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1、n 当前文文件修改密码：8362839n 更多数据请访问精品数据网(.)吉兰-巴雷雷综合征征临床路路径（征求意见见稿）一、吉兰-巴雷综综合征临临床路径径标准住住院流程程（一）适用用对象。第一诊断为为吉兰-巴雷综综合征（ICD10：G61.003）（二）诊断断依据。根据 神神经病学学（第六六版）（人人民卫生生出版社社），及及临床床诊疗指指南-神经病病学分册册（中中华医学学会编着着，人民民卫生出出版社） 1.病程：急性或或亚急性性起病，病病前14周有感感染史；2.临床表表现：四四肢对称称性迟缓缓性瘫痪痪，末梢梢性感觉觉障碍，伴伴或不伴伴颅神经经受损，可可伴有呼呼吸肌麻麻痹、自自主神经经功能障障碍，
2、但但括约肌肌功能多多正常；3.脑脊液液示蛋白白细胞分分离；4.肌电图图早期FF波或H反射延延迟，神神经传导导速度减减慢。（三）治疗疗方案的的选择。根据 神神经病学学（第六六版）（人人民卫生生出版社社），及及临床床诊疗指指南-神经病病学分册册（中中华医学学会编着着，人民民卫生出出版社） 1.血浆置置换；2.大剂量量免疫球球蛋白静静脉注射射；3.皮质类类固醇激激素；4.抗菌药药物；5.辅助呼呼吸；6.对症治治疗及预预防并发发症。（四）临床床路径标标准住院院日为14天。（五）进入入路径标标准。1.第一诊诊断必须须符合IICD110：G611.0003吉兰兰-巴雷综综合征疾疾病编码码；2.当患者者同时
3、具具有其它它疾病诊诊断时，但但在住院院期间不不需要特特殊处理理也不影影响第一一诊断的的临床路路径流程程实施时时，可以以进入路路径。（六）住院院后所必必须检查查的项目目：1.血常规规、尿常常规、便便常规、生生化全项项、感染染性疾病病筛查、血血气分析析、肿瘤瘤全项、血血沉、免免疫五项项+风湿三三项；2.心电图图、胸片片、肌电电图+神经传传导速度度+F波、H反射；3.腰穿穿穿刺:脑脊液液常规、生生化、涂涂片找菌菌、脑脊脊液免疫疫球蛋白白、穿刺刺细胞学学病理检检查。（七）选择择用药。1.血浆交交换：每次交换血血浆量按按40mml/kkg体重重或1-1.55倍血浆浆容量计计算，可可用5%白蛋白白复原血血
4、容量，减减少使用用血浆的的并发症症；轻、中中和重度度病人每每周分别别做2次、4次和6次血浆浆置换。视视病情治治疗1-2周。禁忌症：严严重感染染、心率率失常、心心功能不不全及凝凝血系统统异常等等2.免疫球球蛋白静静脉滴注注：成人剂量00.4gg/(kkg.dd)，连连用5天，及及早或在在出现呼呼吸肌麻麻痹前使使用；禁忌症：先先天性IIgA缺缺乏。3.皮质类类固醇：（规范范的临床床试验未未能证实实激素治治疗有效效，不宜宜首先推推荐使用用）无条件应用用免疫球球蛋白和和血浆交交换的患患者可试试用甲泼泼尼松龙龙5000mg/d，静静脉滴注注，连用用3-55天；或或地塞米米松100mg/d，静静脉滴注注，
5、7-10天天为一疗疗程4.维生素素B族和辅辅酶A、ATPP5.辅助呼呼吸：适应证：（1）气短；（2）肺活量1L或动脉氧分压70mmHg；同时加强护护理，如如定时翻翻身拍背背、雾化化吸入和和吸痰，保保持呼吸吸道通畅畅，预防防感染。6.对症治治疗和预预防并发发症（1）重症症者持续续心电监监护, 呼吸肌肌辅助呼呼吸，球球麻痹者者给予鼻鼻饲营养养；（2）高血血压者应应用小剂剂量受体阻阻断剂，低低血压者者扩容或或调整体体位；（3）穿长长弹力袜袜预防深深静脉血血栓，必必要时小小剂量肝肝素预防防肺栓塞塞；（4）有感感染者应应用广谱谱抗生素素预防和和治疗坠坠积性肺肺炎和脓脓毒血症症；预防防褥疮；（5）及早早康
6、复治治疗，保保护瘫肢肢于功能能位，定定时被动动活动，尽尽早适度度康复训训练以及及针灸、按按摩、理理疗和步步态训练练；（6）尿潴潴留者留留置导尿尿；便秘秘者番泻泻叶代茶茶或肥皂皂水灌肠肠；肠梗梗阻者应应禁食给给予肠动动力药；（7）疼痛痛者应用用止痛药药。焦虑虑症和抑抑郁症者者药物治治疗和心心理治疗疗。（八）出院院标准（围围绕一般般情况、切切口情况况、第一一诊断转转归）。 1.神经功功能缺损损表现有有所好转转或基本本恢复；2.治疗22周病情情平稳；3.并发症症得到有有效控制制。（九）有无无变异及及原因分分析。1.合并感感染（肺肺部、泌泌尿系、肠肠道），应应充分抗抗感染治治疗；2.呼吸肌肌麻痹的的发
7、生，有有可能导导致呼吸吸机辅助助呼吸长长期治疗疗；3.上述情情况可导导致住院院日延长长及费用用增加。二、吉兰-巴雷综综合征临临床路径径窗体适用对象：第一诊诊断为吉吉兰-巴巴雷综合合征（ICDD10：G611.0003）患者姓名： 性别别： 年龄： 门诊号号： 住院号号： 住院日期： 年 月 日 出院院日期： 年 月 日 住院院天数 14天 时间住院第1天天主要诊疗工作 询问病史及及体格检检查 有呼吸肌麻麻痹者及及时气管管插管接接呼吸机机 开出辅助检检查项目目，追访访检查结结果 阅读外院肌肌电图结结果及腰腰穿等结结果（病病程短于于1周、腰腰穿正常常者应复复查） 做出初步诊诊断 主治医师查查房，初
8、初步确定定治疗方方案（有有呼吸肌肌麻痹) 向患者及其其家属告告知病情情、检查查结果及及治疗方方案，签签署病重重通知及及腰穿检检查和应应用免疫疫球蛋白白的知情情同意书书 根据病情选选择治疗疗方案： 完成首次病病程记录录和病历历书写重点医嘱长期医嘱：(无呼吸吸肌麻痹痹) 神内二级护护理 饮食普食 流流食 半流食食 低盐低低脂饮食食 糖尿病病饮食 管饲饮饮食（非蛋蛋白质热热量：225-330kccal/kg/d，糖糖：脂=6：4或5：5，氮0.2-00.3gg/kgg/d） 肌力检查（多多部位）4 1/周 肌张力检查查 11/周 补液 注射用复合合辅酶 2支 静滴 qd 维生素B112 1mgg i
9、im qd 维生素B11 1000mgg iim qd 临时医嘱： 血常规、尿尿常规、便便常规、生生化全项项、感染染性疾病病筛查、血血气分析析、肿瘤瘤全项、血血沉、免免疫五项项+风湿三三项 心电图、胸胸片、肌肌电图+神经传传导速度度+F波、H反射 苯海拉明220mgg imm应用免免疫球蛋蛋白前 免疫球蛋白白20gg静滴（以以50kkg患者者为例） 腰穿穿刺 脑脊液常规规 脑脊液生化化 脑脊液涂片片找菌 脑脊液免疫疫球蛋白白 穿刺细胞学学病理检检查长期医嘱：(有呼吸吸肌麻痹痹) 神内特级护护理 口腔护理 气管插管护护理 深静脉置管管术后护护理 饮食：管饲饲饮食 记出入量 多功能心电电、血压压、
10、呼吸吸、SppO2监监测 测瞳孔Q44h 测体温Q66h 持续呼吸机机辅助呼呼吸，持持续氧气气吸入 气道冲洗（必必要时） 留置导尿会会阴冲洗洗QD（女女性）（必必要时） 肌力检查（多多部位）4 1/周 肌张力检查查 1/周 注射用复合合辅酶 2支 静滴 qqd 维生素B112 1mgg iim qd 维生素B11 1100mmg im qdd 临时医嘱： 血常规、尿尿常规、便便常规、生生化全项项、感染染性疾病病筛查、血血气分析析+离子、肿肿瘤全项项、血沉沉、免疫疫五项+风湿三三项 气管插管 深静脉置管管 留置导尿管管 床旁心电图图、胸片片、肌电电图+神经传传导速度度+F波、H反射 苯海拉明22
11、0mgg imm应用免免疫球蛋蛋白前 免疫球蛋白白20gg静滴（以以50kkg患者者为例） 腰穿穿刺 脑脊液常规规、生化化、涂片片找菌、免免疫球蛋蛋白、穿穿刺细胞胞学病理理检查 深吸痰进行行痰培养养及药敏敏试验主要护理工作 接待患患者，安安排病床床，入院院介绍 入院护护理评估估 根据评评估结果果，给予予相应护护理措施施，并对对有意外外安全问问题者做做住院安安全指导导 遵照医医嘱完善善需立即即执行的的各种化化验检查查，并及及时将回回报结果果回馈给给医生 遵照医医嘱完善善需立即即执行的的各种治治疗 根据患患者病情情及自理理能力给给予患者者相应的的护理级级别；有有吞咽困困难者给给予鼻饲饲饮食，执执行
12、鼻饲饲饮食护护理常规规 根据长长期医嘱嘱领取并并摆好患患者次日日口服、静静脉、肌肌肉用药药 根据长长期医嘱嘱选择下下列治疗疗的相应应护理：（说明明：患者者需要开开始使用用下列某某项治疗疗时日起起，如下下护理措措施即开开始执行行）1. 大剂剂量静脉脉注射免免疫球蛋蛋白相应应的护理理：（1）遵照照医嘱按按神经内内科用药药护理常常规，准准确执行行丙种球球蛋白的的治疗（2）健康康教育：给药前前指导患患者注意意事项，药药物过敏敏反应的的自我观观察（3）用药药中观察察药物过过敏反应应，如有有立即停停用并报报告医生生，配合合抢救2. 肾上上腺皮质质激素：冲击疗疗法相应应的护理理（1）遵照照医嘱准准确执行行甲
13、强龙龙治疗（2）健康康教育：给药前前告知患患者注意意事项（3）用药药中观察察药物不不良反应应，如出出现药物物不良反反应随时时做好护护理记录录并报告告医生，配配合救治治。3. 对于于重症患患者的辅辅助治疗疗相应的的护理：（1）遵医医嘱床边边心电监监测（2）随时时随刻观观察、评评估患者者有无呼呼吸肌麻麻痹、心心动过速速、心动动过缓、低低血压等等病情变变化，听听取其主主诉；如如有呼吸吸肌麻痹痹的危险险，及时时报告医医生，并并做好急急救物品品准备（3）配合合医生给给予呼吸吸机辅助助呼吸治治疗，并并严格执执行气管管插管、气气管切开开的护理理常规（4）预防防并发症症的发生生给与相相应护理理：执行行胸部护护
14、理常规规、执行行预防压压疮、下下肢静脉脉血栓、留留置导尿尿、鼻饲饲喂养等等护理常常规；保保持患者者肢体功功能位的的护理（5）健康康教育：有焦虑虑的患者者应多询询问其需需求并给给与心理理支持及及安慰 完善首首次护理理记录并并交接班班 一级护护理患者者每日护护理记录录，每小小时巡视视病房一一次，密密切观察察病情变变化，有有病情变变化随时时做好护护理记录录 二级护护理患者者每周护护理记录录两次，每每日巡视视病房22-3次次，有病病情变化化随时更更改护理理级别，并并记好护护理记录录病情变异记录无 有，原原因：1.2. 护士签名白班小夜班大夜班医师签名时间 住住院第22天 住院第第3天 住院第第4天主要诊疗工作 主治医师查查房 初步明确诊诊断 神经系统查查体，注注意体征征变化有有无好转转 观察疾病进进展，并并观察有有无自主主神经受受累（有有呼吸肌肌麻痹） 内科查体，观观察肺
