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1、膈肌裂孔单纯性腹腔网膜脂肪疝临床与影像膈肌裂孔包括食管裂孔、腔静脉裂孔、胸腹膜裂孔和主动脉裂孔，在膈肌裂孔结构性解剖屏障减弱和/或胸腹腔压力差动力性增加的情况下，具有活动度的腹腔网膜脂肪可能突入膈肌裂孔形成膈疝1。由于其柔软可塑，临床症状多轻微，发生率低；同时，脂肪疝囊与胸膜外层脂肪、心外膜脂肪及主动脉周围人体中心脂肪融为一体以及膈肌裂孔多平行于扫描面，影像表现隐匿，少为人重视，常漏诊2。现就其相关解剖基础、临床、发生机制、影像表现及鉴别诊断综述如下：一、食管裂孔（一）解剖基础在主动脉裂孔的左前上方,约在第10胸椎水平,有食管和迷走神经通过。食管下端的纤维结缔组织和腹膜返折，形成膈食管韧带，食
2、管裂孔由膈肌脚的肌纤维在其周围环绕并于后方相交叉，这两种解剖结构，在正常状态下对食管下端及贲门起相对固定作用。食管腹部为自膈食管裂孔至胃贲门之间的一段食管，长约1-2cm，是食管全长中最短的一段，胃食管连接部则包含食管末端与胃贲门相连处一段长约3-5cm的食管，通常由膈食管膜、壶腹、食管下括约肌、胃食管前庭、贲门缩肌、膈壶腹构成，食管胃粘膜线呈齿状或环状，粘膜界限清楚，食管胃膜线上食管粘膜和食管胃膜线下胃粘膜的上皮类型，此线伴随粘膜皱襞的分布突向管腔和向外凹陷，粘膜线及其刚近的粘膜向管腔降起形成环形粘膜皱襞34。A环位于食管下端距贲门口约2cm处，它收缩频繁，锐利而有力。在食管胃连接部，食管外
3、层的纵行肌与胃壁的外纵肌层相连续。食管的环行肌层在距贲门口水平以上4cm左右时，纤维数量增加，呈现向下逐渐增厚的趋势，食管胃交界部的环行肌层在胃小弯为不完整的半环状，此纤维为钩状纤维。在胃底一侧的环行肌从左上斜向右下，肌纤维为套索纤维，其肌纤维与胃壁内层肌纤维相连续，并与胃壁中层肌纤维相连接35。膈壶腹(ampulla)，是A环和膈裂孔之间一膨大部分，长约152cm，形态变化很大。膈食管膜又称膈食管韧带，是由胶原纤维和弹力纤维构成的膜组织，在膈食管裂孔处附着于食管之间。该膜分为上下两层，分别起于膈上、下筋膜，上层薄、下层厚，下层又分上、下两叶后止于食管。膈食管膜上层向上、下层分层为上、下两叶，
4、上叶向上经膈食管裂孔与上层共同附着于食管，下叶向下附着于食管。膈食管膜起自膈上、下筋膜，上层薄、下层厚，膈食管膜由弹力纤维和胶原纤维组成，以弹力纤维为主，膈食管膜附着于食管外膜，部分纤维插入肌柬间，随年龄增长，膈食管膜弹力纤维数量加大，插入纵肌束及环肌束间纤维数量加大并更深入。网膜囊位于小网膜和胃后方的扁窄间隙，网膜囊上壁为肝尾叶及隔下方的腹膜。胃周围筋膜组织发生，伴随组织发育，内脏发生旋转及位置变化， 浆膜之间出现融合，胃向左转 大弯侧向左侧生长 ，延长 ，肝脏移位到右侧 ，脾脏移到左侧， 胰腺位于后腹膜腔。 一部分背侧系膜向左膨出， 扩展呈袋状， 形成网膜囊。在胚胎发育4周胃呈上下走行的直
5、管状， 由腹主动脉发出动脉分支供应血液 ，系膜包绕着胃和血管分别形成腹侧系膜及背侧系膜。前壁内上向下依次为小网膜、胃后壁腹膜和大网膜前叶。下壁为大网膜的前、后叶返折部。后壁由下向上依次为大网膜后叶横结肠及其系膜以及覆盖胰、左肾、左肾上腺等处的腹膜。左侧壁为脾、胃脾韧带和脾肾韧带。网膜囊右侧借网膜孔与腹膜腔其余部分相通，此孔高度约在第12胸椎至第2腰椎体前方的范围内。网膜孔上界为肝尾叶，下界为十二指肠上部，前界为肝十二指肠韧带，后界为腹膜覆盖的下腔静脉。成人网膜孔可容12指。由于发育不良或因长期腹腔压力增高，使食管裂孔扩大，膈食管韧带随之延展松弛，以致贲门及胃上部在平卧位即可通过扩大的食管裂孔滑
6、入纵隔，形成滑动型食管裂孔疝。如食管裂孔扩大，在胃前面及右侧或左侧的的腹膜形成一盲囊，突入胸腔，胃的前部经过如此形成的疝囊，在食管下段的前侧疝入胸腔，即形成食管旁裂孔疝。在胚胎发育中，胃向尾端迁移至腹腔过程延迟，是造成先天性发育异常的重要因素之一。发病率随年龄增加而增加，增加的原因主要是生理变化：裂孔肌的退行性变，膈肌结缔组织弹性降低。在这基础上，由于肥胖或腹压增高等因素，促使食道裂孔疝的发生3。在横隔膜壶腹靠近食管功能段边界，形成肌肉结构，称作“A”环，这个结构同低位的食管括约肌相关联。在膈壶膜内部，另外一种粘膜可以通过食管单位连接鉴别出来的，一般称作为“B”环4。按照食管胃连接部所有位置，
7、食管裂孔疝在形态上主要有以下4 种：1. 滑动型食管裂孔疝（可复性裂孔疝）滑动型食管裂孔疝在食管裂孔疝中最为常见，属于I型食管裂孔疝，II、III、IV型食管裂孔疝均属于食管旁疝，约占。滑动型食管裂孔疝解剖学特点：胃食管连接部（GEJ），位于膈上胸腔内，部分胃底通过食管裂孔进入纵隔，胃食管的锐角消失，可随体位变化而上下移动，常伴有胃食管反流 。滑动型食管裂孔疝表现为食管胃连接部通过食管裂孔向上凸入纵隔，同时胃的上部也可凸入，裂孔较大时部分结肠、大网膜也可凸入胸腔，多在平卧时出现，站立时消失。由于食管-胃连接部疝入胸腔，使得下食管-胃的夹角(His角)由正常的锐角变为钝角，并且下食管括约肌(LE
8、S)的功能也受到影响，以致丧失抗反流机制，出现病理性胃食管反流。滑动型裂孔疝的食管胃黏膜接合部，即鳞状上皮柱状上皮交界处(squamo columnar junction，SCJ)又称为齿状线(z线)，该处是判定是否存在滑动型食管裂孔疝的重要标志。正常SCJ与横膈食管裂孔水平一致，横膈食管裂孔处深吸气时关闭，呼气时开放，内镜下如同观察一个弹簧夹的张开和关闭称弹簧夹动作(pinchcock action，PCA)。滑动型食管裂孔疝主要表现SCJ上移，而食管裂孔即PCA距门齿的距离是固定的，其里边是橘红色柱状上皮的胃黏膜，其近端是SCJ，SCJ至PCA之间为袋状增宽的疝囊。此外倒转观察贲门部，贲门
9、部与内镜接触不严密或贲门口圆形扩大也是滑动型裂孔疝的另一重要指征。由于胃黏膜反复滑入胸腔，胃底黏膜可见斑片状充血或出血36。食管裂孔肌肉张力减弱，食管裂孔口扩大，对贲门起固定作用的膈食管韧带和膈胃韧带松弛，使贲门和胃底部活动范围增大，在腹腔压力增高的情况下，贲门和胃底部经扩大的食管孔突入胸内纵隔，在腹腔压力降低时，疝入胸内的胃体可自行回纳至腹腔5。2. 食管旁疝 较少见，仅占裂孔疝的5%20%6， 仍在腹腔正常位置 ，胃底甚至全胃经食管裂孔进入胸腔，紧邻于未被移位的胃食管连接部的左方，表现为胃的一部分（胃体或胃窦）在食管左前方通过增宽松弛的裂孔进入胸腔。贲门部仍在膈下原位，而部分胃底或胃体从食
10、管旁进入胸腔， 腹膜作为疝囊， 此型病人可能无反流症状和体征，有时还伴有胃-结肠大网膜的疝入。但食管-胃连接部分位于膈下并保持锐角，故很少发生胃食管反流。如果疝入部分很多，包括胃底和胃体上部（巨大裂孔疝）则胃轴扭曲并翻转，可发生溃疡出血、嵌顿、绞窄、穿孔等严重后果7。3. 混合型食管裂孔疝 此型最少见，约占5%，是指滑动型食管裂孔疝与食管旁疝共同存在，常为膈食管裂孔过大的结果8。胚胎早期膈下食管两旁各有一隐窝。随胚胎发育，隐窝逐渐消失，如持续存在，成为膈肌薄弱处，为食管裂孔旁疝的病理基础增厚而纤维化的膈部腹膜构成一完整的疝囊。胃底、胃大弯及部分胃体沿食管旁向上突出于后纵隔，贲门位置正常。其特点
11、兼有滑动型食管裂孔疝与食管旁疝两者的共同特点， 贲门部不在腹腔原位，是疝入胸内， 疝内容仍在食管旁， 有疝囊， 此型可有反流状。是除胃食管结合部自腹腔滑入后纵隔外，胃底乃至主要的胃体小弯部每伴随裂孔的增大而上移。由于疝囊的扩大及疝入的内容物不断增加，可使肺和心脏受压产生不同程度的肺萎缩和心脏移位9。4. 短食管型食管裂孔疝 本病在1933年由Clerf首先发现命名。现在称先天性短食管型食管裂孔疝，只要发生在新生儿、婴幼中，因畏惧上消化道钡剂检查及X线辐射的影响，在临床中常被误诊和漏诊，耽误治疗37。先天性短食管型食管裂孔疝从未位于腹腔内正常位置， 胸腔胃由于其位置较固定。与真正的食管裂孔疝有别
12、。因此，国外学者认为由于食管很短，部分胃组织进人胸腔 ,且不随患者体位变化 ,同时胃在胸腔中的部分常常形成一个狭窄环造成患者吞咽困难,所以认为短食管不是真正意义上的疝。 先天性短食管型食管裂孔疝形态观察，主要由于食管缩短所致，可为长期反流性食管炎致食管纤维化，或为手术后、或为先天性原因致食管缩短10。主要为先天性的，在胚胎在第4周时，食管还是一个短管状，以后由于颈部的生长及心脏的下降，食管也随之增长，此时如因某种原因，使食管发育过短，则胃的全部或一部分将永久性留置于胸腔内，并存在膈裂孔过大，易并发其他消化道疝入和嵌顿。成人先天性短型食管裂孔疝，其短食管并有进行性食管内腔缩小, 食管短,达不到横
13、膈水平, 无食管扭曲，贲门在横膈以上, 胃底悬吊，胃底体大部分在右胸腔内,有完整的胃轮廓,并清楚可见胃粘膜，整体上的形态表现为食管短, 无迂曲扩张, 胃底贲门部正常相连。（2） 临床在临床上，食管裂孔通常与胃食管返流、反流性食管炎及食管癌等相关。滑动的食管裂孔临产分析应该考虑和不同诊断的心血管疾病相结合11。食管裂孔内脏脂肪增多，在一些变化食管裂孔中，还呈现食管裂孔增大，但内脏脂肪增多通常作为临床上诊断食管裂孔的重要标志12。食管裂孔通常会导致严重的上腹部疼痛，胃食管返流等表现，并且还可能有较大范围内的心血管性疾病，例如餐后晕厥及angina样胸部疼痛等13。食管裂孔疝患者可以无症状或症状轻微
14、，其症状轻重与疝囊大小、食管炎症的严重程度无关。滑动型裂孔疝患者常常没有症状；若有症状，往往是由于胃食管反流造成的，小部分是由于疝的机械性影响14-15。多数滑动型食管裂孔疝症状轻微，易被忽视。对有胃食管反流症状，而又年龄较大、体型肥胖者应想到本病。疝到膈上的胃牵拉膈右脚，引起剑突深部锐痛可放射到同一水平的背部，也可到左肋缘，饭后，胃胀引起裂孔部位疼痛，上腹胀气，胸骨后紧迫感。疝到胸内的胃能直接压迫心脏，有时症状酷似心绞痛，易误诊。常伴有不同程度的胃食管反流，但只有合并病理性胃食管反流时才有临床意义，患者常常无症状或症状轻微，尤其在体力活动受限制的老年人，若发生症状，往往是由于胃食管反流引起反
15、流性食管炎所致，小部分是由于疝的机械性影响。食管旁裂孔疝的临床表现主要由于机械性影响，患者可以耐受多年；混合型裂孔疝在两个方面都可以发生症状。胃食管反流症状 表现胸骨后或剑突下烧灼感、胃内容物上反感、上腹饱胀、嗳气、疼痛等。疼痛性质多为烧灼感或针刺样疼，可放射至背部、肩部、颈部等处。平卧、进食甜食、酸性食物，均可能诱发并可加重症状。此症状尤以滑动型裂孔疝多见16。并发症则表现为出血、返流性食管狭窄、疝囊嵌顿等17。先天性短食管型食管裂孔疝是先天性消化道畸形疾病之一, 较少见, 大多数病例较典型38。依据临床症状和 X 线表现, 主要临床症状为食后出现呕吐症状,往往在出生后不久即已出现, 也可呈
16、喷射状,但无特异性; 呕吐物为乳汁, 有时含暗红色血丝。查体时患侧胸部呼吸音减弱或消失,可在中、下胸部叩诊呈鼓音, 胸腔内可闻及肠鸣音,合并先心者可闻及心脏杂音。 X 线表现: 立位胸腹平片显示膈上胸腔内含气胃囊与膈下胃部相连, 并见胃囊宽大液平。疝囊一般位于左膈上, 亦可位于双膈上或位于右膈上为主。（3）发生机制食管裂孔疝主要是由于胃食管连接处和以及胃部突出入纵膈膜，通过食管裂孔形成。通常具有先天性、获得性的特点18。在正常吞咽过程中，胃食管连接与胃的一小部分基本上会被食管裂孔所移位。食管胃接合部的生理作用仍不太清楚，食管胃接合部功能健全时具有活瓣作用，液体或固体物咽下入胃，但不返流，只当打嗝或呕吐时，才能少量返流。保证此正常功能的因素有19-20：膈肌对食管的夹挤作用；食管胃接合部粘膜皱襞的作用；食管与胃底在解剖上呈锐角状相接；腹内食管段参与了食管下段的瓣膜作
