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1、结缔组织病患儿的护理 .定义是结缔组织发炎、水肿、增生、和变性为主要病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状，也称风湿性疾病。分类有风湿病、儿童类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征（过敏性紫癜、皮肤黏膜淋巴结综合征和婴儿多动脉炎）、皮肌炎、硬皮病、混合性结缔组织病。.风湿热 反复发作倾向，全身结缔组织病，组乙型溶血性链球菌感染。表现：发热、多伴有关节炎、心脏炎、较少的环行红斑、皮下结节或舞蹈病。.病因和发病机制 变态反应型变态反应导致型变态反应性组织损伤自身免疫抗心脏抗体近年研究提示病毒也可成为致病因素，尚未被公认 .病理 炎症特征性的风湿小体病理过程渗出、增生、硬化主要累及
2、心脏、关节滑膜及周围组织、皮肤等结缔组织.临床表现 病前1-4周上呼吸道感染史一般表现1.心脏炎（1）心肌炎心率增快与体温升高不成比率，心尖区S1减弱，心律失常，收缩期杂音，心电图变化，重者心力衰竭、心尖搏动弥散、心脏扩大、心音低钝及奔马律（2）心内膜炎主要二尖瓣，其次主动脉瓣。二尖瓣关闭不全的杂音，二尖瓣相对狭窄的杂音，主动脉瓣关闭不全的杂音（3）心包炎主动脉瓣疼痛、心动过速、呼吸困难、心包摩擦音、心前区搏动消失、心音遥远、烧瓶状、心电图表现 .临床表现2.关节炎大关节，游走性，多发性红、肿、热、痛、功能障碍3.舞蹈病锥体外系的风湿性神经系统疾病。以四肢和面部肌肉的快速运动（程度不等，不自主
3、、不协调、无目的），入睡后消失4.皮下结节肘、腕、膝、踝伸侧5.环行红斑躯干四肢曲侧.实验室检查 血常规贫血、WBC，核左移风湿热活动期实验室指标血沉，CRP、粘蛋白是风湿活动的重要指标抗链球菌抗体测定抗链球菌溶血素“O”（ASO）、抗链球菌激酶（ASK）、抗透明质酸酶（AH），说明近期有链球菌感染，提示风湿热可能 .治疗要点 1.一般治疗休息、营养、维生素A、C2.抗链球菌治疗青霉素，2周红霉素3.抗风湿治疗水杨酸或肾上腺皮质激素有心脏炎的早期用肾上腺皮质激素，总疗程8-12周，无心脏炎的可用阿司匹林，总疗程6-12周4.舞蹈病治疗支持和对症疗法苯巴比妥，氯丙嗪、地西泮.护理评估 1.健康史
4、2.身体状况3.心理社会状况 .常见护理诊断与合作性问题 1.心输出量减少2.疼痛3.焦虑4.潜在并发症5.体温过高.预期目标 1.针对心输出量减少方面2.针对疼痛方面3.针对焦虑方面4.针对并发症方面5.针对体温过高方面 .护理措施 1.防止发生严重的心功能损害（1）观察病情心力衰竭（2）限制活动绝对卧床休息：有心脏炎时轻者4周，重者6-12周恢复正常活动量所需时间：无心脏受累者1个月轻度心脏受累者2-3月严重心脏受累伴心衰者6月（3）加强饮食管理（4）药物治疗（5）做好一切生活护理.护理措施 2.减轻关节疼痛体位、受压、移动、热敷止痛3.心理护理4.正确用药，观察药物作用5.降低体温6.健
5、康教育.儿童类风湿病 儿童类风湿病（JRD）又称幼年特发性关节病（JIA）、幼年类风湿关节炎（JRA）全身结缔组织病16岁以下儿童表现为不规则发热及关节痛，常伴皮疹、肝脾淋巴结肿大.病因与发病机制 病因不清感染（病毒、支原体、其他病原持续感染）、自身免疫、遗传及寒冷外伤、精神因素免疫过程参与 .病理 1.关节病变滑膜关节炎慢性非化脓性滑膜炎血管翳2.类风湿结节特征意义3.类风湿血管炎小血管雷诺现象 .临床表现 1.全身型（still病）24岁幼儿发热和皮疹，发热期常伴一过性皮疹，肝脾淋巴结不同程度肿大2.多关节炎起病慢、全身症状轻，进行性多发性关节炎，一侧对侧、小关节大关节、游走固定、关节破坏
6、晨僵是特点类风湿因子阳性3.少关节型较大儿童，单个四个，大关节，虹膜睫壮体炎，强直性脊柱炎.辅助检查 1.血液检查贫血、WBC，血沉加快，CRP、粘蛋白2.免疫检查IgG、IgM、IgA增高类风湿因子抗核抗体阳性3.X线检查.治疗要点 原则：减轻或消除炎症，维持正常生活，保持关节功能，防止关节畸形1.一般治疗2.药物治疗 快作用类（非甾类抗炎药，NSAID） 、 慢 作 用 类 （ 病 情 缓 解 药 物 ，DMARD）、类固醇激素、免疫抑制剂快作用类（非甾类抗炎药，NSAID）：能控制症状，对发热等关节外症状亦有效，但对JRD的关节破坏性病情无阻止作用，不能防止关节畸形和强直.常见护理诊断与
7、合作性问题 1.体温过高2.躯体移动障碍3.潜在并发症4.焦虑.护理措施 1.降低体温（1）密切监测体温变化，注意热型皮疹眼部心功能（2）水及热量的摄入（3）抗炎药病因治疗.护理措施 2.减轻关节疼痛，维护关节功能（1）急性期卧床休息，注意患儿体位夹板沙袋分散注意力（2）关节康复治疗（急性期过后尽早）3.药物副作用的观察非甾类抗炎药物：胃肠道，凝血功能，肝，肾，中枢神经系统，2-3月查血象、肝肾功能4.心理护理与健康教育.过敏性紫癜 又称舒-亨综合征，血管炎，毛细血管变态反应皮肤紫癜，过敏性皮疹，关节痛，腹痛，便血和血尿.病因和发病机制 致敏因素自身免疫反应致敏原：病原体（细菌、病毒、寄生虫）
8、、药物（抗生素、磺胺类、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥钠等）、食物及其他免疫复合物沉积于小血管.病理 无菌性炎症全身毛细血管、小动脉、小静脉真皮血管炎症反应肠道肾脏.临床表现 病前1-3周上呼吸道感染史皮肤、关节、消化道和肾脏1.皮肤紫癜首发症状下肢和臀部、伸面、对称反复成批出现、新旧出血点并存2.消化道症状腹型3.关节疼痛及肿胀关节型4.肾脏症状紫癜型肾炎肾型5.其他中枢神经系统病变出血表现.实验室检查 毛细血管脆性阳性WBC正常或轻度，血小板数、出血、血管退缩试验、骨髓检查正常尿检肾小球肾炎血清IgA.治疗要点 急性发作期卧床休息，控制感染，对症处理、寻找和避免过敏源1.应用肾上腺皮质激素与免
9、疫抑制剂腹型紫癜最常见，但不能阻止病变发生或缩短病程，也不能防止复发2.止血、脱敏等对症处理安络血大剂量维生素C抗组织胺药物钙剂.常见护理诊断与合作性问题 1.皮肤完整性受损2.疼痛3.潜在并发症.护理措施 1.促进皮肤恢复正常功能（1）观察皮疹，记录皮疹变化情况（2）保持皮肤清洁，防擦伤和抓伤（3）避免过敏原遵嘱用止血药，脱敏药2.减轻或消除关节肿痛和腹痛（1）关节型病例观察疼痛及肿胀情况关节功能位冷/热敷腹痛时卧床休息（2）遵嘱使用肾上腺皮质激素.护理措施 3.密切观察病情（1）有无消化道出血（2）有无尿改变4.健康教育.皮肤黏膜淋巴结综合征 皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）又称川畸病变态
10、反应全身小血管炎结缔组织病急性发热、皮肤黏膜病损、淋巴结肿大.病因和发病机理 川畸病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身血管炎.病理 全身中小血管，累及冠状动脉内膜细胞坏死、断裂、扩张、血栓形成中层损害动脉瘤、狭窄 .临床表现 主要表现1.发热38-40度、稽留热或弛张热、1-2周、抗生素治疗无效2.皮肤黏膜表现（1）皮疹向心性、多形性，浔麻疹、麻疹斑丘疹、猩红热样皮疹，无水疱或结痂（2）肢端变化为本病特征手足皮肤水肿、关节肿胀、疼痛、强直指、趾端膜状脱皮（3）粘膜表现眼：球结膜充血，无脓性分泌物或流泪口：咽充血，唇干裂，杨梅舌3.淋巴结肿大非化脓性.临床表现 4.心血管症状少
11、见1-6周出现心脏杂音、心率不齐、心脏扩大、心力衰竭5.其他伴随症状尿胃肠道肝.辅助检查 1.血液检查贫血wbc，血沉，免疫球蛋白，肝功能2.心血管系统检查心电图超声心动图2-3周检出率高3.其他脑脊液尿检.治疗要点 对症、支持疗法，减轻血管炎症，抗血小板炎症，预防冠状动脉瘤及动脉栓塞1.阿司匹林首选抗炎、凝控制炎症过程症状消失，血沉正常，1-3月2.双嘧达莫（潘生丁）抗血小板凝聚3.大剂量丙种球蛋白静脉滴注（HDIVIG）400mg/d5d，1g/d2d，2g/一次给予4.其他抗生素，ATP，辅酶A.常见护理诊断与合作性问题 1.体温过高2.皮肤完整性受损3.口腔粘膜改变4.潜在并发症 .护理措施 1.降低体温（1）急性期绝对卧床休息温湿度体温、伴随症状的观察及处理（2）液体、饮食（3）病因治疗阿司匹林出血，丙球过敏反应2.促进皮肤恢复正常功能皮肤清洁、衣被、指甲、眼.护理措施3.促进口腔粘膜恢复口腔护理涂护唇油碘甘油4.观察病情5.健康教育定期做心电图、超声心动图（3-6月一次）.谢谢大家！.
