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1、发热、皮疹、口腔溃疡发热、皮疹、口腔溃疡作者：北京少儿医院供稿本源：中国医学论坛报日期：2010-01-26病历大纲患儿男，5岁，因皮疹半个月，发热10天住院。患儿于住院前半个月右下肢皮肤出现一小块皮疹，稍红，不疼不痒，未予重视。10天前出现发热，体温3940，皮疹红晕扩大，稍肿。无咽痛、咳嗽、腹泻等陪同症状。于当地医院查血老例WBC21109/L，N85%，L15%，Hb120g/L，PLT140109/L，ESR87mm/h，PPD(-)。曾静点头孢噻肟钠、红霉素，肌注链霉素治疗，体温未获取控制，每日体温仍连续在39以上，遂住院治疗。发育营养史患儿为妊娠1，生产1，足月安产，出生体重3.9
2、kg，母乳饲养，智力发育正常。既往史2岁时曾患“肺炎”，于当地医院治愈。曾患口腔溃疡。住院查体T39，R19次/分，P102次/分，BP90/60mmHg。发育正常，营养中等，神清，精神差，浑身皮肤无黄染和出血点。浅表淋奉承未及肿大，双球结膜无充血及出血，视力正常。外耳道无分泌物，咽充血，右边扁桃体I度肿大，口腔黏膜无溃疡。心肺腹无异常，右下肢踝关节上方可见一个3cm3cm红肿斑块，表面腐烂，有脓性分泌物(图1)。实验室检查血常规:WBC21.9109/L，N81%，L9%，Hb98g/L，PLT685109/L，抗“O”25IU/ml，CRP215mg/L。X线胸片:肺内无实质病变。支原体抗
3、体180。血培育(-)。皮肤脓液培育:微球菌属。免疫球蛋白(Ig)IgA2.34g/L，IgG5.9g/L，IgM1.52g/L。T细胞亚类CD3+48%，CD4+21%，CD8+28%。诊断白塞病合并肠白塞诊治经过住院后先后静点羟氨苄青霉素、头孢美?等抗感染治疗，患儿体温未降落，每日仍达40，并于面部、上下肢皮肤逐渐出现多处脓肿、溃疡，溃疡边沿清楚，四周有红晕。考虑不除外脓毒败血症，加用头孢曲松抗感染，并恩赐静点丙球、输血等支持疗法，但患儿病情仍未控制。皮肤针刺处出现小脓疱和血脓疱(图2)，并逐渐扩大，表面破溃，出现青紫坏死创面，并出现口腔溃疡，外生殖器无溃疡，科检查正常。依据患儿发热、皮疹
4、增加，呈灶性溃疡、针刺反应阳性及口腔溃疡等表现，初步考虑为白塞病。皮肤活检显示病变吻合血管炎表现，白塞病诊断明确，于住院第9天加用泼尼松1mg/kg/d治疗，患儿体温逐渐降至正常。经配合外科双氧水冲洗，雷夫诺尔湿敷，患儿皮肤溃疡大部分好转愈合，右下肢遗留溃疡较大，直径56cm，腔较深，表面有坏死组织，于积水潭医院清创治愈。3个月后，患儿又因“腹痛17天，发热1天”第二次住院。患儿于17天前出现阵发性腹痛，无呕吐，大便1次/日，有少量黏液及血丝；体温正常，曾服抗生素成效不迹。住院前2天，仍腹痛，呕吐两次，查血老例WBC18.5109/L，便老例WBC4050/HP，RBC12/HP，腹平片未见异
5、常。住院前1天，患儿发热，体温39.4，腹痛加重，以“菌痢”收住院。住院查体T38，R26/分，P128/分，BP100/70mmHg，左手背、双下肢可见陈腐溃疡愈合瘢痕3个，4cm5cm1cm2cm大小不等。口唇可见2个溃疡，0.5cm0.5cm(图3)，腹稍膨隆，脐周有压痛，肠鸣音弱。实验室检查血常规WBC29.7109/L，N84.8%，L13.8%，Hb140g/L，PLT615109/L尿常规(-)。便老例:潜血(+)，脓细胞3040/HP，RBC34/HP。鼠伤寒抗体(-)。腹部B超未见异常。上消化道钡餐:末段回肠略显僵直，钡下行缓慢，偶有痉挛，考虑为炎症改变。诊治经过结合患儿第一
6、次住院病史及本次病情，诊断白塞病合并肠白塞，予甲泼尼龙冲击治疗20mg/kg/d，3天后患儿大便恢复正常，后改为泼尼松1mg/kg/d口服，患儿病情缓解出院。图1右下肢皮肤溃疡图2针刺部位脓疱陈芳医师本病例特色:(1)5岁男孩，急性起病；(2)发热10天；(3)皮疹半个月，左下肢踝关节上方可见一3cm3cm红肿，表面溃疡，有脓液。住院后边部、上下肢逐渐出现多处脓肿溃疡。(4)口腔溃疡；(5)针刺反应阳性；(6)协助检查:血象白细胞高，以中性为主，CRP明显增高。(7)皮肤活检吻合血管炎表现。(8)发病4个月后，出现腹痛、便血伴发热。大便老例，WBC4050/HP，RBC12/Hp。消化道钡餐示
7、:回肠末段略显僵直，提示炎症改变。诊断及鉴别诊断考虑:(1)败血症患儿发热，体温3940，面部及四肢多发脓肿、溃疡，末梢血象白细胞明显增高，以中性为主，第一考虑脓毒败血症。但患儿感染中毒症状不明显，抗生素治疗成效不好，且血培育(-)，不太支持。(2)免疫缺点病患儿高热，多发脓肿，口腔溃疡，抗感染治疗无效，应注意免疫缺点病的可能。但免疫球蛋白及T细胞亚类均未见明显异常，可以除外。(3)白塞病患儿住院后皮疹逐渐增加，呈灶性溃疡，有口腔溃疡，针刺部位出现小脓肿，结合皮肤活检，白塞病不可以除外。白塞病也可出现消化道症状，如腹痛、便血等，可行胃镜或纤维结肠镜协助诊断。马琳医师(皮肤科)患儿皮肤活检所见:
8、皮肤表面覆有少量溢出物，内有中性及淋巴细胞。表皮细胞间水肿明显，并可见中性细胞及核尘。真皮及皮下脂肪组织内见片灶状中性及淋巴细胞浸润，并可见红细胞外渗。部分血管壁有纤维素样物堆积，血管壁及血管四周见中性及淋巴细胞浸润及核尘。脂肪间隔见小血管闭塞。病理吻合血管炎改变。结合患儿临床表现，支持白塞病诊断。马嵩春医师综合患儿临床表现，5岁男童，高热不退，皮肤脓肿、溃疡，口腔溃疡，抗感染治疗无效，激素有效，针刺反应阳性，皮肤活检为血管炎改变，考虑白塞病诊断明确。白塞病的国际诊断标准为，屡次发生的口腔溃疡(1年3次以上)，同时具备以下四条中的至少两条:(1)屡次外阴溃疡；(2)部病变；(3)皮肤伤害；(4
9、)针刺反应阳性。此中口腔溃疡多为首发症状，而肛周溃疡为少儿特色性表现。针刺反应对诊断白塞病不但敏感并且有明显特异性，并常见于有内脏病变和疾病的活动期。本病治疗首!糖皮质激素，必需时可加用免疫克制剂。幺远医师患儿经激素治疗后，病情很快获取控制，但在3个月后又出现腹痛、便血。因白塞病为多系统伤害，此中消化道表现也许常见，故第一应试虑为肠白塞。肠白塞的病变可出此刻消化道的任何部位，但以回盲部常见。引起便血的原由或继发于胃肠溃疡，或因为胃肠黏膜下血管病变破裂所致。病理改变为血管炎。肠白塞应注意与Crohn病相鉴别。Crohn病可累及全消化道，主要入侵回、空肠、结肠。表现腹痛、腹泻，伴黏液和血便，也可见
10、溃疡性口炎，结节性红斑等。钡餐检查可见肠管黏膜肥厚，呈结节状改变，纤维结肠镜取病变部位活检，病理证明为肉?肿可确诊。其余，瑞特综合征也可表现皮疹、部炎症、生殖器溃疡，但瑞特综合征的外阴部溃疡较白塞病更深，系统性伤害多不重，口腔溃疡少见，以关节炎表现为主。胡艳医师白塞病是1937年土耳其皮肤专家Behcet提出的，以屡次出现的口腔溃疡、外阴溃疡及色素膜炎为特色，称为Behcet三联征。其病因尚不清楚，可能与某些微生物感染有关，如EB病毒、单纯疱疹病毒、结核及链球菌等，还可能与遗传要素(HlA-B5及其相关亚型为本病的易感基因)、环境污染有关。其发病体系主要与免疫异常、噬中性粒细胞功能亢进及继发性
11、血管内皮细胞伤害和功能杂乱有关。白塞病的病理基础是血管炎，临床表现除Behcet三联征外，还可出现皮肤伤害、关节炎、神经系统伤害(又称神经白塞)、消化系统伤害(又称肠白塞)等。少儿白塞病国内报导较少，外国资料显示部症状:葡萄膜炎占45%，视网膜血管炎23%，视乳头水肿11%，视神经萎缩5%。神经系统症状:20%有头痛症状，9%有脑膜炎，4%出现偏瘫或下肢瘫，3%出现四周神经症状，部分患儿还可出现记忆丧失、抑郁、人品改变等心理异常。本病还可累及心血管、泌尿系统及肺部，如心肌炎、心律失态、肺动脉栓塞、肺动脉瘤、小管间质肾病、睾丸炎等。少儿白塞病的死亡率约2%3%，死亡多因为大血管炎症以致血管瘤破或
12、血栓形成而以致猝死。男性患儿病情多较重，是发生坏死性水疱、眼部疾病、血管并发症、动脉瘤和深静脉血栓的高危要素。针刺反应在白塞病患者中广泛存在。活动期阳性率高于缓解期，主若是因为本病非特异性小动脉毛细血管炎和小静脉炎引起，可用于判断疾病活动度。此现象其余疾病少见。因为白塞病症状、体征出现的序次不一，各系统受累可间隔数年，加之少儿发病率较低，临床又缺少特异性的血清学和病理学指标，故本病少儿时期很易造成误诊。所以对于病史较长又涉及多系统伤害的患儿应详细咨询病史，动向观察患儿整个发病过程以及临床表现，对一些思疑本病但依照不足的患儿应进行追踪随访，以便尽早确诊，恩赐及时而有效的治疗。(么远胡艳整理)那是
13、心与心的交汇，是相视的莞尔一笑，是一杯饮了半盏的酒，沉香在喉，甜润在心。我无所谓成功不行功，但我在意我自己的成长；我没法掌告他人，但我可以掌握自己。我独一能掌握的，是我会向来全力走下去，不为了他人，为了给自己一个交代。这个世界上有太多的事情是我们没法掌握的，你不知道谁明日会走开，你不知道不测和你等的人谁先到来。最可怕的是因为怕失掉而放弃拥有的权益。我们都会遇到很多人，会告别很多人，会连续往前走，也许还会爱上那么几个人，弄丢那么几个人。要点在于，谁愿意为你停下脚步？对于生命中每一个这样的人，一千一万个感谢。有一些人、一些事是不需要原由的：比方天空的颜色；比方连你自己都不知道为何会喜爱上的那个人；
14、比方昨天擦肩而过的人变为了你今日的知己。梦想这东西，最美好的在于你可以制造它，重温它。看一本书，听一首歌，去一个地方，梦想就能重新萌芽，那个在你体内扎根的与生俱来的梦想。我们独一能掌握的事情是，成为最好的自己，我们可以不行功，可是我们不可以不行长，没有什么比背叛自己更可怕。你独一能掌握的，是变为最好的自己。也许你最后也没能牵到那个人的手，可是你付出了就不会有遗憾；也许最后你也不过不见经传，但你以前为了未来努力地奋斗了一把；也许你最后也没能环游世界，可是你在实现梦想的途中找到了自己。那是可以为了一个目标静静努力的自己，不诉苦，不浮躁，不惧怕孤单，缄默却又努力的自己。说不定你想要苦苦找寻的梦想，已经握在你手中了。
