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1、 白血病减少症和 粒细胞缺乏症一一. .概念概念 白细胞减少症：白细胞减少症：外周血外周血WBCWBC持续低于持续低于4.0104.0109 9/L/L 中性粒细胞减少症中性粒细胞减少症( (严重感染、预后凶险严重感染、预后凶险) ) 外周血外周血WBCWBC持续低于持续低于.010.0109 9/L/L中性粒细胞缺乏症中性粒细胞缺乏症: : 粒细胞低于粒细胞低于0.5100.5109 9/L/L二二. .病因病因二二. .病因病因1.1.生物因素：细菌、病毒感染生物因素：细菌、病毒感染2.2.化学因素：药物（化疗）、毒物（苯）化学因素：药物（化疗）、毒物（苯）3.3.物理因素：放射线物理因素
2、：放射线4.4.恶性肿瘤骨髓转移、免疫病等恶性肿瘤骨髓转移、免疫病等三三. .发病机制发病机制1.1.粒细胞生成减少、成熟障碍：放化疗、肿粒细胞生成减少、成熟障碍：放化疗、肿瘤、营养不良等瘤、营养不良等2.2.粒细胞破坏过多粒细胞破坏过多 粒细胞生存时间缩短。粒细胞生存时间缩短。p超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加，贮存池耗竭加，贮存池耗竭 p1 1严重败血症，慢性炎症；严重败血症，慢性炎症；2 2脾功能亢进；脾功能亢进； p3 3药物过敏；药物过敏；4 4自身免疫性疾病。自身免疫性疾病。三三. .发病机制发病机制3.3.粒细胞分布紊乱粒细胞分布
3、紊乱 粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。 假性粒细胞减少症：疟疾、异体蛋白反应假性粒细胞减少症：疟疾、异体蛋白反应四四. .临床表现临床表现p（一）白细胞减少症：（一）白细胞减少症： p1 1不明原因者：起病缓慢，多数头晕、乏力、不明原因者：起病缓慢，多数头晕、乏力、食欲减退，发热等。食欲减退，发热等。 p2 2继发于其它疾病者：有原发病症状，另有继发于其它疾病者：有原发病症状，另有口腔炎、中耳炎、气管炎等。口腔炎、中耳炎、气管炎等。 四四. .临床表现临床表现（二）粒细胞缺乏症：（二）粒细胞缺乏症： 起病急，畏寒、高热、头痛、乏力起病急，畏寒、高热、
4、头痛、乏力 口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等等p 为急危重症：处理不及时，不适当，有生为急危重症：处理不及时，不适当，有生命危险。命危险。 五五. .实验室检查实验室检查p1 1白细胞减少症：白细胞减少症： p 外周血白细胞外周血白细胞4.0109/L4.0109/L，红细胞及，红细胞及血小板大都正常。血小板大都正常。 p 骨髓示：粒系成熟障碍。骨髓示：粒系成熟障碍。五五. .实验室检查实验室检查p2 2粒细胞缺乏症：粒细胞缺乏症： p 外周血白细胞外周血白细胞0.5109/L0.5109/L，甚至消失。，甚至消失。粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡，核可固
5、粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多。缩，淋巴细胞相对增多。 p 骨髓：成熟或比较成熟的中性粒细胞骨髓：成熟或比较成熟的中性粒细胞减少或消失，幼稚细胞增多，粒细胞成熟减少或消失，幼稚细胞增多，粒细胞成熟受阻。淋巴细胞、浆细胞、组织细胞可能受阻。淋巴细胞、浆细胞、组织细胞可能增多。红系、巨核系正常增多。红系、巨核系正常六六. .诊断与鉴别诊诊断与鉴别诊断断 白血病减少症：白血病减少症：WBCWBC4.0104.0109 9/L/L 粒细胞减少症：粒细胞减少症：ANCANC.010.0109 9/L/L粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症: ANC: ANC0.5100.5109 9/L/
6、Lp 有临床症状、血象、骨髓检查。有临床症状、血象、骨髓检查。 p 反复多次检查外周血白细胞反复多次检查外周血白细胞4.0104.0109 9/L/L， p 骨髓检查支持。骨髓检查支持。 p注意：注意：1 1病史，服药史，接触射线史病史，服药史，接触射线史 p 2 2排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病 六六. .诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断（一）低增生性白血病（一）低增生性白血病 感染性发热、贫血、出血、浸润症状，感染性发热、贫血、出血、浸润症状，骨髓象中可发现白血病细胞骨髓象中可发现白血病细胞（二）急性再生障碍性贫血（二）急性再生障碍性贫血 全血细胞减少、网
7、织红细胞减少，骨全血细胞减少、网织红细胞减少，骨髓检查可鉴别髓检查可鉴别七七. .治疗治疗1.1.祛除病因：祛除病因：2.2.一般治疗：增强体质、隔离防止感染一般治疗：增强体质、隔离防止感染3.3.控制感染控制感染: :中性粒细胞输入中性粒细胞输入（抗生素、细菌培养）（抗生素、细菌培养）4.4.糖皮质激素：抑制免疫糖皮质激素：抑制免疫（全身衰竭、中毒性休克）（全身衰竭、中毒性休克）5.5.促进粒细胞生成药物促进粒细胞生成药物利血生、肌酐、鲨肝醇、维生素利血生、肌酐、鲨肝醇、维生素B6B6、维生素、维生素B4B4、雄激素、集落刺激因子、雄激素、集落刺激因子九九. .预防预防1.1.避免滥用药避免滥用药2.2.对有毒作业，加强劳动防护对有毒作业，加强劳动防护
