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1、小脑发育不良性神经节细胞瘤复发病理特点分析小脑发育不良性神经节细胞瘤十分罕见，至今为止文献中有117例报道1，国内仅有3例报道13，但肿瘤切除后复发病例国内尚未报道。本文对我院收治的1例复发的小脑发育不良性神经节细胞瘤进行常规病理切片和免疫组织化学染色，以分析其病理特点。1资料与方法1.1临床资料患者男性，维吾尔族，26岁，行走不稳伴头痛6年余。患者1996年无明显诱因出现行走不稳，开始不明显，后逐渐加重。但无头晕、恶心、呕吐及昏迷，亦无大小便失禁。头痛可忍受，后发展为站立无人搀扶时即摔倒。1997年12月在我院手术，病理诊断：（小脑）变性坏死的脑组织及神经节细胞增生。从1999年开始以上症状
2、出现并加重，于2002年11月10日再次住院治疗，神经系统检查：神志清，精神可，双瞳等大等圆，对光反射存在，四肢肌力5级，肌张力正常，双侧跟膝腱试验阳性，不能站力。体检时发现左头顶皮肤可见4 cm×4 cm大小带蒂粉红色肿块，头颅MIR示：广泛的小脑半球脑叶增生。于2002年11月22日行手术治疗。1.2方法（1）组织学检查: 手术标本经10%福尔马林固定，石蜡包埋，切片厚4 μm，HE染色，光镜观察。（2）免疫组化染色: 使用神经纤维细丝蛋白（NF）、神经原特异性烯醇化酶（NSE）、突触素（SYN）、S100、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）抗体，SP法染色。所用试剂均为即用型
3、，购自北京中山生物技术有限公司。2结果2.1巨检结果送检小脑引部组织一块，总体积6.0 cm×4.0 cm×3.5 cm。经甲醛固定24 h后，平行切开，可见小脑叶片局部增厚，灰白色，部分暗褐色胶冻样，皮质增厚，白质变薄，质软。2.2镜检结果小脑颗粒细胞层充满异常肥大的神经节细胞（见图1），而浦肯野细胞减少或消失，分子层增宽（见图2），含有多个有髓纤维，肥大的神经节细胞的轴突在此过度髓鞘化，并平行于软脑膜下腔走行，脑白质萎缩。2.3组化及免疫组化结果瘤细胞NSE、SYN、S100、NF均阳性，GFAP（），见图3。3讨论小脑发育不良性神经节细胞瘤最早是由Lhermitt
4、e 和Duclos 在1920年报道4，该病发病年龄从新生儿到74岁不等，但以中青年多见，平均年龄34岁5。病程进展较慢，早期多无症状，首发症状以颅内压增高为主，常表现为头痛头晕，其次为颅神经麻痹，小脑症状出现一般相对较晚。病理学表现：大体上可见受累的小脑脑叶增大，这是由于颗粒细胞层增宽，分子层过度髓鞘化所致。显微镜下可见小脑颗粒细胞层充满异常肥大的神经节细胞，而浦肯野细胞减少或消失。分子层增宽，含有多个有髓纤维，肥大的神经节细胞的轴突在此过度髓鞘化，并平行于软脑膜下腔走行，脑白质萎缩。电镜下观察证实这些肥大的神经节细胞起源于颗粒细胞层浅层的颗粒细胞6,7。关于此肿瘤的起源还在争论之中，Bie
5、lschowsky等8认为属错构瘤性质，而且是婴幼儿出生后或儿童期长期演变而来。【参考文献】 1王永刚,江涛,于春江.小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告J.中国微侵袭神经外科杂志，2000，9(1):4244 .2杨小平，李坤成，孙燕妮.小脑发育不良性神经节细胞瘤一例J.中华放射学杂志，2003，37（2）：183184.3金夏祥，金行萍，张新华.小脑发育不良性神经节细胞瘤1例及文献复习J.诊断病理学杂志，2002，9（4）：222223.4Duncan D, Snodgrass SR. Diffuse hypertrophy of thecerebellar cortex (myelinat
6、ed neurocytoma) J. Arch Neurol Psychiatry,1943, 50:677684.5Kulkantrakorn K, Awwad E, Levy B, et al. MRI in LhermitteDuclos diseaseJ. Neurology, 1997, 48:725731. 6Pritchett PS, King TI.Dysplastic gangliocytoma of thecerebelluman ultrastructural studyJ . Acta Neuropathol,1978, 42(1):15. 7Beuche W, Wic
7、kboldt J, Friede RL. LhermitteDuclos disease its minimal lesions in electron microscope data and CT findingsJ. Clin Neuropathol, 1983, 2(4):163170. 8Bielschowsky M, Simons A. Ueber diffuse Hamartome(Ganglioneurome) desKleinhirns und ihre GeneseJ. J Psychol Neurol, 1930, 41:5075.作者：哈德提别克米托夫, 古丽娜阿布拉江, 刘霞, 张全玲作者单位：新疆兵团指挥部医院病理科, 新疆乌鲁木齐830000
