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1、淋巴系统肿瘤霍奇金病 【概述】 霍奇金病(HD)在我国约占恶性淋巴瘤的10%， HD绝大多数首发于淋巴结内，且沿淋巴管顺序扩展。HD病理分为四型。淋巴细胞为主型(LP ):常见于年轻人，多为早期，全身症状少见(小于10%)，预后好;结节硬化型(NS):纵隔受累较多,1/3患者有全身症状，预后次之;混合细胞型（MC):我国较多，晚期较多，预后更次;淋巴细胞消减型（LD）:仅占HD的5%，多见于年龄大者，晚期多，全身症状多，预后最差。传统上，早期HD治疗以放射治疗为主。近年来，早期HD的治疗方针正朝着降低治疗毒性，进一步提高疗效的方向演变。 【临床表现】 浅表淋巴结肿大:大多呈无痛性淋巴结肿大，一
2、般增长较慢，部分患者肿大的淋巴结可出现“时大时小”现象，有些病人饮酒后可引发肿大淋巴结疼痛。 全身症状:约1/3患者有发热、盗汗或体重减轻的全身症状。Ann Arbor分期的全身症状标准如下: (1)不明原因的持续或反复的发热，体温在38以上。 (2)反复湿透衣被的盗汗。 (3)在半年内不明原因的体重下降10%以上。 病变部位分布及其扩展特点:颈淋巴结受累最多见，纵隔受累常见(国内因结节硬化型相对较少，故纵隔受累率较国外低)。HD好发于中心淋巴结(颈、纵隔和腹主动脉旁淋巴结)，很少侵犯外围淋巴结(肠系膜、骶前、滑车和腘窝淋巴结)，因此横膈上HD约占90%。 HD发病时一般仅限于单组淋巴结内，然
3、后顺序地向邻接的淋巴结扩展。但晚期可侵犯脏器、血管和骨髓。 纵隔病变:纵隔淋巴结为HD好发部位，以前上纵隔为主。大纵隔病变(LMA)对预后有明显影响。其定义为:立位正位胸片上，纵隔块宽度大于等于T5,T6水平胸腔横径的1/3。 LMA常向肺、心包和胸壁浸润，常有全身症状。脾和腹腔淋巴结的病变:剖腹分期表明约1/3患者伴脾侵犯，约1/4有腹主动脉旁淋巴结受侵。下列因素易合并脾受侵:MC及LD型，腹主动脉旁淋巴结受累，有全身症状，月两上多个区域受侵。 肝和骨髓受侵:新诊断患者中肝受侵罕见(2%6%)且几乎总与脾脏病变伴发。HD骨髓受侵者(常呈局限性)占5%15%,常伴发于III、IV期病变，全身症
4、状，贫血及白细胞下降者，临床分期(CS)IA,II A期者骨髓受累率1%。 【诊断要点】 症状无痛性浅表淋巴结肿大、发热、盗汗、明显消瘦及皮肤瘙痒。 1.体征 浅表淋巴结特别是颈淋巴结肿大，一般无触痛，质韧或中等硬度，富有弹性。一般与皮肤无粘连，在早中期互不融合。注意检查肝脾及韦氏环。 2.淋巴结切除活检 对肿大的淋巴结进行切除活检，作出病理诊断为诊断本病的金标准。 3.分期检查 (1)常规实验室检查:血象、血沉、肝肾功能。 (2)胸片(正侧位)，测定纵隔肿块/胸腔比值。 (3)腹部超声波检查肝、脾，腹主动脉旁及骼血管旁淋巴结。 (4)有条件者争取作腹腔乃至盆腔CT或MRI检查，常规胸片异常者
5、也应争取作胸部CT或MRI检查。 (5)骨髓穿刺或活检，特别是CSI、II期及有全身症状者。 (6)有条件的医院必要时可作67Ga扫描。 (7)分期性剖腹探查仅限用于CS I,II期要求进行局限治疗的患者。 【治疗方案及原则】 I,II期HD的最佳治疗方案尚未确定，单纯放射治疗还是化放综合治疗目前尚未确实。综合治疗时适宜的化疗周期数，放射范围和剂量等均待进一步随机研究确定。早期HD的治疗正处于演变时期。以下是目前一般常用的治疗原则: 1. CSIA、IIA期兼备下列有利预后因素:无大纵隔肿块，年龄50岁，血沉50岁，血沉50rnm/h，病理为LD化疗3 4周期后受累区照射36Gy左右。大纵隔肿
6、块患者用含阿霉素方案化疗后，照射至20Gy后挡去隆突下部分。放射治疗后可再行化疗3周期。 3. CS I B、II B期:化、放综合治疗，可以先化疗3周期，作受累区照射，剂量36Gy。然后再继续化疗3个周期。也可以化疗46周期后，作受累尽照射，剂量36Gy。 4. CSIIIA期 化疗为主，必要时辅以受累区照射。 5. CSIIIB、VI期单纯化疗，必要时照射残留病灶。 非霍奇金淋巴瘤 【概述】 非霍奇金淋巴瘤（NHL)来源于T细胞或B细胞，故欧美把NHL划分为T细胞和B细胞淋巴瘤二大类。在我国本病的发病率是HD的8倍。病理分类较复杂，根据我国病理工作分类法分为低度恶性、中度恶性、高度恶性淋巴
7、瘤。该病的特点不仅侵及淋巴结，也常侵及淋巴结外组织。肿瘤以单中心发生，常有跳跃转移现象。 【临床表现】 1.本病好发于青壮年，男性多于女性。 2.早期表现有淋巴结无痛性、进行性肿大为首发症状，淋巴结可以从小、大，甚至很大，中等硬度，坚韧、均匀、丰满，晚期可互相融合。一般不与皮肤粘连，可活动。病情发展较HD快。 3.原发鼻腔者有鼻塞、鼻衄或有颈部淋巴结肿大常伴发热及恶臭。病变位于咽淋巴环(Waldeyyers ring)出现口咽肿块或有吞咽困难等表现，腹腔受侵机会大。 4.纵隔受侵时，初期常无明显症状，纵隔淋巴结增大可引起上腔静脉、食管或气管受压的表现。 5.发生于腹腔淋巴结，胃肠道器官可出现腹
8、痛、腹块伴或不伴消化道症状。NHL可侵及皮肤、乳腺、骨、胸膜、脑、翠丸等，可出现相应的临床表现。6.肝脾肿大较HD少见。7.全身表现有发热、体重下降、盗汗、贫血等。 【诊断要点】 1.常见症状 无痛性进行性淋巴结增大较为常见，质地中等、活动，很少有相互融合，多见于颈、腋下、纵隔、腹腔、盆腔、腹股沟等部位。有时有发热、体重下降、盗汗等全身症状。腹痛、腹块较HD常见。易侵犯骨、骨髓，而出现相应症状，纵隔受侵或压迫的相应症状。 2。体格检查 详细检查全身浅在淋巴结、咽淋巴环、肝脾、腹部肿块、皮肤和睾丸。 3.实验室检查 血常规、血沉、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、肝肾功能(尿酸)、心电图、血清铁蛋白、b-
9、微球蛋白等。有条件时胃黏膜相关淋巴瘤可做幽门螺杆菌等检查。 4.影像学检查 (1)胸部正侧位片，如怀疑肺门或纵隔或肺受侵可做CT断层扫描。 (2)消化道恶性淋巴瘤或咽淋巴环淋巴瘤，应作消化道造影或纤维胃镜、肠镜检查等。 (3)腹部CT或B超检查肝脾、腹腔淋巴结，双侧肾脏。 5.病理检查 淋巴结切除活检或其他病变组织病理检查及免疫组化分型是确立诊断的主要依据。 6.需要时可做骨骼放射性核素扫描。 7.骨髓穿刺或活检。 8.临床分期及国际预后指数 NHL仍然依据Ann Arbor临床分期。NHL的主要预后因素为年龄、行为状态评分、LDH、临床分期和结外器官受侵(表1)。国际预后指数为NHL的预后和
10、制定治疗方案具有指导意义。 NHL国际预后指数(IPI)如下:表1 NHL国际预后指数(IPI)指征0分1分年龄小于等于60岁大于等于60岁行为状态（ECOG标准）0或12,3,4Ann Arbor分期I或IIIII或IVLDH正常高于正常结外病变受侵部位少于2个部位2个部位或以上每个预后不良因素计数为1分，上述5项指标评分的总和即为国际预后指数(IPI)，根据IPI进行危险度分型，01为低危，2分为中低危，3分为中高危，45为高危。 【治疗方案与原则】 NHL总的治疗原则要根据患者全身状况、病理类型、病变部位、临床分期制定一个合理的治疗计划。早期低度恶性淋巴瘤以放射治疗为主或者化疗。早期中、
11、高度恶性淋巴瘤应综合治疗，化疗和受累野照射。晚期应以化疗为主，再补充局部放射治疗。原发胃肠道恶性淋巴瘤可先手术术后再做放化疗，或在诊断确定后做放化疗综合治疗。 具体方案如下: 1.结内型NHL各期的治疗原则 根据组织学的预后和分期不同;治疗原则大致为: (1)预后好I、II期:大多数采用单纯放射治疗。一般采用累及野放射，两区以上累及时可采用局部扩大野照射。常用照射剂量为4650Gy。 (2)预后好III、IV期:大多采用化疗为主，病灶不能全消局部补充放射治疗，常用照射剂量为4045Gy。 (3)预后差I、II期:采用联合化疗CHOPX 34周期加累及野照射，放射治疗后再加联合化疗CHOPX 2
12、3周期，常用照射剂量为40 45Gy。 (4)预后差III、IV期:本型淋巴瘤发展较快，应尽早用强烈化疗，病灶若不能全消，再补充局部放射治疗，剂量为4045Gy。 对晚期NHL也可采用化疗加受侵淋巴结及脏器的照射，结合自身骨髓移植或身体干细胞移植可提高缓解率。 2.结外型NHL的治疗原则 (1)原发韦氏环的病灶:放射治疗+化疗综合治疗。放射治疗:面颈联合野:包括鼻咽、扁桃体、舌根和上颈部淋巴结，剂量5055Gy/45周。下颈野:剂量3540Gy/45周。 (2)原发鼻腔的病灶:照射野包括鼻腔及鼻窦，病变接近后鼻孔的预防照射鼻咽，肿瘤根治量为55Gy/56周，预防剂量为3540Gy。一般鼻腔前庭
13、部肿瘤可用电子束补充照射。 (3)原发上领窦的病灶:照射鼻前野将受侵的上领窦包括在内及同侧耳前野，两野各用45楔形板，肿瘤根治量为55Gy/56周。 (4)原发腹腔(胃、肠、腹膜后淋巴结、肠系膜淋巴结、脾侵犯)的病灶:为了诊断作剖腹探查术，术后作全腹照射。DT4045Gy。每日剂量不要大于1. 5Gy。 (5)原发于骨:应给予全骨预防性照射3035Gy/34周，然后病灶局部追加剂量1015Gy。(6)覃样霉菌病：为原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，常呈多发性，有整个皮肤被累及的倾向。可用联合化疗或用电子束作全身皮肤照射。照射时注意保护眼、指(趾)甲。对残留病灶局部补充放射治疗。 (7)胃黏膜相关淋巴瘤(MALT) 1) I E期:抗幽门螺杆菌治疗(阿莫西林，雷尼替丁，甲硝哇)，可同时使用H2受体阻滞剂，三个月后做内镜检查幽门螺杆菌和病理检查，评价疗效，再决定下一步的治疗方案。如无效，可考虑局部放射治疗加化疗。 2) I E期大肿块和IIE期;化疗加局部放射治疗。 3) IIIE/I
