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1、 第 十三 单元泌尿系统疾病一、小儿泌尿系统生理特点（一）生理特点1.排泄体内代谢终末产物，如尿素、有机酸等；2.调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定；3.肾内分泌功能，能产生和分泌肾素、血管紧张素、前列腺素、激肽酶、促红细胞生成素、利钠激素，1，25（OH）2D3等。婴幼儿肾脏的生理功能尚未完全成熟，直到11.5岁才能达到成人水平。（1）肾小球滤过功能：新生儿肾小球滤过率仅为20ml/（min1.73m2），生后1周为成人的1/4，36月为成人的1/2，612月为成人的3/4，2岁达成人水平。故不能有效地排出过多的水分和溶质。（2）肾小管的重吸收和排泄功能：新生儿肾小管刷状缘不如
2、成人致密，小管功能尚不成熟，故葡萄糖肾阈减低，易发生糖尿。近端肾小管吸收钠能力不足，可致低钠血症。新生儿排钠能力较差，过多输入钠离子可致钠、水潴留。生后10天内，血钾水平高，排钾能力有限，应避免钾离子的输入。（3）浓缩和稀释功能：新生儿及婴幼儿由于肾小球滤过率低、肾小管功能不成熟、髓袢较短、肾小管对血管加压素反应差，间质难以建立浓度梯度，内髓中尿素形成少及抗利尿激素分泌相对不足，故尿浓缩功能降低。婴儿每由尿中排出1 mmol溶质所需水分为成人的23倍。婴幼儿脱水时尿渗透压最高不超过700mmol/L，成人为1400mmol/L。新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人，可将尿稀释至400mmol/L，但
3、利尿速度慢，水负荷过重时易出现水肿。（4）酸碱平衡功能：新生儿生后为轻度酸中毒状态，肾小管重吸收HCO3及分泌H+、NH3能力低，且磷酸盐排泄少，故易发生酸中毒。（5）肾脏的内分泌功能：新生儿血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率较低。（二）小儿排尿及尿液特点新生儿生后不久即排尿，最迟可延迟至生后36小时左右。1.53岁小儿主要通过控制尿道外括约肌和会阴肌而非逼尿肌来控制排尿；3岁时小儿已能通过控制膀胱逼尿肌收缩来控制排尿，若不能控制膀胱逼尿肌收缩，则可能出现白天尿急尿频，偶尔尿失禁和夜间遗尿，称为不稳定膀胱。婴幼儿排尿次数较多，每日1020次左右，学龄前和学龄儿童，每日排尿
4、67次。新生儿尿量每小时1.0ml/kg为少尿，每小时0.5ml/kg为无尿。儿童一昼夜尿量400ml，学龄前儿童300ml，婴幼儿200ml即为少尿，一昼夜尿量3050ml称为无尿。婴幼儿尿pH值为57。新生儿尿比重较低为1.0061.008，儿童尿比重通常为1.0101.025。正常儿童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d，超过150mg/d为异常。正常儿童新鲜尿沉渣镜检，红细胞3个/HP，白细胞5个/HP，管型不出现。12小时尿Addis计数：红细胞50万，白细胞100万，管型5000个为正常。二、急性肾小球肾炎（一）病因急性肾小球肾炎是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引
5、起的急性双肾弥漫性炎性病变，典型的病理特点是：毛细血管内增生性肾小球肾炎，电镜下可见电子致密物在上皮细胞下“驼峰状”沉积。临床表现为急性起病，以水肿、血尿、少尿、高血压为特征。绝大多数急性肾炎为A组溶血性链球菌（致肾炎株）感染所引起。（二）临床表现本病为感染后免疫炎性反应，故起病前常有前驱感染，呼吸道感染前驱期多为12周，皮肤感染前驱期稍长，约23周，临床表现轻重不一，轻者仅尿检发现无症状性镜下血尿，重者可出现严重循环充血、高血压脑病、急性肾衰竭甚至危及生命。本病起病年龄多发于510岁儿童。主要表现：1.典型病例（1）表现为水肿、少尿，水肿常为最早出现的症状，表现为晨起眼睑水肿渐蔓及全身，为非
6、凹陷性水肿。（2）血尿：5070%可为肉眼血尿，呈洗肉水样或茶褐色，持续12周转为镜下血尿。（3）高血压常在起病12周内发生，学龄前儿童大于120/80mmHg（16.0/10.7kPa），学龄儿童大于130/90mmHg（17.3/12.0kPa）。2.严重病例常发生在起病12周之内，表现为：（1）严重循环充血：由于肾小球滤过率降低致水钠潴留，血容量增加出现循环充血，表现为呼吸增快，甚至呼吸困难、咳嗽、咳粉红色泡沫痰，双肺布满中小水泡音，心率增快，心脏扩大甚至奔马律，肝大，颈静脉怒张，以上表现酷似心力衰竭，但此时患儿心搏出量正常或增加，心脏泵功能正常。（2）高血压脑病：部分严重病例因血压急剧
7、增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿，发生高血压脑病。主要症状有：剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐、视物模糊或一过性失明，严重者甚至惊厥、昏迷。（3）急性肾功能不全：由于肾小球滤过率急剧下降，代谢产物排泄减少，出现了氮质血症、电解质紊乱及代谢性酸中毒。多发生于少尿时，随着尿量增加，病情好转。如数周至数月仍不好转，或进行性肾功能不全，可能为急进性肾炎，病理以大量新月体形成为特征，预后严重。3.非典型病例部分急性肾炎可表现为：（1）肾外症状性肾炎；患儿表现为水肿、高血压、甚至高血压脑病、循环充血，而尿呈轻微改变或尿常规正常。（2）具肾病表现的急性肾炎；以急性肾炎起病，但水肿、大量蛋白尿突出，甚至表现为
8、肾病综合征。该类型肾炎诊断主要依据前驱链球菌感染史，血液补体C3下降帮助诊断。以肾病综合征表现者部分在23月内恢复不佳，可能演变为慢性进行性肾炎。4.实验室检查尿蛋白+；尿镜检可见红细胞；可有透明、颗粒或红细胞管型；血沉快；ASO1014天开始升高，35周达高峰，36个月恢复正常。补体C3下降，8周恢复。尿素氮和肌酐可升高。（三）诊断和鉴别诊断急性肾小球肾炎诊断主要依据：1.前驱感染史：一般起病前有皮肤或呼吸道感染，也可能有其他部位感染。2.表现为血尿、水肿、少尿、高血压，尿常规血尿伴蛋白尿，可见颗粒或透明管型。3.血清补体下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。具备上述特征者可诊断。但应注意病毒
9、所致急性肾炎者可能前驱期短，一般为35天，以血尿为主要表现，C3不降低，ASO（抗链球菌溶血素O）不增高，预后好。本病尚需与下列疾病相鉴别：（1）慢性肾炎急性发作：大多数慢性肾炎，往往隐匿起病，急性发作常继发于急性感染后，前驱期往往较短，12日即出现水肿、少尿、氮质血症等症状，严重者尚可能伴有贫血、高血压、肾功能持续不好转，平时可能伴有夜尿增多，尿比重常低或固定低比重尿。（2）急进性肾炎：起病初与急性肾炎难鉴别；本病在数周内进行性肾功能不全可帮助鉴别，必要时采用肾穿刺病理检查，如表现为新月体肾炎可资鉴别。（3）急性尿路感染：尿常规可出现红细胞，但常伴白细胞及脓细胞，部分患者有发热及尿路刺激征，
10、中段尿培养可确诊，常常补体正常。（4）膜增生性肾炎：常以急性肾炎起病，但常常蛋白尿明显，血清补体持续下降（大于8周），疾病恢复不及急性肾炎好，必要时予肾穿刺活检明确诊断。（5）IgA肾病：主要以反复发作性血尿为主要表现，ASO、C3往往正常，肾活检可以明确诊断。（6）继发性肾炎：如地敏性紫瘢肾炎，狼疮性肾炎，乙型肝炎病毒相关肾炎等。（四）治疗本病为自限性疾病，目前尚无特异性的治疗。1.休息急性期需卧床休息12周，至肉眼血尿消失，水肿减轻，血压正常方可下床轻微活动；血沉正常可以上学，但应避免剧烈运动；尿沉渣细胞绝对计数正常后，方可恢复体力活动。2.饮食对水肿高血压者应限盐及水，食盐12g/d，水
11、肿减退，血压正常可适当增加食盐摄入，伴氮质血症者应限制蛋白供给，优质蛋白0.5mg/（kgd），肾功能恢复后应尽早恢复蛋白供应。3.抗感染可选用青霉素710天，以彻底清除残留细菌，减少抗原释放。4.对症治疗（1）利尿：水肿严重、血压增高者可给予噻嗪类利尿剂如氢氯噻嗪，12mg（kgd），或给予袢利尿剂如呋塞米（速尿）12mg（kg次）；（2）降血压；可选用钙离子拮抗剂如硝苯吡啶0.25mg（kg次）。3次/d，血管紧张素转换酶抑制剂合用，效果较好。5.严重循环充血的治疗矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋塞米（速尿）注射，表现为肺水肿者可适当加用硝普钠510mg加入10%葡萄糖100ml中，
12、以1g/（kgmin）速度静滴，对难治病例可采用腹膜透析或血液透析治疗。6.高血压脑病的治疗可选用硝普钠静滴，严密监测血压，随时调节滴速，速度不宜超过8g/min。伴惊厥者及时止痉，给予安定，苯巴比妥等。三、肾病综合征（一）临床分型1.小儿肾病综合征是由于多种原因引起肾小球基底膜通透性增加，导致血蛋白从尿中丢失，引起一系列病理生理改变的临床综合征。小儿时期90%为原发性肾病综合征。临床特点：（1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄大于50mg/（kgd）。（2）低蛋白血症：血浆白蛋白小于30g/L。（3）高脂血症：胆固醇5.7mmol/L。（4）明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。2.分型
13、（1）临床分型：我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型，临床上根据血尿、高血压、氮质血症、低补体血症来鉴别：尿检查红细胞超过10个/高倍视野（指两周三次尿沉渣检查）；反复出现高血压； 持续性氮质血症，排除血容量不足所致；血总补体或C3反复降低。凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。（2）病理分型：原发性肾病综合征的主要病理改变在肾小球，病理类型有微小病变型；局灶性节段性肾小球硬化；膜性增生性肾炎；单纯系膜增生；增生性肾小球肾炎；局灶性球性硬化；膜性肾病。微小病变型最常见。（3）按糖皮质激素疗效分型：激素敏感型肾病：泼尼松正规治
14、疗8周尿蛋白转阴；激素耐药型肾病：泼尼松正规治疗8周后尿蛋白仍阳性者；激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者；肾病复发和频复发：复发（包括反复）是指尿蛋白由阴转阳2周。频复发是指肾病病程中复发或反复2次，或1年内3次。（二）临床表现单纯性肾病多发生于27岁，肾炎性肾病多发生于7岁以上。起病多见于感染后诱发，水肿轻重不一，多从眼睑水肿开始，呈下行性，蔓延至双下肢，呈凹陷性水肿，可伴腹水及胸水，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。（三）并发症1.感染由于免疫球蛋白从尿中丢失，机体合成不足及细胞免疫功能紊乱，补体功能不足、蛋白营养不良、水肿、免疫抑
15、制剂的应用，故肾病综合征患儿易患感染，最常见的是呼吸道感染。细菌性感染以肺炎球菌感染为主。常见有呼吸道、泌尿道、皮肤感染及原发性腹膜炎等。2.电解质紊乱最常见为低钾、低钠及低钙血症。长期禁盐、纳差，有时腹泻，呕吐及过多应用利尿剂，是低钾、低钠的常见原因，患儿出现厌食、乏力、精神萎靡，甚至血压下降、休克、惊厥。由于维生素D结合蛋白从尿中丢失及激素应用，故影响肠钙的吸收，伴甲状旁腺功能亢进，临床出现低钙、骨质疏松等表现。3.血栓形成肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较高，常见肾静脉血栓，临床表现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿，有些患儿可能突发急性肾功能衰竭，B超下有些可见单肾增大。肾病综合征并发血栓形成原因很多，包括：（1）肝脏合成凝血因子增加；（2）尿中丢失抗凝血酶；（
