主动脉夹层诊断与治疗指南

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1、主动脉夹层诊断与治疗指南来源：河北中西医结合周围血管病网 发布时间：2011-04-23 查看次数：432 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之 式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（ ）、 磁共振血管造影（ , ）、血管造影（ , ）等影像学检查技术使我 们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（ ， ）的丰富 了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了 指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范 的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应 的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界

2、范围内均 缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指 南暂以学组内专家的共识为基础。概述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉 壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100 000， 是腹主动脉瘤破裂发生率的23 倍，死亡率约1.5/100 000，男女发 病率之比为 25：1。常见与 4570 岁人群，男性发生平均年龄为 6 9 岁，女性发生平均年龄为 76 岁，目前报道最年轻的患者只有 13 岁， 尤其好发于马凡综合征患者，在 40 岁前发病的女性中50%发生于孕 期。从发生部位上看，约 70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于 降

3、主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。病因学 主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结 果。主动脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平 滑肌细胞组成。平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维，本身亦是支持 营养层；弹力纤维维持着血管的顺应性；胶原纤维决定了血管横向阻 力，同时也影响着血管的顺应性。影响血液动力学的主要因素是血管 的顺应性、离心血液的初始能量。而血液动力学对主动脉管壁的主要 作用因素是血流的应力（包括剪切应力与残余应力），常用可测指标 是血压变化率（ ）。当各种原因造成血管顺应性的下降，使得血液 动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁的进一步损伤，

4、又再次使 血液动力学对血管壁的应力增大，从而成为一个恶性循环，直至主动 脉夹层形成。1 遗传性疾病 这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。马凡综合症 是目前较为公认的易患主动脉夹层的主要遗传病。据文献报道75 的马凡综合症患者可发生主动脉夹层。其次包括综合症、综合症和-综合症均易发生主动脉夹层。均为常染色体遗传性疾病，患者发病 年龄较轻。主要病变为中膜的纤维素样病变坏死，这与中膜结构先天 性发育缺陷有关。病变造成中膜层的缺损薄弱，壁内血肿形成，使得 血管顺应性的下降，血液动力学中的应力作用增大，损伤内膜直至破 裂，导致血液涌入，形成主动脉夹层。2 先天性心血管畸形 文献统计主动脉夹

5、层患者中 9合并有先天性主动脉瓣畸形。先天性 主动脉缩窄的病人其夹层的发病率是正常人的8 倍。在先天性主动脉 瓣二瓣化畸形中，主动脉中膜层常有囊性坏死的结构性改变，而主动 脉缩窄的中膜有退行性变。血管形状的改变导致了血液动力学的变 化，使得应力在某点集中，累积效应造成此点中膜结构的改变，直至 主动脉夹层形成。以主动脉缩窄为例，缩窄的近端主动脉承受了异常 的血流，而远端血流因素减弱，主动脉夹层多出现在缩窄的近端，几 乎不发展至缩窄以下的主动脉。3 高血压 高血压在主动脉夹层形成中的作用是不容置疑的，约80的主动脉 夹层患者合并有高血压。等发现，血压变化率（）愈大，主动脉夹层 也就愈易发生且进展愈

6、快。他们还发现，非波动性高血压即使高达4 00 也不会引起夹层，波动性血压在120 时就可引起。4 特发性主动脉中膜退行性变化 中膜退行性变化主要出现于高龄患者的夹层主动脉壁中，包括囊性坏 死和平滑肌退行性变化。这两种变化往往不是单独存在发展的，但不 同年龄段有不同的特征。文献报道小于40 岁以中膜囊性变为主，随 着年龄的增大平滑肌细胞的退行性病变渐为主要。无论何种变化，导 致的结果都是中膜结构的中空化，弹力板层的功能缺陷或丧失。这种 中膜中空化在使得管壁对抗血液动力学应力作用下降的同时，也造成 了由于血管管壁顺应性的变化而导致的血液动力学改变，相互作用最 终形成主动脉夹层。5 主动脉粥样硬化

7、 主动脉粥样硬化曾被想当然地认为因破坏内膜而使得内膜撕裂引起 主动脉夹层。但现代尸检表明，夹层往往在主动脉巨大粥样硬化斑块 处停止。粥样硬化斑块出血曾一度被认为是内膜撕裂的罪魁祸首，现 有研究表明，其实粥样硬化斑块与夹层动脉瘤形成的最大可能是堵塞 了动脉滋养血管，引起壁内血肿，斑块的出血对夹层形成的影响不大。 当然还是有人认为粥样硬化斑块破坏了主动脉壁的顺应性，导致血流 动力学的改变，使得斑块周围的内膜易被撕裂。6 主动脉炎性疾病 主动脉炎性疾病造成主动脉夹层较为罕见，主要是一些结缔组织病 变，如：巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨酸病等。其中， 巨细胞动脉炎，通过免疫反应引起主动脉壁损害

8、与主动脉夹层形成被 认为有较密切的关系。而梅毒性主动脉炎与主动脉夹层的关系有较大 争议。有人认为只要对主动脉壁中膜有损伤，就必然与夹层动脉瘤形 成有关，另一些人则认为梅毒性动脉炎不仅与夹层动脉瘤发生无关， 甚至可以防止夹层动脉瘤的发生。因为，主动脉壁细胞浸润后形成的 疤痕及主动脉外周纤维化可能修补了中膜损害，防止夹层动脉瘤的形 成。7 损伤 外力撞击引起的主动脉夹层并不罕见，由于位于固定与相对不固定交 界处的主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击下发生扭曲断裂，血液涌入 导致夹层动脉瘤形成。但有关研究表明若无中膜层的病变基础，顶多 形成局限性血肿或夹层，甚至部分夹层血栓化，而不会导致广泛性的 主动脉夹

9、层。8 妊娠 妊娠期好发主动脉夹层，一些学者通过实验已否认了雌激素对血管壁 的影响，认为最大可能是由于妊娠期血流动力学变化引起的，但有些 学者仍坚持是与妊娠期间结缔组织的变化有关。病理学一 临床病理学1 分型 主动脉夹层的分型的根据是夹层内膜裂口的解剖位置和夹层累及的 范围。其中使用最广泛和最著名的分型是1965 年等人提出的三型分 类法：I型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主 动脉。II型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。III型：主动脉夹 层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为IIIA型；向下累及腹主 动脉者为IIIB型。1970年，大学的等人提出了一种更简捷分型方法，

10、A型相当于I型 和II型，B型相当于III型。近年来，随着腔内血管外科技术的发展， 使得分型与临床手术方法关系越来越密切。2 分类I类（典型的主动脉夹层，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔） （见图3.1 ） 主动脉夹层发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起 于中外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于 两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。 夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时 可导致相应并发症的发生。II类（主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿）（见图3.2）由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主动脉中层变性等综合因

11、素， 易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血肿。影像学检查 中往往不能发现其内膜存在破损或裂口。该类病变约占主动脉夹层的 1030%。该类夹层又可分为两个亚类。A亚类表现为主动脉内壁光滑， 主动脉直径不超过3 . 5 ，主动脉壁厚不超过0 . 5 。在超声检查中约1 / 3的该类患者可发现主动脉壁内低回声区，低回声区内无血流信号， 血肿的平均长度约11,该类常见于升主动脉。B亚类多发生于主动 脉粥样硬化患者，主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区，主动脉直 径超过3.5，主动脉壁厚平均约1.3，约70%的该类患者可在超声检 查中发现低回声区。该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉。 随访

12、资料证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者中2847%会发展为I 类主动脉夹层， 10%的患者可以自愈。III类（微夹层继发血栓形成）（见图3.3） 指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓形成。这种病变在随访中呈 现两种预后。如果内膜破损在继发血栓基础上愈合则称为不完全性微 小夹层；如果破损扩大血流进入已经破坏的中膜则形成典型I类主动 脉夹层。W类（主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡）（见图3.4） 主动脉粥样硬化斑块溃疡可经、腔内超声等得以诊断。这种病变主 要局限于胸降主动脉和腹主动脉，一般不影响主动脉的主要分支，溃 疡病变的持续发展可导致主动脉破裂、假性动脉瘤或主动脉夹层形 成。V类（创伤性主动脉

13、夹层，同病因6）（见图3.5）3 分期 传统的主动脉夹层的分期，是以14天为界。发生夹层14天以内为 急性期，超过14 天为慢性期。分类的原因是14 天以内主动脉夹层 的并发症发生率，尤其是破裂率远远高于14天以上的夹层。 等人又 根据主动脉壁结构炎症程度，将慢性期中两周到两月之间定义为亚急 性期，在此期间主动脉壁脆性和炎症程度较前两周轻。二 组织病理学1 大体变化在急性夹层动脉瘤中，夹层的内、外壁组织水肿、脆弱，夹层中可见 血栓及流动的血液。大体上看可见主动脉壁呈蓝色，伴肿胀，在外壁 薄弱处可见有血液渗出。这里有一点需注意的就是大多数急性主动脉 夹层的主动脉直径并没有扩大。而慢性夹层动脉瘤的

14、主动脉直径是扩 大的，其主动脉夹层外壁可见洋葱状板层结构。主动脉夹层可以沿主动脉顺行撕裂，也可以逆行撕裂，还可以同时向 两个方向撕裂。撕裂可以发生在裂口形成后的数秒钟内，也可以发生 在血压波动无法控制的情况下。 B 型夹层较少发生逆行撕裂，逆行 撕裂波及主动脉弓部的几率约 10%15%。顺行撕裂通常呈螺旋状， 并累及了降主动脉圆周的外 1/22/3，并且很少局限于降主动脉上 部。由于膈肌主动脉裂口有比较僵硬的纤维连接组织附着，引起顺行 撕裂停止在膈肌水平，形成IIIA型夹层；但是大多顺行撕裂夹层累及 了整个腹主动脉甚至达到髂动脉水平，形成IIIB型夹层。胸腹主动脉 夹层往往累及主动脉的左后外侧

15、部位，常出现内脏动脉和右侧肾动脉 真腔供血，左肾动脉假腔供血。夹层的出口（再入口）往往在肋间动 脉、腰动脉或内脏动脉根部附近并伴有这些动脉的断裂，有的出口在 夹层的远端。假腔内血流的速度是造成夹层破裂，缺血并发症及血栓 形成的主要因素之一。62的原发性撕裂位于升主动脉，离主动脉环距离越远撕裂出现的频 率越低。50以上的撕裂位于升主动脉起始段的2 以内。另外，主 动脉峡部即闭合的动脉导管（动脉韧带）附着处，亦是内膜撕裂率较 高的地方。撕裂方向往往是横向的，与纵向之比是 5：1。内膜撕裂 后血液经过此破口进入主动脉中膜，劈开中膜，沿板层薄弱处顺行或 逆行方向向远处发展。在发展过程中，有时会在夹层内

16、层继发裂口， 形成通道，可减轻假道内的血流压力。、 主动脉夹层向腔外破裂的位置，主要取决于腔内原发性撕裂的位置。 心包积血是主动脉夹层瘤死亡的主要原因。其中，升主动脉向心包内 破裂的占70；主动脉弓向心包内破裂的就降至35；胸降主动脉 为 12.3；而原发裂口在腹主动脉的仅占7。除心包积血外，胸腔 段破裂出血最易发生的部位以左侧为主，其与右侧的比例约为5：1， 可能与胚胎发育及血液动力学因素相关。2 组织学变化夹层动脉瘤组织病理学上最突出的变化是中膜的退行性变化。这 也是人们之所以得出夹层动脉瘤的发病基础为中膜结构缺损的原因。 急性期，主动脉壁出现严重的炎症反应，慢性期，可见新生的血管内 皮细胞覆盖于夹层腔表面。弹力纤维的退行性变化主要出现在40 岁以下的病人，大多数与遗 传性疾病有关。光镜下表现为弹力纤维消失，为粘多糖所取代，血管 壁结构消失，平滑肌排列紊乱，也就是所谓的“囊性坏死”。 平滑肌的退行性变化多见于老年人，尤以高血压