《基于PID电加热炉温度控制系统设计[1].doc》由会员分享，可在线阅读，更多相关《基于PID电加热炉温度控制系统设计[1].doc（4页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、肺动脉高压病变的可逆性评估及从病理看迄今诊疗的困惑阮英茆肺动脉高压是一大类疾病并发的，其分类、分型方法不同，根据肺血管病理变化的特征大致可分为动脉型、静脉型、缺氧型、血栓阻塞型及混合型。各型肺动脉高压有其特征性病理改变。这里介绍肺动脉高压病变的可逆性评估及从临床病理资料看迄今肺血管病临床诊疗的困惑，也是今后应研究的课题。在肺动脉高压的国际分类的第1大类疾病（Pulmonary arterial hypertension-PAH）中，含有特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary hypertension-IPAH）、与有血液分流的心血管畸形相关的肺动脉高压（Associated
2、 pulmonary Arterial hypertensionAPAH），后者又称为高动力性（肺血流增加性）肺动脉高压。此种先天性心脏病相关的严重肺动脉高压性病变，影响心脏畸形介入治疗/矫正手术的效果。此种肺血管高压性病理改变与特发性(原发性)PAH或丛源性肺动脉病相似, 可同样的病理方法評估PAH病变为可逆或不可逆性。 如何評估PAH病变为可逆或不可逆性,是迄今国内外尚未完全明确而又重要的问题。Heath等首先提出先天性心脏病PAH性病理改变分6级。后来Wagenvoort等提出4级分法，他们同意前述Heath、级的分级条件，但认为前述、和级均属重度病变可归纳为一级（级）。以后有些学者提出
3、分3级。对于PAH血管狭窄或闭塞性病变的发生密度、发生比例如不作病理图相半定量分析，难以估计,故不易准确分级。结合我院尸检及肺活检组织病理检查，与心导管资料及心脏畸形矫正手术效果的对照分析，我们将PAH性病变分为四级: 级（轻度）-指有较多支肺肌型动脉中层肥厚及微细动脉肌型化； 级-为肺肌型动脉中层肥厚为主+1/3以上肺动脉分支的内膜细胞性增厚或少于1/3支的内膜轻度纤维化；级-为肺肌型动脉中层肥厚及1/3以上分支的肺动脉管腔被内膜纤维化阻塞或狭窄（含新旧血栓），或伴有较广泛的肺泡间质纤维化，慢性炎；级-为肺肌型动脉中层肥厚、内膜纤维化，出现洋葱皮样改变，或出现肺动脉丛状病变，有或无肺动脉壁局
4、限性纤维性素样坏死、炎细胞浸润-坏死性动脉炎。此级被国际PAH分类称为肺动脉高压性复合病变，是极重度、国内外公认的不可逆性病变，是手术和介入治疗的禁忌证；但国内外除病理检查可观察到这些病变，临床迄今任何检查方法也未能发现这些肺小血管病变，因而也是造成病人人财两空、产生医疗纠纷的诊疗难关。是临床-影相-病理今后应联合研究的重要课题。总之，以上PAH I、II 级病变适合药物等内科治疗（早期特发性肺动脉高压、胶原病等早期APAH）、介入/手术(先天性心脏血管病)；III级为临界病变，IV级病变为不可逆。根椐国外文献报道和我们病理研究的经验教训，如先天性心脏病、特发性肺动脉高压病人，肺小动脉出现丛状
5、病变、广泛的肺小动脉板层状纤维性闭塞（洋葱皮样改变-病理医师易误认为机化中的血栓，其实不是血栓）、广泛的肺小动脉新旧血栓反复阻塞（也是肺栓塞介入治疗的禁忌证）、肺动脉壁有急性坏死，或并发肺炎、广泛的肺间质炎、广泛的肺实质或肺间质纤维化、多发性小肺动脉-静脉瘘或其他多发性肺血管、淋巴管发育异常等等，则应视为畸形矫正手术或介入治疗的禁忌证，对此种重度病变内科治疗效果也往往不好。所以对各种肺动脉高压应早期诊断，早期合理治疗。我们的临床-病理研究说明，肺动脉收缩压与体动脉收缩压的比值0.92及肺动脉平均压8.66kPa(65mmHg)、肺血管阻力1200 dyn.sec.cm-5,者, 畸形矫正手术效
6、果不好，即使矫正手术成功，多数病人出院后肺动脉高压持续不降，甚至发生右心衰竭死亡。国外近些年报道,体循环与肺血管阻力比率0.45,肺血管阻力7U,可预测PAH为不可逆性；但他们发现术后致死性肺动脉高压危象也可发生在可逆性(PAH 1级)病变或肺活检肺小动脉正常者。这可能由于肺活检组织太小或取材部位不当（应避开右中叶或左舌叶）。我们的临床病理对照研究发现，PAH病理变化分级与右心导管资料成正相关性，但是心导管资料不能完全符合肺血管的病理改变，不能代替病理检查。肺活检组织取材（在全麻下开胸或用胸腔镜），肺组织块要大于病人的拇指头大小；否则组织太小，检查血管数不足量。冰冻切片不足以估计肺血管病变（有
7、报告错误判断率9%）。肺活检组织必须石蜡制片、连续切片（有认为要切片30张例）、染苏木素-伊红（HE）、弹力纤维+VG，显微镜观察，病理图相处理半定量估评肺血管病变可逆与否，较为可靠。肺栓塞临床诊断与病理符合情况：国外有报道，病理解剖证实为肺栓塞中的1130生前被临床确诊，致死性肺栓塞临床诊断符合尸检率仅1/3。从阜外医院近些年的屍检和外科切除的标本分析，肺动脉血栓阻塞临床与病理诊断符合率为44%。总之，尽管临床诊断器械检查技术有了很大的发展，但肺栓塞的生前确诊率仍很低。临床如发现用原发病不好解释的诊疗困难时，应想到本并发症，及时进行正确的诊疗。我们体会，肺栓塞病人血液脱落内皮细胞数目的检查可
8、能对发现肺栓塞及血管炎有帮助、而且容易执行。总之，多争取尸检或足够大块的肺活体组织病理检查、或死后局部穿刺取肺组织病理检查，对临床提高诊疗水平肯定会有较大帮助。肺动脉高压临床及基础待深入研究的问题：（一）病理 对有的肺血管病变如洋葱皮样或丛壮病理改变，有的病理医师不认识。对肺脏的一些“临界性”病变如何判断，是国内外病理尚未解决的问题，如部分肺间质炎、肺纤维化、部分肺动脉新血栓或机化、部分肺动脉内膜纤维化等,有待进行半定量病理研究, 结合临床及血流动力学资料综合判断，较为可靠。（二）临床及病理有待深入研究的疑难肺血管病：1.对特发肺动脉高压（IPAH）、某些APAH，易漏诊或误诊为先天性心脏病或
9、其他疾病；2.对潜伏型反复发生的肺小动脉血栓阻塞性性动脉高压, 估计临床诊断符合病理的约50%病例（椐阜外医院医病理资料）；3.对肺血管肿瘤与肺动脉血栓阻塞易漏/误诊； 4.对有的肺内小脉管（血管及淋巴管）发育异常、肺小动脉丛壮病变，临床现有的各种检查仍不能识别。因此，肺血管病累及很多学科，危害很大，但是临床诊治的困惑仍不少，值得临床及基础学科联合研究，必能取得更快地发展。 肺动脉高压诊断标准：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure,mPAP）25mmHg,或者运动状态下mPAP 30mmHg。此外，诊断动脉性肺动脉高压（
10、pulmonary arterial hyperterision, PAH），除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压（pulmonary capillary wedge pressure, PCWP）或左心室舒张末压15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”（26-35mmHg）、“中”（ 36-45mmHg）、“重”（45mmHg）三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压40mmHg。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归
11、入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。严格意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eisenmenger综合征。 艾森曼格综合征定义的演变 1897年维克多艾森曼格报道了第1例后来被命名为“艾森曼格综合征”的病例：患者男性，32岁，紫绀，活动耐量下降，且并发充血性心力衰竭，最后死于咯血。尸检发现室间隔膜部存在一较大缺损，主动脉弯曲折叠。1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后，在其解剖学
12、定义中补充了肺动脉压达到体循环压力的概念，此后艾森曼格综合征的定义为：肺动脉压力超过体循环水平，导致血液通过较大室间隔缺损产生反向分流。1958年PaulWood描述了包括动脉导管未闭在内的几种因肺血管阻力增加而导致肺动脉高压的心脏和大血管疾病后，重新总结艾森曼格综合征的定义为：由于肺血管阻力增加(8OO dynesscm5)导致肺动脉压超过体循环压力，血液通过较大缺损产生双向或反向分流。这一定义提示部分先天性心脏病病情已不可逆转，且失去了畸形矫治的机会。1、X线诊断 心脏增大，左、右室均增大，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗，搏动明显，周围血管影则纤细，此为肺动脉高压的典型表现。 2、心电图检查 常呈现右心室肥厚，可同时伴有右心房肥大，有些病例左室亦可肥厚。 3、心导管检查 肺动脉压力明显增高，与主动脉压相等或更高，动脉血氧饱和度降低。室间隔缺损者，右心室血氧可高于右心房，说明在心室水平有双向分流，导管可通过缺损直接进入左室和主动脉。动脉导管未闭者，肺动脉血氧高于右心室，说明在肺动脉水平有双向分流。下肢血氧饱和度降低较上肢为明显，导管可通过未闭的动脉导管而进入降主动脉。 4、心血管造影 应用选择性心血管造影可确定缺损部位，如为动脉导管未闭，造影剂通过未闭的动脉导管进入降主动脉，主动脉与肺动脉同时显影。如为室间隔缺损，则左心室、主动脉与右心室同时显影。
