特发性间质性肺炎

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1、特发性间质性肺炎（IIPs）的影像学表现全文翻译自 RadioGraphics 2007; 27:595615原文题目： What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）根据临床一影像一病理对特发性间质性肺炎（IIPs）的诊断， 对其进行形态学分型并于2002年发表，这次共分为七型，包括特发性肺纤维化（IPF）（即普通型间质性肺 炎（UIP）,非特异性间质性肺炎（NSIP），隐源性机化性肺炎（COP），呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）,

2、脱屑型间质性肺炎（DIP），淋巴样间质性肺炎（LIP）和急性间质性肺炎（AIP）。UIP在CT 上的特征性表现主要是肺基底部和外周带的网格状不透明影，伴蜂窝状影和牵拉性支气管扩张。在NSIP, 基底部毛玻璃样影要多于网格状不透明影，支气管扩张仅见于进展期病变。COP的特征性表现是肺外周带 或支气管血管周围斑片状肺实变。RB-ILD和DIP与吸烟有关，特征性表现是小叶中心性结节影和磨玻璃影。 LIP的特征性表现是磨玻璃影，常伴有囊性病变。AIP表现为伴有磨玻璃影的弥漫性肺实变，在急性期幸免 的的患者常发展为纤维化。只有通过临床，影像和病理不同学科间密切联系和相互协商才能正确诊断IIPs。引言由于

3、对特发性间质性肺炎（IIPs）的分类所依据的临床，影像和病理的标准不同，所以诊断也一直较为困 惑（1， 2）。在2001年，美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）规范了特发性间质性肺炎（IIPs）的命名（图1） （3）。这个新的ATS-ERS分类是多学科协商一致的结果，共分为七类，即特发性肺纤维化（IPF）,非特异 性间质性肺炎（NSIP）,隐源性机化性肺炎（COP）,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD），脱屑型间质 性肺炎（DIP），淋巴样间质性肺炎（LIP）和急性间质性肺炎（AIP）。在特发性类型中，特发性间质性肺炎（IIPs）是罕见疾病。然而，较常见的病变例如肉瘤样病，血

4、管炎病, 结缔组织病等可表现为同一形态学类型，并且特发性间质性肺炎（IIPs）被认为是这些形态学改变的原型（3）。因为影像学在辨别特发性和继发性间质性肺炎方面发挥重要作用，所以放射科医师需要熟悉这些病 变的形态学和临床表现，从而做出正确诊断。特发性间质性肺炎（IIPs）的主要临床症状缺乏特异性，例如咳嗽，呼吸困难。但是诸如年龄，性别，危 险因素和病程等其他因素有助于区分不同类型的病变（表1）。特发性间质性肺炎（IIPs）的分类基于组织学表现，但每一种组织学类型与CT特征性表现有关，假如应用 恰当的CT技术，CT征象和组织学表现密切相关（表2） （3）。放射医师必须充分掌握特发性间质性肺炎（II

5、Ps）的国际分类，并且要清楚意识到多学科的挑战。在这篇文章中，我们阐释特发性间质性肺炎（IIPs）的ATS-ERS分类中的各个形态学特征，并且对其临床 和放射特征做一综述。特发性肺纤维化（ IPF）特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎（IIPs）中最常见的类型。根据字面意思即知IPF是描述UIP 形态学特征的术语（3）。IPF患者的平均生存时间为24 年,其预后远远差于NSIP，COP，RB-ILD，DIP 和 LIP（3， 4）。【临床表现】典型的IPF患者在50岁以后发病，呼吸困难进行性加重，并伴有干咳（3）。许多患者声称自己在数月或数 年前已有症状时被误诊为其他呼吸性疾病，从而延误

6、了有针对性的治疗（5）。尽管在病例中男性多于女性， 但该病无明显性别差异（3）。对于IPF病变的进展，吸烟史似乎是一个危险因素但不是影响因素（4, 6, 7）。 一般来说，患者对高剂量皮质激素治疗并不敏感，但考虑到其副作用，有文献认为皮质激素应当禁忌使用（8）。但是对于IPF急性加重期的病人，环抱霉素A和皮质激素的联合应用是有效的（9）。另外，对于早 期确诊为 IPF 的病人，应该考虑进行肺移植（10）。【组织学特征】UIP的组织学特征是散在分布的成纤维病灶（图2）。典型的受累肺脏表现为非均质性，即间质性炎症，蜂 窝状影和正常肺组织交错存在（1）。由于受累肺脏呈斑片状，所以从一个病人身上取得的

7、多个活检标本的 组织学评价和组织学类型可能不一致。从一个病人身上得到的标本证实预后不良，并不依赖于其他共存的 类型（11, 12）。因此对于怀疑为特发性间质性肺炎（IIPs）的病人，活检标本应该从多个肺叶取材；对于 准确判断活检部位的解剖位置，高分辨率 CT 应该作为导向工具（12， 13）。【影像学表现】 在发病早期，绝大多数患者的胸片表现为正常。在进展期，胸片表现为肺容积减小，从肺尖到基底部有逐 渐增加的网格状不透明区（14）。在高分辨率CT上更易见到的尖基底分布倾向，和胸膜下网格状不透明 区，大囊状蜂窝影一起，伴随有牵拉性支气管扩张，是诊断UIP的特征性三联征（图3）（15，16）。因此

8、 对于有肺容积减小，胸膜下网格状不透明区，大囊状蜂窝影，牵拉性支气管扩张的病人（其范围为从肺尖 到肺基底部），应该考虑到普通型间质性肺炎（UIP）（图4）。在典型UIP患者的高分辨率CT（HRCT）图象 上，病变更广泛地分布在基底段。绝大多数病人都有磨玻璃影，但是病变较局限（17）。典型的影像学表现 为非均质性，即正常肺组织与纤维性病变交错存在（图 5）。如果HRCT表现为典型的UIP，结合临床特征，不需活检即可做出正确的诊断（18, 19）。对于没有进行肺 活检的病人，美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）规定了 8条诊断普通型间质性肺炎（UIP）的重 要标准和次要标准，已总结在表3

9、中。然而，所有影像学表现不典型的患者，例如表现为广泛的磨玻璃影 结节，实变或主要在支气管血管周边分布等，均要获得组织学上的证实（3， 20）。非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）比普通型间质性肺炎（UIP）少见，但也是特发性间质性肺炎（IIPs）较常见的 组织学类型（21）。NSIP的影像学和组织学表现多样，诊断较有挑战性。然而，与UIP的区别是，部分病 人应用皮质激素的治疗效果较好（22， 23）。由于 NSIP 的临床，影像与病理的变异较大，该术语应被看作是一个临时性的诊断直至该病变出现特征性 表现。【临床表现】典型的NSIP病人多在40 50岁发病，比IPF发病年

10、龄要晚10年。症状类似但程度相对较轻（24）。病人 在几个月内呼吸困难逐渐加重，恶化，伴有疲劳和体重减轻。该病没有性别差异，对于病变的进展，吸烟 不是明显危险因素。其治疗依赖于全身性皮质激素联合应用细胞毒性药物，如环磷酰胺和环胞霉素，绝大 多数病人经此方案治疗后病情稳定或有改善（25）。虽然 NSIP 起初定义为特发性，但形态学改变与某些常见病类似，例如结缔组织病，超敏性肺炎，药物暴 露等（26, 27）。一旦形态学类型确诊为NSIP,临床医生就必须将其他类型排除。【组织学特征】NSIP病变表现为时空均质性（28）。在与UIP鉴别方面，均质性是一个主要特征。基于炎症和纤维化大小 变化多样，NS

11、IP进一步分为细胞型和纤维化型（图6） （1）。在细胞型NSIP，肺泡间隔增厚主要是炎症细 胞所致；在纤维化型NSIP，可以看到间质纤维变性和轻度炎症。细胞型NSIP比纤维化型少见，但应用皮 质激素的效果较好，预后也较好。纤维化型NSIP和UIP在组织学上较难鉴别，需要观察者问变异（20）。 在有交叉时，CT可根据典型表现区分是UIP还是NSIP。【影像学表现】在 NSIP 发病早期，患者胸片表现为正常。进展期病变最典型的表现是双侧肺部的浸润。双肺下叶较易受 累，但较少有UIP典型的尖基底分布倾向（3）。HRCT 显示病变位于胸膜下，呈对称性分布（图 7）。最主要的表现是斑片状磨玻璃影，线状或

12、网格状不透 明影和散在的微小结节（图 8）（29-31）。在进展期，可以看到牵拉性支气管扩张和肺实变。然而，磨玻璃 影依然是NSIP在HRCT上最主要的征象，这与间质性炎症均质的组织学类型有关（29, 30）。其他的进展期征象还有胸膜下囊变，但与UIP相比，囊变小且比较局限（图9） （29）。相对于在UIP上见 到的囊变，在NSIP上的囊变称之为微囊状蜂窝影(32, 33)。尽管细胞型NSIP和纤维化型NSIP的CT表 现在很大程度上会相互重叠，但蜂窝状影主要见于纤维化型 NSIP(17， 29)。如有牵拉性支气管扩张和小 叶内网格状不透明影，则更有助于诊断为纤维化型(29)。在HRCT上的表

13、现实际上是有重叠，所以NSIP最主要的鉴别诊断是UIP。NSIP区别于UIP的主要CT表现 有受累肺组织表现均一，无明显 尖基底分布倾向 ，广泛的磨玻璃影，网状型和微小的结节影(图 10， 11) (17, 20，34)。CT随访有助于二者的鉴别。在NSIP的病人，即使有支气管扩张，磨玻璃影也不会进展 为蜂窝状(30)。然而，这在UIP病人多见且预示为不可逆的纤维化。尽管二者的分布和CT表现不同，但鉴别诊断依然有挑战性。没有典型的UIP临床和CT表现的病人，都 需要经外科手术肺组织活检证实。隐源性机化性肺炎(COP)COP是具有典型的临床和影像表现的特发性间质性肺炎。COP的组织学类型是机化性

14、肺炎，即以前所说的 闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。为避免和诸如狭窄性细支气管炎之类的气道病变混淆，BOOP 省略不用(3)。【临床表现】典型的 COP 病人平均发病年龄为 55 岁，男女发病均等，伴有轻度呼吸困难，咳嗽，发热，持续几周发病 (36)。据报道典型的病人在症状出现前有呼吸道感染史，并常规应用抗生素(37)。该病与吸烟无关，实 际上大多数病人不吸烟(3)。大多数病人注射皮质激素后可完全康复，常常在皮质激素剂量减小或停用后 的 3 个月内复发(38)。和其他间质性肺炎相比， COP 发病多样，尤其在胶原血管性疾病，感染性和药物 诱导性肺病中较为突出(26， 27)。所以只有

15、将其他可能导致机化性肺炎的原因除外才能确诊为 COP。 【组织学特征】机化性肺炎的组织学特征是在肺泡管和肺泡内有息肉样的肉芽组织(图12)(39)。肺泡内渗出性炎症机化 导致成纤维细胞增生(36)。典型表现为肺斑片状受累，正常结构依然存在，同期有肉芽组织和较少的炎症 细胞。【影像学表现】COP 病人的胸片常表现为单侧或双侧片状肺实变影，类似于肺部炎症的浸润(40)。然而， COP 的实变不 是活动性的肺炎，而是肺泡内成纤维细胞生，可能与先前呼吸道感染有关。有些病人表现为结节影，绝大 多数病人的肺容积正常。通常病变在 CT 上比在胸片上表现的更广泛。肺部病变呈典型的外周带和支气管 周围分布，两肺

16、下叶较易受累(图 13， 14)(41)。在某些病例，并未累及最外侧胸膜下区域(图15)(42)。 肺部不透明影的典型表现不同于磨玻璃影和肺实变，后者可见 空气支气管征 和支气管呈轻度柱状扩张 (41)。这些不透光影有转移倾向，即使不治疗，分布部位和大小也会改变，可以从几厘米发展到整个肺叶。COP 的 CT 征象用恰当的临床术语解释为 在不用抗生素治疗的情况下，肺实变在几周内有进展 。然而，我 们依然会遇到不典型的 CT 表现，如不规则线状不透明影，类似于肺癌的孤立性局灶性病变，或有空洞的 多个结节(图16)(43-45)。另外，确诊还需外科手术肺活检证实。经支气管肺活检来确诊COP的价值目 前尚处于讨论之中(3)。呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)RB-ILD 是与吸烟有关的间质性肺病，症状较明显，是呼吸性细支气管炎较常见的组织学分型。 RB-ILD 和 DIP 的临床，影像和组织学