骨纤维结构不良

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1、骨纤维结构不良目录病因疾病病理 临床症状 检查诊断鉴别 治疗1 .日常注意须知2 .非手术治疗3 .手术治疗展开 概述 病因疾病病理 临床症状 检查诊断鉴别1 .日常注意须知2 .非手术治疗3 .手术治疗概述骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类月中瘤样增生为特点的非遗传 性疾患，又称为骨纤维异样增殖症。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸 形、疼痛和病理骨折为特点.约3%勺多骨病损患者伴有内分泌紊乱，常见为 性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑”样病损（McCune-Albright 综合征），极少数可出现肉瘤变。病因岁为骨纤维结构不良的发病原因不明，有人认为是内分沁紊乱所致，也有 人认为是骨的发育异常所形

2、成，但主要可能还是营养不良或个别营养成分 严重丢失，所引发的骨结构发育不良。本病多发生在青少年。 1130高发年龄范围。发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨较多 见，肋骨、颅骨次之。疾病病理病变主要为增生的纤维组织及新生的骨小梁，纤维组织由纤细的梭形 细胞构成，骨小梁一般较细长，形状不规则。1 .大体检查 病损一般呈膨胀性，外有完整包膜，病理表现在不同病 例或同一病例不同病灶的内成分不同而异，有的呈灰红色，质地柔软，有 的呈灰白色，质地坚韧。有的有砂粒感，有的坚如象牙骨。有的含有数量 不等的透明软骨，也有的为囊性变，囊内含有浆液、血液等不同成分的内 容物，外为纤维组织膜。2 .显微镜

3、检查 病损内的基本改变为正常的骨髓组织被增生的纤维组 织替代，在纤维结缔组织内有化生的骨组织。骨小梁呈纤维骨或编织骨， 其基质内的纤维排列紊乱而无定向。一般的病损外缘无成骨细胞包绕，仅 在发展快的病损内，编织骨周边有排列成行的成骨细胞。病损内有的可见 黏液变性，多核巨细胞或软骨岛。有的部位有破骨细胞活动。大量纤维组 织增生，其内有骨小梁，周围有活跃的成骨细胞（HE染色X 10）骨纤维结构不良的显微镜下所见临床症状临床上表现为骨月中块（隆起）、畸形，并有85%勺病例有骨折发生，约三 分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。化验检查可有碱性磷酸酶 升高。部分病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素

4、斑组成的Albright综合症。检查根据发病年龄、部位等临床表现，特别是结合颅骨X线表现的特点，可以做出诊断。实验室检查：血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生 症的诊断有参考价值。其他辅助检查：X线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的 价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区，颅底病变表 现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替，并有骨的增生和 有软骨残留，所以其表现可多种多样。大致可分为三种类型：1 .囊月中型多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的板障之间可见 大小不等的囊月中样骨密度减低区，有的表现为多房性，板障增宽，外板隆 起变薄，而内板常不受影响

5、。2 .硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较广泛，常引 起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变，多见 于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。3 .混合型 为囊月中型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹隆部，范围较小 者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者，在身体的其他部 位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样 阴影。骨组织较多时可呈磨玻璃状。骨纤维结构不良的 X线表现：多累及骨干及干能端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形，骨皮质变薄，无 骨膜反应。毛玻璃样变，多房性囊状破坏，骨硬化等为典型病变。核素骨显像：核医学骨显像虽然对骨骼疾病诊断缺乏特异性

6、 ,由于OFD&核素骨显 像中的特征表现，因此有很大的临床价值。特别是对于多骨型 OFD的诊断， 一次全身扫描，就可全面诊断，使患者的受照剂量大大减少。骨纤维结构不良骨显像的特点：1、四肢病变骨骨干成干状放射性浓集，但骨形未见扩大；2、病变肋骨成条索状放射性浓集，骨形也不膨大；3、面颅骨和骼骨病变成块状放射 性浓集灶骨纤维结构不良的骨显像图片1图A为一名9岁男性单侧多骨型 ODF患者，左股骨、胫骨骨干见异常放射 性浓集，但骨干形状不膨大。图 B为一名31岁男性双侧多骨型 ODF患者， 左侧第5、8、9、10、11后肋及右第4后肋均见条索状放射性浓集 .图C为 一名41岁女性双侧多骨型 OFD患

7、者，右侧颅骨成单侧块状放射性浓集灶，右骼骨块状放射性浓集灶，多根后肋成条索状放射性浓集，右股骨和胫骨 骨干放射性异常浓集。诊断鉴别1 .孤立性骨囊月中该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨能相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改 变；病损透明度较明显；大体标本为单房骨壳，很薄，内有不完整骨崎， 骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜，内容物为透明液体；镜下所见内 膜为纤维结缔组织，血管较丰富，陈旧性可有肉芽、血块、钙化点，有时 可见骨样组织或骨小梁。2 .孤立性内生软骨瘤内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变，X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的

8、浅蓝白 色组织，间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨，内有钙 化或纤维骨化组织。3 .骨巨细胞瘤该瘤绝大多数为单发病变，位于骨端，呈明显膨胀，单纯溶骨性改变，周围无明显硬化环。截面见骨腔多属偏心位，充满暗红 色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血。镜下为丰富的血管网，充满形状一致 的梭形细胞和散在的多核细胞。4 .甲状旁腺功能亢进 此病可引起广泛的骨质改变，畸形明显。全身 骨质脱钙，无骨新生或硬化。主要病理改变是骨吸收和纤维瘢痕形成，其 内有出血现象，亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。血清钙增高，血清磷 降低，尿中钙磷均增加。治疗可采用刮除植骨术。对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。

9、对有畸形者，可行截骨矫形术。病理性骨折可按骨折处理的原则治疗。日常注意须知平时多晒太阳多补钙，这样可以增加钙的吸收，每天摄取一定量的高 蛋白食物，也要注意适当的身体锻炼。以防再次因病引起骨折，若有事故 应去医院进行有效的科学的医治。非手术治疗对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物，其主要作用是通 过破骨细胞抑制骨吸收，具体作用机制不详。帕米瞬酸盐是第二代双磷酸 盐化合物，为羟乙磷酸钠，临床上用其治疗骨纤维结构不良，能显著减轻 疼痛，通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨 性改变减慢，影像学上有骨密度增加，但原来骨灶并未治愈，并有少数小 儿患者出现一过性加重。其疗效尚需

10、进一步观察。手术治疗根据临床、X线及病理表现不同，对好发的长管状骨单发病损可采取以 下手术方法：1 .刮除，植骨：适用于病灶较局限，骨质破坏少，骨病灶清除后不影 响坚固性者。要求开窗将病变组织刮除干净，所遗留空腔予以植骨。开窗 大小以能在直视下刮除病灶为准。病灶清除后用生理盐水冲洗，植入骨块。2 .截骨，刮除，矫形植骨：适用于范围广泛伴有牌内翻的股骨上端病 变。患者平卧骨折手术台上，牌后置小枕，大粗隆外侧直切口，显露大小 粗隆及粗隆下前外侧骨干，自大粗隆外侧肌崎或其上方向内向下至小粗隆 下做截骨，将此区月中瘤分成两半，然后将下断端内收外旋，显出月中瘤内面， 在直视下用大小不同的刮匙或弯凿刮除月中瘤病灶，先刮除近端股骨颈及股 骨头内病灶，再刮除远端股骨干病灶，直到在直视下将病灶刮除干净。再 将远断端大粗隆皮质加以修整，使其外展可插入近端大粗隆内，近断端小 粗隆下内侧骨皮质亦稍修整，使其可插入远断端髓腔中。将远断端外展使 与近端端互相嵌插，并使颈干角等于或稍大于正常者。此时下断端外侧骨 皮质与近断端小粗隆骨皮质互相贴近。刮除病变后的空隙已缩小近半。观 察残存空腔之部位，使嵌插分开。再取同侧前骼骨块，将其植入残留之股 骨头、颈及股骨干之空腔中，再使两断端嵌插复位，以螺丝钉固定。