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1、 2022执业医师考试临床内科：中心性软骨肉瘤中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤，在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位，列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。有明显的好发部位，依次为股骨（尤其是近端）、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。中心性软骨肉瘤早期病症有明显的好发部位，依次为股骨（尤其是近端）、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少发生的部位有躯干的其它骨、桡骨、尺骨、足和手（软骨瘤常见于手，少见于躯干骨）。在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生长软骨已消逝的成人，肿瘤常侵害骺端，有时可侵及关节；起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见，在诊断时，肿瘤可已侵害整个长
2、骨的1/3、1/2或更多；骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼四周区域（髂骨，坐骨或耻骨）；肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵害骨的大局部。病症轻且进展缓慢。病史较长，有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。主要病症是深部痛苦，不猛烈，非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中，常不能触及骨外团块，而仅有稍微的骨增大；在肿瘤的进展期，可形成大的球形骨外团块。中心性软骨肉瘤治疗前的留意事项中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时，大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移，所以手术切除有相当高的治愈率，并且常常采纳保肢治疗。无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何，刮
3、除术都是不相宜的。病变内切除只适于软骨瘤与级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例，有治愈的可能，但这种病变内切除须广泛，并使用局部帮助剂，如石炭酸、骨水泥和液氮。中心性软骨肉瘤的切除缘必需到达广泛性或根治性切除。边缘性切除后，肿瘤复发的危急性高，随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中，使用广泛性切除可到达保肢目的。截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤，特殊是在级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。在制定手术方案时，须准确确定肿瘤在骨髓腔内或松质骨内的侵袭范围，可借助于骨扫描、CT和MRI.当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时，常没有肯定界限（不象一些四周性软骨肉瘤中的那样），一般不能整块切
4、除，需要行截断手术。位于躯干骨的中心性软骨肉瘤，手术切除特别困难。中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤，放疗的疗效特别低，甚至缓解痛苦的效果也差。化疗的疗效同样不佳，仅在一些反分化软骨肉瘤中使用。如肺转移瘤局限，应行肺转移瘤切除。中心性软骨肉瘤帮助检查X线所见为骨内的溶骨性病变，可有钙盐沉积，大局部肿瘤生长缓慢，少数生长快速。在骺干骺端，肿瘤为偏心性；在骨干，则位于骨干的中心。中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨，有或无皮质骨中断，由于软骨倾向于钙化和骨化，肿瘤内可消失不透X线区，钙化常常发生在软骨小叶的四周，无肯定构造，其特征为不规章的雾状颗粒、结节或不透X线的环。由于瘤壁骨嵴，肿瘤可产生泡状或面包
5、屑样外观。如钙化致密，肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到松质骨的髓腔而未破坏骨小梁时，钙沉积和反响性骨增生可呈不透X线匀称全都的海绵骨样。如肿瘤浸润松质骨未破坏骨小梁且无钙化时，骨内的肿瘤局部可不显影，在这种状况下，假如不借助骨扫描、CT和MRI，中心性软骨肉瘤的诊断困难且晚。分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多，而级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且粘液区多。皮质骨可以很薄，内部呈扇贝状，在一些区域可有中断。有时由于肿瘤膨胀缓慢，皮质骨发生增生，可显得增厚。这种增厚的皮质骨表现相当典型，说明其已被肿瘤所浸润。中心性软骨肉瘤倾向于向阻力较小的地方扩张，如骨干的髓腔。在几乎一半的病例中，放射影像显示肿瘤侵害整个长骨的1/3、1/2或更多，但在肿瘤早期，影像上可能无显示。这个特点很重要，否则手术方案可能不恰当，切除缘可能不够，于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发，为避开发生，须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。在侵袭性较强的病例中，中心性软骨肉瘤早期即可有广泛的皮质中断，较大的软组织肿块，侵入软组织中的瘤块钙化不明显。受浸润被顶起的骨膜可以反响性地产生薄的、稍不透X线的带，垂直于皮质，但从不见在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman三角。
