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1、Ig*导读：病因：肾上腺皮质功能不足是由于肾上腺皮质被毁， 肾上腺皮质激素缺乏所致。泌尿外科最常见的原因是柯兴氏综合 征，如由于双侧肾上腺皮质增生行双侧肾上腺切除或一侧全切、 一侧大部切除，而在大部切除时破坏了剩余肾上腺组织的血运， 造成剩余肾上腺的坏死;也可以由于一侧肾上腺皮质腺瘤或恶性 肿瘤，在肿瘤切除后，由于肿瘤长期自主性的大量皮质醇的分泌， 血液循环中皮质醇水平升高，脑垂体分泌的促肾上腺皮质激素波 抑制，从而对侧肾上腺皮质及病侧肿瘤以外的肾上腺皮质萎缩. 如果类固醇补充不足，那么受到抑制的下丘脑一脑垂体一肾上腺 轴本世纪初，肾上腺疾病很少考虑外科手术治疗，主要是因为术后 肾上腺功能不足
2、而 引起的死亡率过高。随着 40 年代后期使用类 固醇替代疗法的发展，现代肾上腺手术技术的 提高，麻醉学的 突飞猛进，目前手术是治疗各种肾上腺疾病的主要方法。许多药 物或手术 的并发症已为人们充分认识和了解。手术并发症与手 术方法、手术者的技术熟练程度、 麻醉方法及术前、术中、术 后的正确治疗及护理、肾上腺病变的类型、手术切除的范围 等 密切相关。肾上腺是人体重要的分泌腺体之一，其中一些重要并 发症就是由于切除肾上腺后引起的严重生理紊乱所致，因此了解 肾上腺的解剖、生理以及肾上腺疾病所致的皮质醇症、醛固酮症、 儿茶酚胺症的表现，以便更好的预防肾上腺手术的并发症。做到 术前认真准备，术后加强护理
3、，肾上腺手术的并发症的发病率及 死亡率必将大大降低。一、肾上腺的解剖学与组织学 肾上腺左、右各一，分别位于两肾的上内侧，处于腹膜后，脊柱 两旁，相当于第一 腰椎水平。右肾上腺呈锥形或三角形，位置 较左肾上腺稍高，后面与有横隔紧密相靠，其上与肝右叶的后下 缘相接，其内为下腔静脉的右侧面。左肾上腺通常呈椭圆形或半 月形。较右肾上腺稍大，位置稍低，其内面与腹主动脉相靠;后 面与横隔相接，前面上始与小网膜腔的腹膜相靠，下与胰体的后 面和脾脏血管紧密相接。每一肾上腺长约46 cm,宽约23cm, 厚约0.30.6cm,成人肾上腺重量48 g,左侧稍大于右侧。 肾上腺为土黄色,周围为脂肪和结缔组织包统,位
4、于肾脏的 Gerota筋膜内，手术时切开 此筋漠才容易游离肾上腺。 肾上腺的血液供应极为丰富,上方有隔下动脉的终未分支,内面 有上、中、下肾上腺动脉的分支。上肾上腺动脉起源于隔下动脉, 中肾上腺动脉直接起源于腹主动脉,下肾上腺动脉起源于肾动脉 这些分支共有数十根,在肾上腺周围形成一个动脉环。肾上腺静 脉血引流至中心静脉。右肾上腺静脉血通过右肾上腺静脉注入下 腔静脉.右肾上腺静脉甚短，一般约45mm。左肾上腺静脉往往先与隔下静脉汇合，然后注入左肾静脉。左肾上腺静脉约长24cm，直径约5mm。这一情况，使得右肾上腺切除时，稍为大 意，极易造成大出血，特别在较大肾上腺肿瘤切除时，更是如此。 肾上腺由
5、皮质和髓质组成，二者起源不同，皮质起源于中胚层， 髓质起源于外胚层。皮质在外，髓质在内。 肾上腺皮质按其上 皮样细胞排列的形态，由外向内可分为三带：球状带、束状带、 网状带。球状带特薄，细胞排列成球状或团状。束状带最厚，细 胞由外至内排列成整齐的长束状或柱状。网状带细胞排列成不规 则网状，与髓质相接;二者之间无明显界限。从功能来说，球状 带产生酷钠激素即醛固酮，束状带及网状带产生皮质醇(即氢皮 质素)，还可产生雄激素及雌激素。状带主要受肾素一血管紧张 素系统的调节。在饮食忌盐条件下，此系统活动增强，球状带较 正常对照厚23倍，滑面内质网增多。束状带和网状带主要受 垂体分泌的促肾上腺皮质激素(A
6、CTH)的调节。在严重刺激下，或 注射ACTH后，束状带细胞的明亮度减弱，变为致密细胞，与正 常的网状带的致密细胞没有大的区别。肾上腺髓质由大多角形细胞组成，这些细胞称为嗜铬细胞，因为 它们可与铬酸盐起反应，被染成棕色。嗜铬细胞可分为产生肾上 腺素的和产生去甲肾上腺素的两种。成人产生肾上腺素细胞较之 产生去甲肾上腺素细胞。二、肾上腺的生理作用肾上腺皮质分泌肾上腺皮质激素，按其生理活性可分为三大类： 糖皮质激素，以皮质醇为代表;赵钠激素，以醛固酮为代表的性 激素 糖皮质激素促进蛋白质分解，使氮负平衡，血氨基酸浓度 增高，尿氨基酸排泄增多。长期、过量的糖皮质醇引起机体蛋白质严重消耗，造成骨质疏松，
7、 皮肤、肌肉损害，血管脆性增加，儿童生长发育障碍等。糖皮质 激素促进糖异生。一方面糖原合成增多，血糖升高，另一方面对 抗胰岛素的作用，减少葡萄糖的利用。糖皮质激素促进脂肪动员、 并阻碍脂肪台成。但在糖皮质激素作用下血糖升高，兴奋胰岛素 的分泌，胰岛素有强大的促进脂肪合成作用，故脂肪合成又受到 促进。身体不同部位的脂肪组织对不同激素的反应有差别，因此 在糖皮质激素过多时，头、面、躯干脂肪增多，而四肢脂肪较少， 出现所谓“满月脸”、“水牛背”，“向心性肥胖”。醛固酮最主要 的生理作用是促进肾远曲小管循钠、排钾。通过储钠，醛固酮在 维持体液容量和渗透压平衡上起着重要的作用。 肾上腺髓质分 泌儿茶酚胺
8、，儿茶酚胺包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺， 对血管和心脏等部位产生严重影响，血压会出现大的波动。三、肾上腺手术并发症（一）肾上腺皮质功能不足症 病因：肾上腺皮质功能不足是由于肾上腺皮质被毁，肾上腺皮质 激素缺乏所致。泌尿外科最常见的原因是柯兴氏综合征，如由于 双侧肾上腺皮质增生行双侧肾上腺切除或一侧全切、一侧大部切 除，而在大部切除时破坏了剩余肾上腺组织的血运，造成剩余肾 上腺的坏死;也可以由于一侧肾上腺皮质腺瘤或恶性肿瘤，在肿 瘤切除后，由于肿瘤长期自主性的大量皮质醇的分泌，血液循环 中皮质醇水平升高，脑垂体分泌的促肾上腺 皮质激素波抑制， 从而对侧肾上腺皮质及病侧肿瘤以外的肾上腺皮质萎
9、缩.如果类 固醇补充不足，那么受到抑制的下丘脑一脑垂体一肾上腺轴不能 对术中或术后的打击起反应，使其出现肾上腺功能不足。少数病 例见于双侧肾上腺髓质增生或双侧肾上腺皮质增生所 致的难固 酮症或脉管炎行双侧肾上腺切除之后，而由于皮质腺瘤所致醛固 酮症行脉瘤切除术后，由于对例肾上腺球状带的活性主要受肾素 一血管紧张素系统和血清钾的控制，对侧肾上腺球状带往往不受 影响，所以不会发生肾上腺皮质功能不足症。临床表现：从手术至出院这段时间发生肾上腺功能不足时，其症 状可以是逐渐出现。也可以突然发作，也可以由于感染或其他因 素而诱发。典型的表现为发热，且多为高烧，个别体温低于正常; 厌食、恶心、呕吐、腹痛、
10、腹泻;继之可以有脱水、少尿、血压 降低，进一步有明现的软弱或不安，倦怠、乏力和心血管衰竭， 循环虚脱、休克等。手术后短期内血液动力学不稳定可能是肾上 腺功能不足的唯一明显表现。实验室检查：一般显示血糖降低、血钠降低，一般为高血钾，个 别病例也可能正常 或降低，血尿素氮、肌配容易升高，酸中毒， 血浆氢皮质素降低。如若临床上怀疑有急性肾上腺功能减退时， 应立即枪救，不要等实验室检查。治疗：肾上腺皮质机能不足症如表现为急性肾上腺皮质机能减退 即肾上腺危象常出现干术后48小时内，临床表现来势凶猛，常 表现有呼吸困难、紫组、冷汗、血压下降，心动过速、心悸、胸 闷、恶心、呕吐、高热。其中较为突出的是呼吸困
11、难和血压 下 降，在迅速排除气胸、哮喘、病病引起的呼吸困难和失血引起的 休克之后，应立即由静脉补充皮质醇。通常由静脉滴入氢化可的 松100 200mg并同时纠正水，电解质紊乱，积极处理术后并发 症。如果病人表现为慢性肾上腺功能不足，则根据病人具体情况， 适 当增加每日口服醋酸可的松量。预防：如果注意肾上腺手术病人术前、术中、术后皮质醇的正确 补充，只少相当一部分急性肾上腺危象的病人是可以防上的。而 补充皮质醇的方法各地每个医生也不尽同， 如上海华山医院补 充皮质醇的方法为：术前1天醋酸可的松50mg肌注，每6小时 1次术日醋酸可的松50mg肌注，每6小时1次，术中氢化可的 松100mg静脉滴入
12、，术后第1天醋酸可的松50mg肌注，每6小 时1次;术后第二天醋酸可的松50mg肌注，每8小时1次;术后 第34天，醋酸可的松50mg肌注，每12小时1次3术后第5 天，醋 酸可的松25mg肌注，每8小时二次;术后第6天，醋酸 可的松25mg 口服，每日3次;术后第78天，醋酸可的松25mg 口服，每日 2次;术后第9天起醋酸可的松 12.5mg 口服，每日 3次。由于手术的打击，术后需要更多的皮质醇补充，他们另从 术日起每日再由静脉补充氢化可的松100mg，连续3天。以后递 减时，如患者诉有不适或出现并发症，则适当放慢递减速度。当 患者有呕吐、腹泻时，则以注射方式补充皮质醇。 当然，每个 医
13、院每位医生预防方式有所差异。但大多数人，一般术前静脉补 充100200rnz氢化可的松，术后2448小时内每4-6时氢 化可的松1 0 0mg ，冉后逐渐减少剂量，由静脉改肌注，最后改为 口服维持量，通常需求要57天。也有人从术前开始至术后 术 后24小时每小时给予氢化可的松10 mg，静脉连续滴注。静脉 逐渐减量，术后 36-48小时停十静滴，改为肌注醋酸可的松， 再改为口服并逐渐减至维持量，一般出院时反项醇口服的维持量 大约是250mg可的松和0.1、0. m氟氢化可的松或肌注醋酸脱氧 皮质酮5mg,每日1-2次。在术后治疗过程中，如出现难以解释 的血液动力学不稳定 性应迅速追加大剂量皮质
14、醇。对做肾上腺 全切的病人，显然需用终生皮质素治疗。【病例】女， 38岁，因双侧肾上腺皮质增生症，于 1977年 5 月在全麻下经腹双侧 肾上照全切术，手术顺利。术中静脉滴注 氢化可的松200mg,术日肌注醋酸可的松50mg,每8小时1次， 术后第一天肌注醋酸可的松50mg，每8小时1次，同时给静滴 氢化可 的松100mgo术后30小时病人诉胸闷，心慌，高烧40C， 测血压17/5kPa，双肺呼吸音清，无罗音考虑肾上腺危象，立即 给静脉滴入氢化考地松200mg。半小时后病人情况稳定，呼吸平 稳，血压18/10kPa，体温下降至37.8C，术后第2、4天每天静 滴氢化则的松150mg，每8小时肌
15、注醋酸可的松50ng。以后逐渐 缓慢减量。至术后10天改为口服，术后3周出院。（二）Nelson综合征病因：1950年Nelson首先报告1例柯兴氏综合征病人行双侧肾 上腺切除后3年发生不染色性垂体瘤，伴有进行性皮肤色素沉着 及血浆ACTH活性增高，不受静脉输入皮质素抑制。V后，由于 类似病例报告的增多和临床经验的积累，一般认为做过肾上腺切 除术的柯兴氏综合征病人中约有10吸20q0可发生垂体肿瘤， 其病理结构与柯兴氏综合征并发的嗜碱性细胞瘤不同，多为不染 色性细胞瘤，并命名为Nelson综合征。其发主的原因，主要是 由于双侧肾上腺全切除术后，皮质激素缺乏，失去了对垂体分泌 ACTH的负性反馈
16、作用，成为促进垂体肿瘤生长的因素。肾上腺 次全切除术后虽残留有部分腺组织，但亦有发生垂体肿瘤者，可 能因残留腺组织术后逐渐萎缩，坏死后失去功能所致。地lson 综合征这种垂体肿瘤只见于肾上腺皮质增生且做肾上腺切除的 病例，因皮质肿瘤或其他原因行肾上腺切除的病例尚未见发生垂 体肿瘤的报导。http:/是你的知心朋友。临床表现及诊断：Nelson综合征早期出现的症状是皮肤和粘膜 色素沉着，以颜面、手背、甲床、腋下、乳晕及手术疤痕等处皮 肤最明显;粘膜则以口内、牙龈、唇内面及香尖等处较突出。色 素沉着呈缓慢进行性加重，与肾上腺皮质功能低下所引起的色素 沉着不同，不会因补给皮质激素而消退。继皮肤粘膜色素沉着之 后，因垂体肿瘤体积增大，逐渐出现颅内压迫症状。颅内X线 摄影，特别是CT断层摄影可见蝶鞍扩大，局部骨质疏松、骨质 破坏和床突部的双边现象。患者除党头痛外，常因视神经受压引 起视力障碍、眼睑下垂等。检查可发现视野缩小，眼底视乳头水 肿、视神经萎缩。为
