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1、颅咽管瘤【适应证】1伴有视力视野障碍的颅咽管瘤。2伴有颅内压增高的颅咽管瘤。3病人全身情况可耐受手术。【禁忌证】1病人全身情况不能耐受手术。2对失明很久的病人，手术切除肿瘤后视力已无望恢复且无颅内压增高，不宜手术治疗。3临床上垂体-下丘脑功能障碍明显时，手术应慎重，尤其是成人颅咽管瘤。【术前准备】1CT或MRI检查，确定肿瘤部位、质地、大小等。2术前行全套内分泌检查和血清电解质检查，根据结果在术前予以纠正，以防术中或术后因该合并症而加重病情。有甲状腺功能减退者，除需急诊手术外（可术中静脉给药），应在术前1周左右口服补充甲状腺素，剂量为20-40mg/d；对待老年病人需谨慎给药，否则会致心肌缺血
2、、心率失常。肾上腺功能低下者，在诱导麻醉时易发生皮质醇激素不足的危象，只要肿瘤的生长已明显影响到ACTH轴的功能，均需在术前补充激素，每天给药剂量为体内日产量的3倍（年龄大于4个月的正常生理量为13mg/(m2d)）。对于小儿应注意其身高、体重、骨龄及第二性征发育状况，对成年人还应行性腺功能检查。3术前行相关功能检查，收集资料以备与术后对照，进行疗效评价。如对于有轻度尿崩症的病人，可行8小时部分脱水试验，测定抗利尿激素轴的功能。一般病人做详尽的视力视野检查、记忆力测试等。【操作方法及程序】（一）脑积水的治疗较大的颅咽管瘤，特别是长入第三脑室的颅咽管瘤常常因阻塞室间孔，导致梗阻性脑积水。以往的治
3、疗方法是在手术切除颅咽管瘤之前先做脑室腹腔分流术。现在认为这种术前分流术是不必要的，采取合理的手术入路，全切除或近全切除肿瘤是打通脑脊液通路最好的治疗方法。对于术前高颅压可暂时性做脑室外引流，如术后脑积水没有得到解除，可做脑室腹腔分流术。（二）肿瘤囊腔穿刺 仅用于危重病人的抢救，可立体定向作囊腔穿刺，吸取部份囊液，同时注入放射性同位素行内照射治疗，但每次穿刺抽出的囊液量不宜过多，速度不宜过快，以免引起下丘脑进一步损害。（三） 肿瘤切除术 在可接受的低死亡率和低致残率的前提下，手术全切除肿瘤是治疗颅咽管瘤的最佳选择，全切除后大部分病人可达痊愈。手术效果与以下条件有关：肿瘤的大小；肿瘤的性状，囊性
4、还是实性；肿瘤与周围结构的关系、粘连程度；手术医生的显微操作技术和手术经验；病人的一般状况等。肿瘤是否全切除，手术入路的选择也至关重要。根据肿瘤的位置、扩展方向、质地以及与临近结构尤其是下丘脑、第三脑室、视路、垂体柄、Willis动脉环、脑干等的关系，选择适当入路。1翼点入路适合位于视交叉下后方，以及向一侧鞍旁发展的颅咽管瘤。手术一般选择非优势半球侧或肿瘤偏向明显侧入路，过程如下：病人仰卧，肩部垫高30头偏向对侧20-30，头顶下垂10，头架固定头部，让手术平面呈水平位。头皮切口从耳屏前1开始，由颧弓中点垂直向上5，沿发际内弧形向内止于中线。切开并游离帽状腱膜约1-2，切开颞肌筋膜、颞肌和骨膜
5、，分离骨膜，暴露眶上缘、额骨颧突、颧弓和颞骨嵴。在额骨颧突后方分离颞肌前1/5及其筋膜，使之与颞肌分离，向外牵开颞肌，避免损伤面神经的颧支。做菱形游离骨瓣。咬除蝶骨嵴，以蝶骨嵴为基底放射状切开硬脑膜并四周悬吊。在外侧裂静脉的上缘打开外侧裂，缓慢吸除脑脊液，使脑组织塌陷有利于脑的牵开，如有脑积水术前未处理，可术中穿刺脑室放脑脊液。从鞍区四个解剖间隙分离肿瘤，先行囊液吸除或囊内取瘤，然后分块切除瘤壁，直至肿瘤全切。2胼胝体-透明隔-穹窿间入路适合由鞍区突入脑室前部，并阻塞室间孔引起脑积水的颅咽管瘤。手术过程如下：病人仰卧位，右额发际内马蹄形切口，后界在冠状缝后1，内侧在中线向前5-6。骨瓣后界在冠
6、状缝上，内侧在矢状窦边缘，不留骨檐。弧形剪开硬脑膜，翻向中线。头抬高20显微镜前倾20，在冠状缝向前2之间垂直沿纵裂向双外耳道连线方向分离达胼胝体体部。首先找到双侧胼周动脉，中间白色的为胼胝体。以中央前沟为后界向前纵形切开2达透明隔。分离透明隔间腔达穹窿间。在室间孔上方纵形切开穹窿间进入脑室便可看到肿瘤。此时用0.5脑板置入脑室，牵开右侧穹窿、丘脑、透明隔及右侧大脑半球。囊性肿瘤先穿刺缓慢放液，实性肿瘤也要先瘤内切除，然后提起瘤壁，同时用小棉片将双侧丘脑向外推开，提起后壁便可看到导水管上口，用小棉片堵住上口，分块切除瘤壁。瘤壁与脑室侧壁间有黄色的胶质增生层，沿此层分离，电凝时在瘤壁侧，与下丘脑
7、粘连紧密的肿瘤不可勉强切除。3额部纵裂入路适合位于鞍上、鞍后，但未进入脑室、无明显脑积水的颅咽管瘤。手术过程如下：病人仰卧，冠状切口，右额开颅，骨窗内侧到中线，前后长5-6，不留骨檐。弧形剪开硬脑膜，翻向中线，首先从前颅窝找到鸡冠，向后分离达鞍上池，撕开蛛网膜、吸除脑脊液，置自动脑板轻轻牵开右侧额叶，再向后可看到胼胝体膝部，向下可看到肿瘤、双侧视神经、前交通动脉。首先行肿瘤的囊内切除，再切除瘤壁，如肿瘤位于视交叉后下方，囊性肿瘤可轻轻向前剥离，如为实性肿瘤，可切开终板，切除肿瘤。4额下入路适合位于鞍内、鞍上视交叉前的颅咽管瘤。手术过程如下：病人仰卧，发际内冠状切口，右额开颅，前方骨窗达眉弓，与
8、前颅窝成一直线为最佳。前额弧形剪开硬脑膜，首先缓慢放出外侧裂的脑脊液，待脑组织塌陷后再抬起额叶底部，向鞍内探查，找到右侧视神经，便可看到肿瘤。肿瘤暴露后用自动脑板牵开额叶，力度要适中。肿瘤多从两侧视神经间隙向前上凸出，先穿刺抽出囊液，再切开囊壁，切除瘤内组织后再小心分离瘤壁，分离过程中要仔细辨认垂体柄，尽量保留。5颞下经小脑幕入路适合位于脚间池、斜坡、CPA的颅咽管瘤。手术过程如下：病人侧卧位，以耳尖为中心做颞部马蹄形切口，皮瓣连同骨膜翻向下方。做颞部游离骨瓣。在下吻合静脉的前方抬起颞叶，缓慢放出脑脊液，等待脑张力下降后继续牵开颞叶底面，直到显露出小脑幕缘。在岩静脉窦的后方约1cm处切开小脑幕
9、。可见基底池和斜坡处的肿瘤。先穿刺抽出肿瘤囊液，再小心分离、并分块切除肿瘤囊壁。一般肿瘤囊壁与周围的血管和神经轻度粘连，容易分离。最后调整头位和显微镜的角度，显露并切除鞍背处的瘤体。6经蝶入路适合局限于鞍内和向蝶窦内生长的颅咽管瘤。经单鼻孔入路手术过程如下：头后仰10。鼻腔用肾上腺素棉条收敛黏膜，选择病灶偏向的对侧鼻孔；如果病灶居中，选术者习惯的一侧鼻孔入路。在显微镜下将撑开器经一侧鼻孔直接插到蝶窦前壁，轻轻撑开，纵行切开蝶窦前壁黏膜并向两侧推开，调整撑开器显露蝶窦前壁骨质。用磨钻或骨凿、咬骨钳切除蝶窦前壁，切除蝶窦内骨性分隔，尽可能地剥除蝶窦内黏膜。仔细辨认鞍底，切除鞍底骨，骨窗大小视鞍底扩
10、大程度而定，一般直径1-1.5。用注射器试穿鞍内排除动脉瘤，“”字切开鞍底硬膜。应用不同角度的刮匙，先刮两侧再刮后部，最后刮除前部及中央的肿瘤，先瘤内切除，然后将瘤壁自鞍底硬膜和海绵窦内侧的硬膜上分离下来，但应保持蛛网膜完好。鞍内填塞明胶海绵或速及纱少许。如果术中发现蛛网膜破裂，可用身体其他部位的筋膜堵塞瘘口。取出撑开器，通过对侧鼻孔将鼻中隔黏膜及软骨复位，在鼻中隔中后部填入少量凡士林纱条，再将术侧鼻中隔黏膜复位，用少量凡士林纱条填塞支撑。7分期联合入路主要有胼胝体-纵裂联合入路和胼胝体-翼点联合入路。适用于鞍区突入脑室内的巨大实性肿瘤，首先采用胼胝体-透明隔-穹窿间入路切除脑室内的大部分肿瘤
11、，解除颅内高压。如果残余肿瘤位于鞍上前颅窝，3个月至半年内再行前额纵裂入路切除肿瘤。如果残余肿瘤位于鞍后或鞍旁，3个月至半年内再行翼点入路切除肿瘤。【注意事项】1几种入路的选择需灵活掌握，无论采用保种入路，肿瘤的切除原则是一致的：应用显微外科技术充分暴露鞍周脑池，合理应用鞍区四个解剖间隙，先囊内减压，然后行瘤壁分块切除。2分离视神经下肿瘤时，注意勿损伤眼动脉分支，以免术后引起视力障碍。3保持正确界面，避免副损伤。肿瘤与下丘脑等重要结构紧密粘连时，可行锐性分离，若确实分离困难时，宁可残留少许，不宜强求肿瘤全切，以免损害重要结构而造成严重后果。4切除突入脑室内的肿瘤时，细心勿损伤室间孔后缘的丘纹静脉和脑室顶部肿瘤外侧的大脑内静脉。【并发症】1尿崩症2视力障碍3高热4电解质紊乱5抽搐发作6消化道出血7意识障碍8机体激素水平低下的症状，如甲状腺功能减退，性激素水平低下，生长激素水平低下等。9脑积水10无菌性脑膜炎1
