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1、第二第二节 重症肌无力重症肌无力(myasthenia(myastheniagravis,MG)gravis,MG)次课重症肌无力周期性瘫痪定义定义重症肌无力重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是乙酰胆是乙酰胆碱受体抗体（碱受体抗体（AChR-Ab）介导的细胞免疫依赖）介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经一肌肉接头的及补体参与的一种神经一肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及 NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体突触后膜上乙酰胆碱受体(acytylchholine receptor,AchR)。由由于于神神经经一一肌肌肉
2、肉接接头头处处传传递递障障碍碍造造成成随随意意肌肌的的长长期期的的时时轻轻时时重重的的无无力力症症状状,休休息息或或用用胆胆碱碱酯酯酶酶抑制剂后症状改善。抑制剂后症状改善。次课重症肌无力周期性瘫痪病因和发病机制病因和发病机制本病的发生多数认为与胸腺的慢病毒感本病的发生多数认为与胸腺的慢病毒感染有关染有关,遗传为内因遗传为内因.MG的发病机制可能为体内产生的的发病机制可能为体内产生的AChRAb，在补体参与下与突触后膜上，在补体参与下与突触后膜上AChR发生应答，导致神经一肌肉接头发生应答，导致神经一肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病处传递障碍的自身免疫性疾病次课重症肌无力周期性瘫痪病
3、因和发病机制病因和发病机制次课重症肌无力周期性瘫痪Presynaptic nerve terminalPostsynaptic muscle membraneSynaptic cleftAch receptorsAChCa2+ channelSynaptic vesicleCa2+MG (antibody)Lambert-Eaton syndrome (antibody)Aminoglycoside antibioticsBotulinum toxin次课重症肌无力周期性瘫痪病理病理肌纤维肌纤维:改变无特异性改变无特异性神经一肌肉接头（神经一肌肉接头（NMJ）处）处:突触后膜皱突触后膜皱褶丧失
4、或减少，突触间隙加宽褶丧失或减少，突触间隙加宽,受体变性。受体变性。突触皱褶中，用免疫化学染色可见抗体突触皱褶中，用免疫化学染色可见抗体和免疫复合物存在。和免疫复合物存在。胸腺胸腺:淋巴小结生发中心增生淋巴小结生发中心增生,部分伴发部分伴发胸腺瘤胸腺瘤次课重症肌无力周期性瘫痪临床表现临床表现任何年龄组均可发病女性多于男性任何年龄组均可发病女性多于男性多起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧多起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹眼外肌麻痹主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，晨轻暮重晨轻暮重呼吸肌、隔肌受累可出现咳嗽无力、呼呼吸肌、隔肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难吸
5、困难次课重症肌无力周期性瘫痪 重症肌无力危象重症肌无力危象(myasthenia gravis crisis)患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为严重无力，以致不能维持换气功能即为危象。危象。重症肌无力危象是重症肌无力危象是MG死亡的常见原因死亡的常见原因次课重症肌无力周期性瘫痪临床分型临床分型Osserman分型分型I型：眼肌型（型：眼肌型（1520） IIA型：轻度全身型（型：轻度全身型（30） IIB型：中度全身型（型：中度全身型（25）III型：重症急进型（型：重症急进型（15） IV型：迟发重症型（型：迟发重症型（10
6、）次课重症肌无力周期性瘫痪2.MG的其他分型：的其他分型： （1）青少年型和成人型：）青少年型和成人型： （2）新生儿）新生儿 MG：（3）先天性）先天性MG：（4）药源性）药源性MG：次课重症肌无力周期性瘫痪 实验室检查实验室检查血、尿和脑脊液常规检查均正常。血、尿和脑脊液常规检查均正常。胸部胸部 C T可发现胸腺瘤可发现胸腺瘤电生理检查可见特征性异常电生理检查可见特征性异常: 1.重复电刺激试验重复电刺激试验 2.单纤维肌电图单纤维肌电图:颤抖颤抖(jitter)增宽或阻增宽或阻滞滞 3.微小终板电位降低微小终板电位降低AChRAb检测阳性率为检测阳性率为8590次课重症肌无力周期性瘫痪诊
7、断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断病变主要侵犯骨骼肌、症状波动性及晨病变主要侵犯骨骼肌、症状波动性及晨轻暮重轻暮重疲劳试验（疲劳试验（Jolly test）：）：血中血中AChRAb阳性阳性神经重复频率刺激检查：神经重复频率刺激检查：抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明（Neostigmine）试验试验次课重症肌无力周期性瘫痪临床需要与以下疾病进行鉴别：临床需要与以下疾病进行鉴别：其他原因引起的肌无力其他原因引起的肌无力:如进行性肌营养如进行性肌营养不良不良1.肌无力症状进行性加重肌无力症状进行性加重2.肌萎缩、假性肌肥大肌萎缩、假性肌肥大3.肌酶增高肌酶增高4.肌电图呈肌源性损害
8、肌电图呈肌源性损害次课重症肌无力周期性瘫痪（2）LambertEaton综合征：与综合征：与 MG的鉴别要点如表的鉴别要点如表 次课重症肌无力周期性瘫痪 格林格林-巴利综合征巴利综合征(Guillin-Barre syndrome)四肢对称性弛缓性瘫痪四肢对称性弛缓性瘫痪末梢性感觉障碍末梢性感觉障碍脑脊液脑脊液:蛋白蛋白-细胞分离细胞分离次课重症肌无力周期性瘫痪治治 疗疗抗胆碱酯酶药物常用新斯的明、吡啶斯抗胆碱酯酶药物常用新斯的明、吡啶斯的明、安贝氯胺（酶抑宁）的明、安贝氯胺（酶抑宁）病因治疗病因治疗(1)肾上腺皮质类固醇类：肾上腺皮质类固醇类：大剂量递减隔日疗法：隔日服强的松大剂量递减隔日疗
9、法：隔日服强的松 6080mgd开始，症状改善后逐渐减开始，症状改善后逐渐减少剂量，直至隔日服少剂量，直至隔日服2040mgd次课重症肌无力周期性瘫痪肾上腺皮质类固醇类肾上腺皮质类固醇类小剂量递增隔日疗法：隔日服强的松小剂量递增隔日疗法：隔日服强的松 20mgd开始，每周递增开始，每周递增 10mg，直至隔，直至隔日服日服 7080mgd 或取得明显疗效为止或取得明显疗效为止大剂量冲击疗法：大剂量冲击疗法：甲基强的松龙甲基强的松龙 1000mgd，连用，连用 3日日次课重症肌无力周期性瘫痪治治 疗疗（2）免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺）免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺（3血浆置换：血浆置换：（4
10、）免疫球蛋白：）免疫球蛋白：（5）胸腺切除）胸腺切除次课重症肌无力周期性瘫痪危象的处理危象的处理首要的工作首要的工作是保持呼吸道通畅、纠正通是保持呼吸道通畅、纠正通气功能气功能,保持动脉血氧正常水平保持动脉血氧正常水平.必要时气管切开人工呼吸必要时气管切开人工呼吸应保证气管切开护理的无菌操作、雾化应保证气管切开护理的无菌操作、雾化吸人、及时吸痰，防止肺不张、肺部吸人、及时吸痰，防止肺不张、肺部感染等并发症是抢救成功感染等并发症是抢救成功的的关键关键。次课重症肌无力周期性瘫痪危象的处理危象的处理控制肺部感染控制肺部感染:禁用禁用多粘菌素、氨基甙类多粘菌素、氨基甙类抗生素、四环素类、林可霉素、磺胺
11、等抗生素、四环素类、林可霉素、磺胺等掌握气管切开的适应证：掌握气管切开的适应证：1注射新斯的明无效，呼吸功能不能恢注射新斯的明无效，呼吸功能不能恢复复2频发危象频发危象次课重症肌无力周期性瘫痪危象的处理危象的处理肾上腺皮质激素的应用：从小剂量开始肾上腺皮质激素的应用：从小剂量开始免疫球蛋白：免疫球蛋白：610g d 静脉滴注，连静脉滴注，连用用5日疗法日疗法血浆置换血浆置换:可快速清除可快速清除AChRAb鉴别危象类型是抢救成功的关键鉴别危象类型是抢救成功的关键次课重症肌无力周期性瘫痪危象的处理危象的处理次课重症肌无力周期性瘫痪(1)肌无力危象肌无力危象（myasthenic crisis）最
12、常见最常见常因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾常因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状减轻可证实喜龙后症状减轻可证实气管插管和正压呼吸开始后应停用胆碱气管插管和正压呼吸开始后应停用胆碱能药物能药物维持呼吸功能、预防及控制感染维持呼吸功能、预防及控制感染次课重症肌无力周期性瘫痪（2）胆碱能危象）胆碱能危象（cholinergic crisis）抗胆碱酯酶药过量所致抗胆碱酯酶药过量所致出现肌束震颤及毒草碱样反应。出现肌束震颤及毒草碱样反应。静注腾喜龙静注腾喜龙2mg如症状加重则立即停用抗如症状加重则立即停用抗胆碱酯酶药物胆碱酯酶药物次课重症肌无力周期性瘫痪 （3）反拗危象）反拗危象（brittl
13、e crisis）抗胆碱酯酶药不敏感所致抗胆碱酯酶药不敏感所致腾喜龙试验无反应。腾喜龙试验无反应。应停用抗胆碱酯酶药物而用输液维应停用抗胆碱酯酶药物而用输液维持持次课重症肌无力周期性瘫痪第三节第三节 周期性瘫痪周期性瘫痪(periodic paralysis)次课重症肌无力周期性瘫痪定定 义义 周期性瘫痪（周期性瘫痪（periodic paralysis）是）是以反复发作的突发的骨骼肌弛缓性以反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病时大瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。多伴有血清钾含量的改变。次课重症肌无力周期性瘫痪分分 型型低钾型低钾型高钾型高钾型正常血钾型
14、正常血钾型次课重症肌无力周期性瘫痪病因及发病机制病因及发病机制低钾型周期性瘫痪（低钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis，HoPP）是常染色体）是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，钾离子转显性遗传性骨骼肌钙通道病，钾离子转运失常是引起本病发作的主要因素。运失常是引起本病发作的主要因素。基因突变是本病的内在因素基因突变是本病的内在因素次课重症肌无力周期性瘫痪病病 理理主要变化为肌浆网的空泡化主要变化为肌浆网的空泡化肌肉钾及水分增高肌肉钾及水分增高次课重症肌无力周期性瘫痪临床表现临床表现任何年龄均可发病，以青壮年期（任何年龄均可发病，以青壮年期（2040岁）发
15、病居多岁）发病居多男性多于女性男性多于女性多发生在夜晚或晨醒时，表现为四肢软多发生在夜晚或晨醒时，表现为四肢软瘫瘫严重病例可累及呼吸肌而造成死亡严重病例可累及呼吸肌而造成死亡可有心率失常和血压增高可有心率失常和血压增高发作一般持续发作一般持续624小时，或小时，或l2天天次课重症肌无力周期性瘫痪诱诱 因因饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染冷、感染创伤、情绪改变和月经创伤、情绪改变和月经注射促进钾代谢或排泄的药物注射促进钾代谢或排泄的药物大量输人葡萄糖大量输人葡萄糖次课重症肌无力周期性瘫痪诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断典型的病史与症状典型的病史与症状实验室检查：血
16、清钾降低实验室检查：血清钾降低心电图：低钾表现心电图：低钾表现肌电图：电位幅度降低或消失肌电图：电位幅度降低或消失补钾和醋氮酰胺治疗有效补钾和醋氮酰胺治疗有效次课重症肌无力周期性瘫痪甲亢性周期性瘫痪甲亢性周期性瘫痪甲亢的症状和体征甲亢的症状和体征甲状腺功能异常甲状腺功能异常肾上腺素试验格林一巴利综合征肾上腺素试验格林一巴利综合征次课重症肌无力周期性瘫痪其他疾病所至反复血钾降低其他疾病所至反复血钾降低原发性醛固酮增多症、肾小管酸中原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒毒应用噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等应用噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等胃肠道疾病引起钾离子大量丧失胃肠道疾病引起钾离子大量丧失次课重症肌无力周期
17、性瘫痪格林一巴利综合征格林一巴利综合征有神经根痛和感觉障碍有神经根痛和感觉障碍可有颅神经损害可有颅神经损害脑脊液脑脊液:蛋白蛋白-细胞分离细胞分离次课重症肌无力周期性瘫痪低钾软病低钾软病发病情况和瘫痪特点与周期性麻痹相似发病情况和瘫痪特点与周期性麻痹相似有食用粗制生棉油史有食用粗制生棉油史棉酚毒性症状棉酚毒性症状:口渴、多饮、恶心、腹痛、口渴、多饮、恶心、腹痛、心慌等心慌等可有间质性心肌炎、呼吸肌麻痹可有间质性心肌炎、呼吸肌麻痹细胞内外钾均低细胞内外钾均低次课重症肌无力周期性瘫痪急性钡中毒急性钡中毒四肢瘫痪四肢瘫痪眼睑下垂、发音及吞咽困难眼睑下垂、发音及吞咽困难长期接触钡长期接触钡次课重症肌无
18、力周期性瘫痪高血钾型周期性瘫痪高血钾型周期性瘫痪（hyperkalemic periodic paralysis，HyPP）基本限于北欧国家，为常染色体显性遗基本限于北欧国家，为常染色体显性遗传传发病年龄早发病年龄早(1O岁之前）岁之前）加强运动可促使肌无力或瘫痪加速恢复加强运动可促使肌无力或瘫痪加速恢复血清钾高于正常水平。心电图可呈高钾血清钾高于正常水平。心电图可呈高钾性改变性改变次课重症肌无力周期性瘫痪正常血钾型周期性瘫痪正常血钾型周期性瘫痪（normal kalemic periodic paralysis）多在多在10岁前发病岁前发病发作持续时间长发作持续时间长患者常极度嗜盐患者常极度
19、嗜盐血清钾水平正常血清钾水平正常生理盐水静滴可使瘫痪恢复生理盐水静滴可使瘫痪恢复次课重症肌无力周期性瘫痪伴心律失常型周期性瘫痪伴心律失常型周期性瘫痪(Andersen syndrome)病人对应用钾盐敏感病人对应用钾盐敏感周期性瘫痪、肌强直和发育畸形周期性瘫痪、肌强直和发育畸形心律失常发作前心电图可有心律失常发作前心电图可有QT问期延问期延长长治疗除控制心律失常外，发作时大量生治疗除控制心律失常外，发作时大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复次课重症肌无力周期性瘫痪治疗及预防治疗及预防低血钾型周期性瘫痪治疗低血钾型周期性瘫痪治疗:急性发作时口服或静脉滴注急性发作时口服或静脉
20、滴注10氯化钾氯化钾限制钠盐摄人；避免过饱、受寒、酗酒、限制钠盐摄人；避免过饱、受寒、酗酒、过劳等过劳等预防性治疗：首选碳酸酐酶抑制剂乙酰预防性治疗：首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺，高钾低钠饮食唑胺，高钾低钠饮食甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢次课重症肌无力周期性瘫痪高血钾型周期性瘫痪治疗高血钾型周期性瘫痪治疗发作时可用葡萄糖酸钙或氯化钙静脉注射，发作时可用葡萄糖酸钙或氯化钙静脉注射，或葡萄糖加胰岛素静脉滴注降低血钾，也可或葡萄糖加胰岛素静脉滴注降低血钾，也可用速尿排钾；用速尿排钾；预防发作可给予高碳水化合物的饮食预防发作可给予高碳水化合物的饮食预防发作首选乙酰唑胺预防
21、发作首选乙酰唑胺（diamox）、双氢、双氢克尿塞或二氯苯二磺胺口服克尿塞或二氯苯二磺胺口服如预感发作时可吸人如预感发作时可吸人肾上腺阻滞剂肾上腺阻滞剂butamol次课重症肌无力周期性瘫痪正常血钾型周期性瘫痪治疗正常血钾型周期性瘫痪治疗葡萄糖酸钙或氯化钙静脉注射葡萄糖酸钙或氯化钙静脉注射预防发作：主要用碳酸酐酶抑制剂预防发作：主要用碳酸酐酶抑制剂 diamox 每日服用食盐每日服用食盐1015g避免进食含钾过多的食物避免进食含钾过多的食物防止过劳或过度肌肉活动，避免寒冷或防止过劳或过度肌肉活动，避免寒冷或过热过热次课重症肌无力周期性瘫痪谢谢！谢谢！次课重症肌无力周期性瘫痪次课重症肌无力周期性瘫痪
