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1、血液肿瘤科-血液病健康指导汇编（完整版）资料(可以直接使用，可编辑 优秀版资料，欢迎下载）血液/肿瘤科（血液病）健康指导2021年11月1日一 血液病种类有哪些血液病种类有哪些?血液病是原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织，凡涉及造血系统病理、生理，并以其为主要表现的疾病，都属于血液病范畴（一）造血干细胞病1、 再生障碍性贫血2、 骨髓增生性疾病 (myloproliferative disorders)：入骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症。3、 骨髓增生异常综
2、合征(myelodysplastic syndromes)：如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒细胞白血病等。4、 阵发性睡眠性红血蛋白尿。（二）红细胞病1、 贫血：如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。2、 红细胞增多症：真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。（三）白细胞疾病1、 白细胞减少：各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。2、 白细胞增多：中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症、传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。3、 白细胞质的异常：粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病。（四）出血病疾病1、 血管壁异
3、常：过敏性紫癜、毛细血管扩张症。2、 血小板疾病：a. 血小板减少：原发及继发血小板减少症。b. 血小板增多：原发及继发血小板增多症。c. 血小板质的异常：遗传性血小板功能缺陷，如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷，如尿毒症。3、 凝血功能障碍：a. 凝血功能地下：各种原因所致的凝血因子减少(血友病、维生素K缺乏)，血浆中抗凝物质增加。b. 凝血功能亢进：DIC早期，血栓性疾病。1、 贫血：是血液病患者最常见的症状之一。由于红细胞和血红蛋白的减少，是血液携氧能力减低，造成全身各组织、各系统的缺氧。2、 出血倾向：多由于血小板数量减少或功能异常，血管壁脆性增加，凝血因子减少或
4、缺乏，造成凝血机制障碍。表现为皮肤黏膜出血点、紫癜、淤斑、鼻衄、口腔黏膜及牙龈出血、呕血、黑便、血尿、月经过多等。3、 感染：由于正常白细胞减少，机体防御力功能降低或免疫功能低下所致。4、 肝脾淋巴结肿大。5、 黄疸：消化系统疾病常表现为黄疸，这是由于血液或组织中胆红素含量过多引起的皮肤黏膜的黄染，溶血性贫血患者常伴有黄疸。6、 骨关节：因骨髓是造血器官，因此血液病常伴有骨关节系统症状，如骨痛、骨质疏松、骨质破坏、病理性骨折等。7、 口腔及黏膜：口腔黏膜溃疡、牙龈增生见于白血病患者，眼部淋巴肿大见于淋巴瘤患者，缺铁性贫血和营养性贫血时患者舌苔光滑。8、 皮肤改变：皮肤发绀见于高铁血红蛋白血症，
5、白血病，淋巴瘤等可出现皮肤浸润。二 血液病常见症状1、 贫血：是血液病患者最常见的症状之一。由于红细胞和血红蛋白的减少，是血液携氧能力减低，造成全身各组织、各系统的缺氧。2、 出血倾向：多由于血小板数量减少或功能异常，血管壁脆性增加，凝血因子减少或缺乏，造成凝血机制障碍。表现为皮肤黏膜出血点、紫癜、淤斑、鼻衄、口腔黏膜及牙龈出血、呕血、黑便、血尿、月经过多等。3、 感染：由于正常白细胞减少，机体防御力功能降低或免疫功能低下所致。4、 肝脾淋巴结肿大。5、 黄疸：消化系统疾病常表现为黄疸，这是由于血液或组织中胆红素含量过多引起的皮肤黏膜的黄染，溶血性贫血患者常伴有黄疸。6、 骨关节：因骨髓是造血
6、器官，因此血液病常伴有骨关节系统症状，如骨痛、骨质疏松、骨质破坏、病理性骨折等。7、 口腔及黏膜：口腔黏膜溃疡、牙龈增生见于白血病患者，眼部淋巴肿大见于淋巴瘤患者，缺铁性贫血和营养性贫血时患者舌苔光滑。8、 皮肤改变：皮肤发绀见于高铁血红蛋白血症，白血病，淋巴瘤等可出现皮肤浸润。三、血液病常用的检查包括：血常规、血细胞形态学检查、白细胞分类、骨髓细胞分析、白血病CD系列、免疫学检查、骨髓病理活检、相关酶学检查、凝血功能等等。再生障碍性贫血再生障碍性贫血（简称再障）（aplastic anemia）是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减
7、少所致的贫血、感染和出血为特征。再障在我国并非少见，国内流行病学调查资料表明，发病率约为0.74/万人口，呈散发性。发病以青中年居多，男性略高于女性，原发性稍多于继发性。【病因和发病机制】一、病因 约半数以上患者无明确病因可寻，称为原发性再障。以下所述为继发性再障的可能病因。再障的病因分先天性和后天获得性两种，先天性再障（Fanconi贫血）占2.5%，多在10岁内发病。后天获得性再障，原因不明者，称为原发性再障，占70.3；能查明原因者称为继发性再障，占16.9。实际上继发性再障巳有明显增加。致病原因有以下几种：1、药物因素：常见引发此病的药物有氯霉素，解热镇痛剂及含此类药物的制剂，磺胺类药
8、，四环素，抗癌药（包括抗白血病药），苯，三硝基甲苯，保泰松，异烟耕，驱虫药，杀虫药，农药，无机砷，他巴唑，甲基硫脲嘧啶等。 2、电离辐射：如X线、线或中子，均能影响更新的细胞组织，破坏DNA和蛋白质。不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为：红细胞系粒细胞系巨核细胞系。辐射对淋巴细胞有溶解作用，浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。3、生物因素：患病毒性肝炎后继发再障，多在肝炎后两个月内发病，病情严重，病死率高。有人认为肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果；也有人从胚胎发生学角度看，认为肝与骨髓均属于单核巨噬细胞系统，此种抑制因子
9、与肝-骨髓可能有交又作用。此外，细菌感染，如分支杆菌感染，可引起全血细胞减少及再障。 4、其他：妊娠可并发再障，机理不详；体质因素，如范可尼贫血（Fanconi anemia）；阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），约25的PNH患者在病情的某一阶段发生再障，反之，再障病人也可在病程中发生PNH。若两病并存，又称为再障一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症（AA-PNH Syndrome）。二、发病机制 再障的发病机制尚未完全阐明。现有的证据表明，再障的发病机制呈明显异质性。骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的干细胞，干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量，同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化
10、，从而不断形成大量成熟血细胞。 干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示，定向祖细胞减少，提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正，因此，干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层，否则在长期培养中干细胞将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常，因微环境的干细胞是可移植的，骨髓微环境缺陷导至干细胞机能不足引起全血细胞减少，此
11、型居少数。骨髓基质细胞能够产生造血生长因子，如GMCSF等，它把这些造血生长因子供给祖细胞，但再障时调节造血的因子，如血和尿中的集落刺激因子、促红细胞生成素增加，故再障的发生可能并非由于这些因子的减少。 再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功，在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗，只有50同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功，其余50只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。 再生障碍性贫血发病机理假说，有人将多能干细胞，造血微
12、环境和免疫反应之间的关系，比喻为“种子”（seed）、“土壤”（soil）和“虫子”（worm）之间的关系，可能还要加“肥料”（Fertilizer），这几种成份中，可能任一成分缺陷都会导致再障的发生。三、临床表现 再障分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50；又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型；国外按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：中性粒细胞绝对值500mm3，血小板数2万mm3，网织红细胞（红细胞压积纠正值）1
13、；骨髓细胞增生程度低于正常的25，如50，则造血细胞30。其中中性粒细胞绝对值200mm3者称极重型再障。根据患者病情的病情、血象、骨髓象及预后，四，分型 可分为重型（SAA)和非重型（NSAA)。（一)重型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用
14、一般性治疗多数在一年内死亡。（二）非重型再障起病缓慢和进展较缓慢，贫血、感染和出血程度较重型轻，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型久治无效者可发生颅内出血。五、诊断标准1、国内诊断标准 国内对再障的诊断标准曾有多次讨论，1987年第四界再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下： 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 一般无肝脾肿大。 骨髓至少1个部位增生减低或重度减
15、低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。 能除外引起全血细胞减少的其他疾病，（PNA、MDS中的难治性贫血（MDS-RA）、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 一般抗贫血药物治疗无效。 2、国内急性再障（亦称SAA-I型）的诊断标准 临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。 血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下驻项中之两项： 网织红细胞小于1%，绝对值小于15109/L； 白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5109/L; 血小板小于20109/L。 骨髓象： 多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多； 骨髓小粒中非造血细胞及脂肪
