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1、 呼吸肌球麻痹型Guillain-Barre综合症138例临床分析 吴德辉 （作者单位： 江苏省淮安市第三人民医院神经内科 223001 ） 摘要 目的 进一步了解呼吸肌球麻痹型GBS的临床特点。方法 对138例呼吸肌球麻痹型GBS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 本组病人均为施行气管切开者，其中128病人给予了呼吸器辅助呼吸，120例病人插胃管以鼻饲饮食；病程一周内行气管切开者92例 （66.7%）；死亡29例（21.0%）；儿童脑脊液蛋白含量平均58.8mg/L，成人102.5mg/L，两者差异非常显著；儿童平均住院54.6天，成人85.1天，两者差异非常显著。结论 充分认识GBS的临床
2、特点及儿童与成人的差异，采取积极有效的综合措施，提高治愈率，降低病死率。 关键词 GBS 气管切开术 自1978年1月2002年12月我院共收治Guillain-Barre综合征（急性感染性多发性神经根神经炎，简称GBS）928例，其中呼吸肌球麻痹型的呼吸衰竭者138例（14.9%），均施行了气管切开手术，138例中有128例给予了辅助呼吸，死亡29例，占本组病人的21.0%，现就138例病人分析如下： 1、临床资料 1、1 一般资料 本组138例呼吸肌球麻痹型GBS均符合Asbusy诊断标准1，均因出现呼吸衰竭而施行了气管切开手术。男性86例，女性52例。儿童107例（14岁以下），成人31
3、例。发病年龄165岁，平均13.6岁。从发病到施行气管切开术的时间为118天，平均6.2天；病程第一周内行气管切开者92例（占66.7%，其中3天以内气管切开者42例，47天50例），病程第二周（814天）行气管切开者35例（25.4%），15天以上行气管切开者11例（7.9%）。1、2 临床表现 138例病人均有不同程度的吞咽困难（9、10颅神经损害），而同时合并有其他颅神经损害者52例，主要为3、4、5、6、7、11颅神经损害，均为1对或者数对的双侧对称性的颅神经损害。138例患者中有65例四肢 肌力为0度，其余患者四肢肌力为12度。1、3 实验室检查 本组有78例病人进行了脑脊液检查（占
4、本组病人56.5%），其中26例病人进行了两次腰穿及脑脊液检查；病程7天以内进行脑脊液检查者32例次，蛋白平均38.0mg/L；814天39例次，蛋白平均93.5mg/L；1530天25例次，蛋白平均107.7mg/L；30天以上者17例次，蛋白平均77.5mg/L。脑脊液检查有69例白细胞数正常，蛋白定量增高（4603600mg/L）。还有7例脑脊液白细胞数及蛋白定量均正常，另有2例成年患者脑脊液白细胞数轻度增高（白细胞数分别为25106/L、32106/L）而蛋白定量正常，均为病程7天以内者。行脑脊液检查的78例病人中，儿童54例，脑脊液蛋白定量10200mg/L，平均58.8mg/L；成
5、人24例，脑脊液蛋白定量9210mg/L，平均102.5mg/L。两者差异非常显著（t=3.53， P0.01）。1、4 抢救措施 138例患者中有128例给予呼吸器辅助呼吸，辅助呼吸应用时间3127天；其中，应用辅助呼吸时间37天者25例，814天者18例，1530天者30例，12个月者38例，2个月以上者27例。儿童使用辅助呼吸者98例，占儿童患者的91.6%；成人使用辅助呼吸者29例，占成人患者的93.5%。两者比例相近。138例患者中有120例吞咽障碍的症状较重而插胃管鼻饲饮食，鼻饲时间2124天，平均31.2天；27天者21例，8 14天者19例，1530天者41例，12个月者35例
6、，2个月以上者22例。本组有21例病人应用了激素治疗。1、5 住院时间 本组住院时间1134天，平均住院时间61.5天。儿童住院时间1137天，平均54.6天；成人住院时间1263天，平均85.1天。两者差异非常显著（t=2.99, P0. 01）。1、6 气管切开至拔管的时间 本组为1 253天，平均46.3天。儿童1 127天，平均44.0天；成人1253天，平均54.4天。两组无明显差异（ t = 1.13, P0.05）。1、7 临床疗效 本组138例病人中显著进步者95例（68.8%），其中儿童75例（70.1%），成人20例（64.5%）；两者疗效相近。疗效进步者14例 （10.1
7、%）。死亡29例(21.0%)，其中儿童22例（20.6%），成人6例19.4%）。在死亡的29例病人中，体温升高21例（72.4%），血象增高22例（75.9%），心跳增速27例（93.1%），意识障碍7例（24.1%）；所有死亡病人在生前均进行了心电图检查，其中有5例提示心律失常（17.2%），2例STT改变，5例为心脏突然停搏（其中2例于被动翻身时突然发生）；上消化道出血4例，肝脏肿大4例，肝肾功障碍6例；死亡后进行尸体解剖2例，显示脑水肿、肺水肿及肾脏混浊肿胀，但未发现有心肌的改变。2、讨论 GBS的病因及发病机制尚未十分明确。目前认为与空肠弯曲菌感染有关，该菌是一种革兰氏阴性微需氧弯
8、曲菌，有多种血清类型，可能机制为该菌与神经组织间有交叉免疫反应，毒素性神经损伤，细胞介导的免疫损伤等，也有其它病毒感染如疱疹病毒、肝炎病毒、水痘等感染所致，应用免疫抑制剂或患有自身免疫性疾病可合并GBS。 本组GBS以儿童占多数（77.5%）。（1）儿童病情发展较成人快；（2）儿童对缺氧的耐受性较成人差；（3）儿童对于本病的恢复比成人早而快；（4）成年人脑脊液蛋白的含量比儿童更高，脑脊液蛋白/细胞分离现象更明显。 本组GBS病人（有102例，占73.9%）吞咽肌的恢复明显要早于呼吸肌的恢复（早394天，平均26.8天），另外34例病人吞咽肌和呼吸肌几乎是在同一天恢复，仅有2例病人呼吸肌是早于吞
9、咽肌4天恢复。 本组病人虽然都采取了气管切开等抢救措施，但仍有29例病人发生死亡，咎其原因考虑有以下几点：(1)本组最常见的死亡原因是呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭。对呼吸肌麻痹未能及时地采取有效措施或措施失败，是本病急性期死亡的主要原因。（2）肺部感染未能防止和控制。因肺部感染或肺不张，使肺的有效呼吸面积减少，促使呼吸衰竭提早出现。（3）突然窒息。有的病人呼吸肌麻痹本身还未达到呼吸衰竭的程度，但由于呼吸浅表、咳嗽无力，呼吸道分泌物滞留而发生梗阻导致突然窒息死亡。（4）心跳骤停或周围循环衰竭。（5）辅助呼吸方法不正确，或因呼吸器发生故障未及时发现等意外事故。（6）消化道或气管内大出血。（7）医疗及护理
10、工作的失当。（8）植物神经功能障碍。本组大多数病人有窦性心动过速，并且于气管切开后其心动过速仍无明显改善；还有的病人出现了呼吸衰竭，但心率仍正常，因此无法用缺氧来解释。值得指出的是循环衰竭、胃肠麻痹及心跳骤停乃是反映了植物神经功能障碍。病理上真正心肌炎者并不多（本组2例尸体解剖末发现有心肌的改变），迷走神经及交感神经系的病理检查虽然不多，但在临床上时常看到迷走神经、交感神经活动亢进或减退的症状，甚至成为死亡的原因。因此对植物神经损害症状的观察及处理要 给予足够的重视2。 我们的体会是：（1）由于呼吸肌的储备力量大，呼吸肌虽被侵犯，外表上可不被察觉，但呼吸衰竭的发展速度可很快，需引起足够的重视。
11、（2）绝大多数病人的肋间肌比膈肌麻痹出现早。病人先丧失胸式呼吸的能力，依靠膈肌维持呼吸。随着病情的发展，腹式呼吸也浅表费力，病人感到胸闷，表情痛苦。当肺活量下降到接近潮气量时，即出现呼吸衰竭的早期症状，病人烦躁不安，脉搏增快，出汗增多，尤其是额部出汗多，血压增高，可有摇头、咬牙等无意识动作。如不处理，迅即出现紫绀、意识混乱以至昏迷。以后心肌也因缺氧而致心律不齐，血压下降，最后呼吸心跳停止。（3）对本病必须强调早期气管切开和早期使用呼吸器，要抢在发生窒息及肺部并发症之前施行，不要等到失代偿时。（4）气管切开最重要参考依据除了血气分析指标等，临床上还要注意观察病人咳嗽的力量。凡不能将痰有效地咳至口
12、内，既使分泌物暂时不多，而病情仍处于发展阶段，即要气管切开。气管切开可使呼吸道阻力减少，便于清除呼吸道分泌，从而防止窒息及控制肺部并发症创造条件。（5）对于呼吸困难、出现缺氧症状的患者，如肺活量降低至20 25 ml / kg 体重以下，或当病人肺活量降至正常的1/41/3（成人正常肺活量约为6001000毫升），血氧饱和度降低，血气分析动脉氧分压低于9.3 Kpa ，临床上表现为脉搏增快和烦躁不安，宜及早气管切开、使用辅助呼吸，也可防止肺部并发症。使用呼吸器期间需根据病人的临床表现及血气分析的资料，对通气量和压力加以适当的调节。（6）呼吸肌麻痹引起的脑、心等重要脏器缺氧，只有依靠人工改善肺的
13、通气功能来解决，呼吸兴奋剂、拟交感类药物、洋地黄制剂、B受体阻滞剂不仅无效，而且有害2。（7）使用呼吸器期间需加强护理，预防并发症，及时发现及处理病人出现的憋气、烦躁、出汗、发绀等缺氧症状。一但出现应及时检查呼吸器及连接处有无漏气或阻塞，呼吸道有无分泌物阻塞。必须经常保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，做雾化吸入，定时或及时吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预防肺不张。对气管阻塞发生肺不张的病人，可用纤维气管镜取出干结粘稠的痰块。适当的应用抗生素预防呼吸道感染。 到目前为止，大多数学者都支持GBS是周围神经系统的自身免疫性疾病，因而广泛地采用各种免疫调节治疗，如血浆交换疗法和应用丙种球蛋白等。血浆交换疗
14、法可除GBS患者体内抗神经髓鞘组分的抗体、循环免疫复合物和参与免疫应答的细胞因子，减轻其特异的炎症性损伤，促进临床症状的恢复。用5%白蛋白可减少使用血浆交换疗法的并发症。亦可试用转移因子皮下注射。免疫抑制剂特别是皮质类固醇曾长期而广泛地用于治疗本病，近年来国外采用随机对照临床试验证明其疗效并不优于一般治疗，且可能有较多的并发症，现已不主张应用3。中医学对GBS的治疗主要是根据每个病例的症象辨证论治，灵活运用。在大多数病人的临床表现中湿象多较明显，但出现肺合并症后则见热象。本病虚实互见，在急性期由于起病急、发展快、发生肺部或胃肠并发症等以实症为主，恢复期症状则以虚症为主。因此，恢复期的治疗原则为补益气血、补益肝肾、舒筋通络、强壮筋骨。恢复期治疗还可行被动及主动运动，针灸、按摩和理疗等，手部及步态的训练应及早开始。参考文献1 史玉泉主编. 实用神经病学M. 上海：上海科学技术出版社，第2版 .1994: 2142 江苏医药编辑室编. 急性感染性多发性神经炎M. 南京：江苏科学技术出版社. 1978 : 84 - 1023 胡维铭、王维治主编. 神经内科主治医生700问A. 北京：中国协和医科大学出版社. 第2版 . 2000 : 262
