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1、定义视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜 变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有 一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传， 仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型 视网膜色素变性多见于男性。视网膜是位于眼球内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“感光器” 的感光细胞，这些感光细胞通过视神经与大脑相连。视网膜下面是视网膜色素上 皮(RIPE)。视网膜色素上皮支持着视网膜感光细胞的工作。视网膜上有两种感光 细胞: 视锥细胞和视杆细胞。视锥细胞集中在视网膜的中心部位 (称为黄
2、斑区)， 负责中心视觉和分辨五颜六色。视杆细胞分布在黄斑区外围，负责周边视觉和暗 视觉。症状与功能改变夜盲：为本病最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼 底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜 盲主诉。暗适应检查：早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终 未阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形 成高位的单相曲线。视野与中心视力：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗 点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程 发展而逐渐减退，终于完全失明。视觉电生理：ERG无反应，尤
3、其b波消失是本病的典型改变，其改变常早 于眼底出现改变。 EOG LP/DT 明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、 甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。色觉：多数患者童年时色觉正常，其后渐显异常。典型改变为蓝色盲，红 绿色觉障碍较少。避免精神和肉体的过度紧张过度紧张时体液内儿茶酚胺(ca techolamine)增加，脉络膜血管因此收缩而 处于低氧(hypoxia)状态，使视细胞变性加剧。我国传统的气功(静功)，能以自 己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动，如持之以恒，对防止本病视功能迅 速恶化方面可能有益。补充叶黄素叶黄素广泛分布在正常人视网膜
4、的一种具有视网膜保护作用的物质，是视网 膜组织的重要组成成分，叶黄素具有优秀的抗氧化、对抗光损伤的能力以及视细 胞营养作用，能够防止氧自由基及有害光对视网膜视细胞及色素上皮细胞的损 害，提高视细胞的活性。人体自身不能合成叶黄素，主要来源于外界摄取，一旦 缺乏，就会产生各种视网膜疾病，几乎所有视网膜病变都与叶黄素的缺乏有关。注入干细胞电兴奋联合干细胞移植治疗视网膜色素变性(常常简称为干细胞治疗视网膜 色素变性)通过弱电流直接刺激视神经，一方面激活视神经细胞，增强视神经的 生物电兴奋性;同时还可强力刺激眼内末梢血管束，极大地改善眼底组织的血液 循环和供氧，从而使视神经纤维获得充分的血氧供应而恢复其
5、部分功能。在眼部 注入干细胞，使受损的视神经、视网膜细胞得以修复，两者结合起来，可以大大 提高和巩固其疗效。日常保健视网膜色素变性多由于 1、禀赋不足，命门火衰。 2、肝肾亏损，精血不足。 3、脾胃虚弱，清阳不升。以上诸种不足，均可使脉道不得充盈，血流滞涩，目 失所养，以致神光衰微，夜不见物，视野缩窄。患者多表现为初起人暮或黑暗处视物不清，行动困难，至天明或光亮处视力 复常;日久病情加重，视野日渐缩窄，甚至缩窄如管状，仅见眼前事物，不能看 到周围空间，因而行动极为困难，最终可失明。眼外观无异常;眼底检查可见视 神经乳头颜色蜡黄，视网膜血管显着变细，周边部视网膜有星状、骨细胞样或不 规则形状色素沉着，渐向后部中央发展;整个眼底颜色污秽后期晶状体可变混浊。参考资料：眼底视网膜色素变性 http:/
