。初期消化道症状多变，且反复发作腹痛多位于上腹部，进食后可加重，亦可出现恶心、呕吐及厌食。体重下降和腹泻，以40岁以上患者多见， 40岁以下患者少见。腹泻多为脂肪泻，或水泻，有时夜间发作，每天515 次。Saracibar Serrador E等报道一例男性患者，首发症状为便秘及上消化道出血。因此，应该注意名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 2
8、 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！与其他的肠道疾病进行鉴别。患者腹泻加重时，可导致恶病质。腹膜后及肠系膜淋巴结肿大，可有腹部包块，亦可伴有肠梗阻及慢性发热。10% 25% 的患者没有消化道症状，称之为干性惠普尔病。2、心血管系统可出现心内膜炎和心包炎。但临床表现不突出，部分患者有心尖部收缩期杂音、心包摩擦音，但很少有心力衰竭。有些患者形成瓣膜纤维化，引起狭窄或关闭不全，需进行主动脉瓣及左房室瓣置换。心脏纤维化少见。3、呼吸系统约 50% 的本病患者有慢性咳嗽，呼吸困难及胸痛亦常见。肺部表现和临床症状有时难与结节病 (sar
9、coidosis)相区别，且可先于典型的惠普尔病的表现。肺活检有利于肺惠普尔病的诊断。4、中枢神经系统患者依据侵及中枢神经的不同部位而出现不同的症状，包括头痛、共济失调、耳聋、肌无力、昏睡、感觉缺失、视觉改变、进行性痴呆、癫痫样发作、人格障碍、蛛网膜炎，累及下丘脑引起失眠、烦渴或食欲亢进。所谓的三联征即痴呆、眼肌麻痹和肌阵挛。中枢神经系统受累可发生在无肠道表现时，或作为复发形式出现。5、骨骼系统发热和关节炎常早于胃肠道症状，约l/3的患者在确立诊断前5 年就已存在。踝、膝、肩、肘腕及指关节均可累及，多呈间歇性游走性急性发作，持续数小时至几天。关节破坏不明显，不引起畸形。关节液检查无特殊异常。脊
10、柱关节可涉及，多为骶髂关节炎，很少有强直性脊柱炎，有些患者仅有关节痛。 半数以上有发热，一般为间歇发作的低热，但疾病严重者也可发生较高的间歇热。6、皮肤及外周淋巴结约 1/3 患者，除口腔黏膜外，皮肤有色素沉着，机制不明，常依此为诊断标准之一。约 50% 患者表浅淋巴结肿大，此亦为重要临床特征。淋巴结活检有助于诊断。血清阴性的关节炎及复发性风湿症病人，如发生淋巴结肿大、 中枢神经系统症状、 玻璃体炎或腹泻时，应考虑到本病。 根据病人出现的吸收不良综合征及其他器官系统受累的表现，淋巴结、小肠黏膜活检，以及典型的PAS染色阳性的巨噬细胞与小肠黏膜的病理特点，可以确诊本病。用药治疗一、西医 1、治疗
11、 1. 抗生素治疗抗生素应用之前，惠普尔病的病死率很高。最常用的抗生素是四环素，可以单独使用，也可于肠道外应用青霉素、链霉素之后使用。一般721 天后，大多数患者名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 3 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！的临床症状会有明显改进，但中枢神经系统、心内膜、心包、肺受累时，症状改善需要的用药时间较长。重度中枢神经系统受累，对抗生素治疗不敏感，有学者应用利福平治疗，疗效较佳。抗生
12、素治疗后，8% 35% 的患者 l 4 年后复发，若没有神经系统症状，抗生素治疗疗效仍佳，神经系统症状的出现提示预后不良，病死率较高。复发大多发生于治疗不足6 个月的患者，但事实上， 抗生素的正确选择比治疗时间更为重要，有学者证实治疗 1 年和 2 年以上，复发率没有明显差别。 甲氧苄胺嘧啶磺胺甲基异恶唑 (TMP SMZ) 的应用， 可以减少复发率。Relman(1997)建议治疗初发惠普尔病，先用青霉素 G 120 万单位，肌注，每天 1 次，并加链霉素 1g， 肌注，每天 1 次， 14 天后，改用 TMP-SMZ 160800mg ，口服，每天 23 次，连用 1 年。2. 干扰素虽经
13、充分抗生素长期治疗，惠普尔病仍有一定的复发率，提示人们对其免疫机制的进一步探索， 免疫细胞可以吞噬和清除细胞内细菌，因而，它们在惠普尔病的发病中可能起一定作用。Schneider 等通过 干扰素辅助抗生素治疗难治性惠普尔病，3 周后，临床症状恢复， 6 个月后，脑脊液中 Whipplelii菌 DNA 和 PAS阳性细胞转阴。 用量为 干扰素 100µg ，皮下注射，每周 3 次，6 个月后，改为 150µg ，皮下注射，每周3 次，总计 1.5 年。3. 支持治疗患者应食用富含钙、镁、蛋白质、维生素的食品。有严重的营养不良者应予纠正，可实施全胃肠道外营养。若存在水电解
14、质、酸碱平衡紊乱也做相应治疗。贫血患者可适当给予铁剂、叶酸，有脂肪泻则注意补充维生素D及钙剂。伴有手足抽搐，可肠外给予钙、镁制剂。4. 止泻药患者腹泻严重时可以应用止泻药，但要慎用减少肠蠕动的止泻药。5. 肾上腺皮质激素仅用于伴有肾上腺皮质减退及重症患者，不宜常规使用。2、预后有效抗生素应用后，预后大为改观，很少死于本病的报道。经有效抗生素治疗以后，预后良好，有人报道经10 年抗生素治疗，可使PAS阳性的巨噬细胞从空肠活检中消失。因此，巨噬细胞的存在并不意味Whipple 处于活动期， 但只有巨噬细胞消失， 才能说明治疗是可靠的。 有效的治疗，可使胃肠道症状在一个月内缓解，而肠道外症状，如发热
15、和关节炎在几天内消失。然而，治愈后复发率高，仍是临床面临的一大难题。对复发者继续治疗，可很快缓解胃肠道症状，但对神经系统症状的缓解，效果较差。预防和护理名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 4 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！一、预防 1、消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理善食调配。2、注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟
16、戒酒。3、早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。二、护理并发病症一、并发病症眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。循环系统可合并细菌性心内膜炎。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时，可伴发低血压、低钠血症、高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎，伴有胸腔积液。个别病人可出现非特异性腹膜炎，低蛋白血症性腹水，肝、脾、淋巴结肿大。饮食保健一、饮食 1、惠普尔病的食疗方：饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动2、惠普尔病最好不要吃什么食物? 忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物以上资料仅供参考
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