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1、 白血病减少症和 粒细胞缺乏症一一. .概念概念 白细胞减少症:白细胞减少症:外周血外周血WBCWBC持续低于持续低于4.0104.0109 9/L/L 中性粒细胞减少症中性粒细胞减少症( (严重感染、预后凶险严重感染、预后凶险) ) 外周血外周血WBCWBC持续低于持续低于.010.0109 9/L/L中性粒细胞缺乏症中性粒细胞缺乏症: : 粒细胞低于粒细胞低于0.5100.5109 9/L/L二二. .病因病因二二. .病因病因1.1.生物因素:细菌、病毒感染生物因素:细菌、病毒感染2.2.化学因素:药物(化疗)、毒物(苯)化学因素:药物(化疗)、毒物(苯)3.3.物理因素:放射线物理因素
2、:放射线4.4.恶性肿瘤骨髓转移、免疫病等恶性肿瘤骨髓转移、免疫病等三三. .发病机制发病机制1.1.粒细胞生成减少、成熟障碍:放化疗、肿粒细胞生成减少、成熟障碍:放化疗、肿瘤、营养不良等瘤、营养不良等2.2.粒细胞破坏过多粒细胞破坏过多 粒细胞生存时间缩短。粒细胞生存时间缩短。p超过骨髓生成能力,分裂池各种细胞代偿性增超过骨髓生成能力,分裂池各种细胞代偿性增加,贮存池耗竭加,贮存池耗竭 p1 1严重败血症,慢性炎症;严重败血症,慢性炎症;2 2脾功能亢进;脾功能亢进; p3 3药物过敏;药物过敏;4 4自身免疫性疾病。自身免疫性疾病。三三. .发病机制发病机制3.3.粒细胞分布紊乱粒细胞分布
3、紊乱 粒细胞转移至边缘池,附壁,循环池中少。粒细胞转移至边缘池,附壁,循环池中少。 假性粒细胞减少症:疟疾、异体蛋白反应假性粒细胞减少症:疟疾、异体蛋白反应四四. .临床表现临床表现p(一)白细胞减少症:(一)白细胞减少症: p1 1不明原因者:起病缓慢,多数头晕、乏力、不明原因者:起病缓慢,多数头晕、乏力、食欲减退,发热等。食欲减退,发热等。 p2 2继发于其它疾病者:有原发病症状,另有继发于其它疾病者:有原发病症状,另有口腔炎、中耳炎、气管炎等。口腔炎、中耳炎、气管炎等。 四四. .临床表现临床表现(二)粒细胞缺乏症:(二)粒细胞缺乏症: 起病急,畏寒、高热、头痛、乏力起病急,畏寒、高热、
4、头痛、乏力 口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等等p 为急危重症:处理不及时,不适当,有生为急危重症:处理不及时,不适当,有生命危险。命危险。 五五. .实验室检查实验室检查p1 1白细胞减少症:白细胞减少症: p 外周血白细胞外周血白细胞4.0109/L4.0109/L,红细胞及,红细胞及血小板大都正常。血小板大都正常。 p 骨髓示:粒系成熟障碍。骨髓示:粒系成熟障碍。五五. .实验室检查实验室检查p2 2粒细胞缺乏症:粒细胞缺乏症: p 外周血白细胞外周血白细胞0.5109/L0.5109/L,甚至消失。,甚至消失。粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡,核可固
5、粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡,核可固缩,淋巴细胞相对增多。缩,淋巴细胞相对增多。 p 骨髓:成熟或比较成熟的中性粒细胞骨髓:成熟或比较成熟的中性粒细胞减少或消失,幼稚细胞增多,粒细胞成熟减少或消失,幼稚细胞增多,粒细胞成熟受阻。淋巴细胞、浆细胞、组织细胞可能受阻。淋巴细胞、浆细胞、组织细胞可能增多。红系、巨核系正常增多。红系、巨核系正常六六. .诊断与鉴别诊诊断与鉴别诊断断 白血病减少症:白血病减少症:WBCWBC4.0104.0109 9/L/L 粒细胞减少症:粒细胞减少症:ANCANC.010.0109 9/L/L粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症: ANC: ANC0.5100.5109 9/L/
6、Lp 有临床症状、血象、骨髓检查。有临床症状、血象、骨髓检查。 p 反复多次检查外周血白细胞反复多次检查外周血白细胞4.0104.0109 9/L/L, p 骨髓检查支持。骨髓检查支持。 p注意:注意:1 1病史,服药史,接触射线史病史,服药史,接触射线史 p 2 2排除肿瘤转移,再障,低增生性白血病排除肿瘤转移,再障,低增生性白血病 六六. .诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断(一)低增生性白血病(一)低增生性白血病 感染性发热、贫血、出血、浸润症状,感染性发热、贫血、出血、浸润症状,骨髓象中可发现白血病细胞骨髓象中可发现白血病细胞(二)急性再生障碍性贫血(二)急性再生障碍性贫血 全血细胞减少、网
7、织红细胞减少,骨全血细胞减少、网织红细胞减少,骨髓检查可鉴别髓检查可鉴别七七. .治疗治疗1.1.祛除病因:祛除病因:2.2.一般治疗:增强体质、隔离防止感染一般治疗:增强体质、隔离防止感染3.3.控制感染控制感染: :中性粒细胞输入中性粒细胞输入(抗生素、细菌培养)(抗生素、细菌培养)4.4.糖皮质激素:抑制免疫糖皮质激素:抑制免疫(全身衰竭、中毒性休克)(全身衰竭、中毒性休克)5.5.促进粒细胞生成药物促进粒细胞生成药物利血生、肌酐、鲨肝醇、维生素利血生、肌酐、鲨肝醇、维生素B6B6、维生素、维生素B4B4、雄激素、集落刺激因子、雄激素、集落刺激因子九九. .预防预防1.1.避免滥用药避免滥用药2.2.对有毒作业,加强劳动防护对有毒作业,加强劳动防护