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1、系统性红斑狼疮（SLE）【大纲】（1）临床表现（2）免疫学检查（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗青年女性；主要特点多系统损害、多种自身抗体存在；慢性、系统性、自身免疫性疾病；病情缓解和急性发作交替发生。（一）临床表现多而重要，需要耐心！1.全身活动期出现疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。2.皮肤与黏膜80%有皮肤损害，包括蝶形红斑、盘状红斑（最具有特征性）、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。3.浆膜炎半数以上有浆膜炎，包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。4.关节和肌肉关节痛和肌痛。关节痛多出现在手指、腕、膝、踝等关节，部分伴有肿胀，骨破坏少见。10%因关节周围肌腱受损而出
2、现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位。小部分出现股骨头坏死。5.肾脏几乎所有患者都有病理变化！约3/4有临床表现。尿毒症是常见死因之一。6.心血管 心包炎，但不会发生心包压塞； 可出现瓣膜赘生物Libman-Sack 心内膜炎； 心肌损害或冠状动脉受累； 严重者心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。7.肺胸腔积液，肺动脉高压和狼疮肺炎，包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血（DAH），后者病情凶险，病死率高。8.神经系统神经精神狼疮。常表现为头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者可导致脑血管意外、昏迷。9.血液系统血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血
3、。10.抗磷脂抗体综合征血栓形成、习惯性流产、血小板减少。 11.干燥综合征约30%。12.其他（了解）脾大；转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎；累及平滑肌呕吐、腹泻、尿潴留；累及视神经，或导致视网膜血管炎；无痛性淋巴结肿大（病理：淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎）。【图片化小结】SLE临床表现TANG（二）免疫学检查特别重要！免疫学检查在SLE 诊断中的意义（TANG小结）自身抗体抗Sm抗体标记性抗体，特异性99%，敏感性30%。 与疾病活动性无关。抗双链DNA（dsDNA）抗体重要抗体，与疾病活动性密切相关。抗核抗体（ANA）见于几乎所有患者，但特异性低。抗RNP抗体与雷诺现象有关。抗
4、SSA抗体与皮肤病变有关。 阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。抗磷脂抗体包括：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。 对于诊断SLE和抗磷脂抗体综合征有意义。补体总补体以及补体C3、C4有助于诊断，且提示疾病活动（三）诊断（标准）与鉴别诊断【SLE分类标准】美国风湿病学会，1997年1.颊部红斑两颧部位的固定红斑。2.盘状红斑片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩。3.光过敏日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重。4.口腔溃疡口腔或鼻咽部溃疡，无痛性。5.关节炎关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏。6.浆膜炎胸膜炎或心包炎。7.肾脏病变尿蛋白（+）或大于0.5g/24h，或出现
5、管型尿。8.神经病变癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱。9.血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少。10.免疫学异常抗dsDNA抗体，或抗Sm抗体，或抗磷脂抗体阳性（抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。11.抗核抗体阳性。符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。【口诀速记】SLE诊断标准8+3【TANG】注意！免疫学异常和高滴度抗核抗体阳性对诊断非常有意义；一旦发现这些异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早诊断、及时治疗。【鉴别诊断】类风关、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少、原发性肾小球肾炎、原发性干
6、燥综合征。（四）治疗控制疾病活动和维持缓解两个阶段。1.一般治疗：避免阳光直接照射，急性期应休息，积极控制感染，治疗并发症。2.药物（1）糖皮质激素：主要药物。泼尼松，起始剂量0.51mg/（kgd），晨起顿服，通常服药34周病情逐渐稳定，之后以每12周减10%的速度缓慢减量；减至0.5mg/（kgd）后，减药速度宜进一步减慢；维持剂量尽量10mg/d。【激素冲击疗法】甲泼尼龙5001000mg，静滴，每天一次，连用3天为一疗程。用于：急性爆发性危重SLE，如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。（2）免疫抑制剂病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。加用免疫抑制剂有利于更好的控制
7、SLE活动，减少激素用量并减少SLE复发。1）环磷酰胺：口服。严重病例可以用静脉冲击疗法。2）硫唑嘌呤：口服，适用于中等度严重病例。3）抗疟药：羟氯喹口服。对皮疹、关节痛等轻型患者有效。4）环孢素：口服。5）吗替麦考酚酯：口服。（3）生物制剂：新型药物。美罗华抗CD20单克隆抗体，直接清除外周血中的B淋巴细胞，减少抗体产生。（4）其他：静注大剂量免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换、人造血干细胞移植。【实战演习】女，20岁。发热2个月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0109/L，尿蛋白（+），抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是A.风湿热B.慢性
8、肾炎C.类风湿关节炎D.系统性红斑狼疮E.缺铁性贫血答疑编号700444020101：针对该题提问【答案】D下列在系统性红斑狼疮中最具有标记性意义的抗体是A.抗RNPB.抗Jo-1 C.抗Scl-70D.抗SmE.抗双链DNA 答疑编号700444020102：针对该题提问【答案】D系统性红斑狼疮的主要临床表现是A.育龄女性多发B.皮肤黏膜与关节表现C.肾炎D.贫血E.浆膜炎答疑编号700444020103：针对该题提问【答案】B女，30岁，双腕和膝关节疼痛，伴高热3个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规：Hb、WBC和血小板下降。尿蛋白（+），
9、多种抗生素治疗无效，首先考虑的诊断是A.肾小球肾炎急性发作B.恶性肿瘤颅内转移C.系统性红斑狼疮D.再生障碍性贫血E.结核性胸膜炎和心包炎答疑编号700444020104：针对该题提问【答案】C（13题共用题干）女，34岁，近2个月中度发热，全身肌痛，四肢关节肿痛，口腔溃疡。尿常规示红细胞（+），蛋白（+）。1.免疫学检查最可能出现下列哪种抗体A.抗核抗体B.类风湿因子C.抗Scl-70抗体D.抗Jo-1抗体 E.抗中性粒细胞胞浆抗体答疑编号700444020105：针对该题提问【答案】A2.首先考虑的诊断是A.皮肌炎B.败血症C.类风湿关节炎D.系统性红斑狼疮E.急性肾小球肾炎答疑编号700444020106：针对该题提问【答案】D3.为缓解病情，首选的治疗药物是A.非甾体抗炎药B.糖皮质激素C.抗生素D.镇痛药E.抗疟药答疑编号700444020107：针对该题提问【答案】B下列哪种自身抗体对诊断系统性红斑狼疮最有价值A.抗Sm抗体B.抗SSA抗体C.抗核抗体D.抗Scl-70抗体E.抗环瓜氨酸肽抗体答疑编号700444020108：针对该题提问【答案】A
