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1、二、语言障碍(Speech Disturbance)29. 语言及语言交流的基本形式是什么？何谓失语症? 语言(Language)是人类独有的认知功能，人类在劳动和生活中形成并发展起来的高级神经活动，与大脑皮质特定区域及其联系纤维有关，通过各种表达方式或符号(口语、文字、手语等)达到交流的目的。语言交流的基本形式包括：口语理解及表达(听、说)，文字理解及表达(读、写)，口语表达还包括复述和命名。因此，脑病变导致的失语症可表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写等六种基本功能障碍。失语症(Aphasia)是大脑病变导致的语言交流障碍综合征，患者表现各种语言符号表达及理解能力受损或丧失。患者
2、在意识清晰，无严重认知障碍和精神障碍，无听觉、视觉功能缺失，亦无口舌、声带、咽喉等发音器官肌肉瘫痪或共济失调的情况下，却听不懂别人及自己的讲话，也不能表达，不理解或写不出病前会读、会写的字句等。失语症常见的病因包括脑卒中、脑外伤、脑肿瘤、脑部炎症及脑变性病等。由于病因及病变部位不同可出现不同的语言功能障碍，表现以一种语言功能障碍为主，伴不同程度的其他语言功能受损，也可表现语言功能完全受损。30. 当前国内临床常用的失语症分类是什么? 失语症分类方法代表了对失语症机制的基本认识，近几十年失语症的研究发现，大脑某一区域易出现一组完全或不完全性失语症临床症状，可将几种症状表现归为一类失语症。用狭隘的
3、“定位论”或将大脑视为一个机能性的整体来解释语言障碍都是不完全的。目前国内临床常采用的失语症分类是：(1) 外侧裂周围失语综合征：包括：Broca失语(Broca aphasia, BA)；Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA)；传导性失语(Conduction aphasia, CA)。(2) 经皮质性失语(Transcortical aphasia)：又称分水岭区失语综合征(Borderzone aphasic syndrome)，包括：经皮质运动性失语(TCMA)；经皮质感觉性失语(TCSA)；经皮质混合性失语(MTA)。(3) 完全性失语(Global aph
4、asia, GA)(4) 命名性失语(Anomic aphasia, AA)(5) 皮质下失语综合征(Subcortical aphasia syndrome)：包括：丘脑性失语(TA)；底节性失语(BaA)。(6) 单一传导通道病变产生的语言障碍：纯词哑；纯词聋；纯失语；纯失写。31. Broca失语与Broca区失语的区别是什么? (1) Broca失语是首先被描述和被公认的经典的失语综合征，也被称为运动性失语、表达性失语、传出性运动性失语等。Broca失语的主要临床特点是：口语表达障碍明显，呈非流利型，表现语量少(每分钟讲话字数少于50个)、讲话费力、发音和语调障碍和找词困难等，因语量少
5、仅限于实质词且缺乏语法结构而呈电报式语言。口语理解相对好，但对有语法词的句子及秩序词理解困难，如分不清“狗比马大与马比狗大”有何差异。复述不正常，与自发谈话相比，发音困难可略有改善。命名困难，但可接受语音提示，即表达性命名不能。伴不同程度的阅读及书写障碍，均对语法词的理解及书写有困难。大多有右侧偏瘫或轻偏瘫，常伴左侧的观念运动性失用。Broca 失语患者的病变部位，除Broca区(优势侧额下回后部)以外均累及相应的皮质下白质、脑室周围白质，向后延至中央回下部。因而，认为Broca失语不是真正的临床类型，而是独立的可以分离的额叶皮质、皮质下联合言语障碍综合征。Broca失语并非纯解剖学概念，单纯
6、局限于Broca区的病变可不产生典型的Broca失语症。该综合征可持续数周或数月以上，或由完全性失语发展而来。(2) Broca区失语的主要临床特点是：病初为非流畅性语言，也可能表现为语言起动延迟。不产生持续的失语症，语言障碍恢复较快。可伴短暂的口面失用症。多是由于额下回后部皮质小的梗塞或肿瘤所致。32. Wernicke失语和纯词聋的临床特点是什么?(1) Wernicke失语也是广为公认的经典的失语综合征。临床特点是：口语理解严重障碍为其突出特点，患者对别人和自己讲的话均不理解或仅理解个别词或短语，对语法词及实质词的理解均困难。口语表达呈流利型，表现语量多，讲话不费力，发音清晰，语调正常并
7、有适当的语法结构。患者滔滔不绝地说，但有较多的错语(多为语义性错语，如将“帽子”说成“袜子”)，或不易理解的新语，缺乏实质词而表现空话连篇或杂乱语，称为奇特性语言，难以理解，答非所问。患者对讲话中的错误缺乏意识及自我改正的企图是其显著的特征。同时可有与听理解障碍大体一致的复述、阅读和听写障碍，但自发书写可优于听写。命名障碍表现为找词困难，多以错语或赘语来反应。(2) 纯词聋(Pure word deafness)的临床特点：纯词聋亦表现为在对非词语性刺激识别正常的情况下口语理解严重障碍，尤其对复杂内容理解更困难。与之相应的复述功能严重障碍，听写不能。与Wernicke失语不同的也是其最大的特点
8、是，其他语言功能几乎不受影响，可以通过书写或理解他人写的文字来进行交流，病初讲话能力亦正常，通过观察讲话者的面孔、口型动作可帮助理解对方讲话的内容，故认为纯词聋并非真正的失语症。从病变部位来看，Wernicke失语与纯词聋也有很大不同，优势半球Wernicke区(颞上回后部)是Wernicke失语必然受累的部位，病灶大小与预后有一定关系。纯词聋病灶位于优势侧或双侧颞上回中部、Wernicke区前缘皮质及皮质下。可见纯词聋虽在临床上与Wernicke失语有类似之处，且病灶亦有一定联系，但却不是一回事。Wernicke失语可能伴纯词聋成分，而纯词聋则极少见，可在Wernicke失语的恢复阶段中出现
9、。33. 传导性失语的临床表现是什么?传导性失语(Conduction aphasia, CA)突出的特点是复述不成比例地受损，常见的病变部位在优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维。临床表现：(1) CA最大的特点和最有鉴别意义的是复述障碍，甚至不能复述自发讲话时轻易说出的词或句，或以错语复述，多为语音性错语，如将“铅笔”说成“先北”。复述抽象词和复杂的句子更为困难，复述中常出现较多的语音错语。(2) 表现流利型口语，能自发讲出语义完整清晰、语法结构正常的句子。但自发谈话常因找词困难有较多的语音错语而出现犹豫、中断，较为特别的是有时可说出发音清楚且正确达意的短语或短句。可出现语音错语明显的朗
10、读障碍， 伴不同程度的书写障碍，对文字的理解似乎优于对口语的理解。(3) 听理解正常，可有轻度障碍，表现对复杂指令执行有困难，对秩序词、语法词等理解障碍。患者能对自己的讲话加以评价，常不满意自己的发音和试图反复改进使之接近目标字词，因此讲话缓慢，甚至因怕出错而少讲话或不讲话。(4) 不同程度的命名障碍，多为错语命名或找词困难。(5) 可伴有失用症，尤以口面失用较突出，可伴Gerstmann综合征。34. 经皮质性失语的临床分型及临床特点是什么?(1) 经皮质性失语(Transcortical aphasia)又称为分水岭区失语综合征。临床特点是病变部位均位于分水岭区，即不同脑动脉的交界处；另一
11、特点是复述较其他语言功能不成比例地好。(2) 临床分型：根据病变位于不同的血管间分水岭区及临床表现不同可分为：经皮质运动性失语(Transcorticl motor aphasia, TCMA)经皮质感觉性失语(Transcorticl sensory aphasia, TCSA)经皮质混合性失语(Mixed transcorticl aphasia, MTA)这三种经皮质性失语症的主要临床表现及病变部位鉴别要点见表2-1： 表2-1 TCMA、TCSA和MTA的临床鉴别要点TCMATCSAMTA口语表达多为非流利型、语言启动及扩展明显障碍流利型，有错语及模仿型言语非流利型，可有模仿性言语口语
12、理解相对好严重障碍严重障碍复 述好好相对好命 名不正常(表达性命名障碍)严重障碍(有完成现象)严重障碍阅 读不正常严重障碍严重障碍书 写不正常不正常严重障碍病变部位优势侧Broca区前上部优势侧颞、顶分水岭区优势侧分水岭区大病灶35. 完全性失语的临床表现是什么? 完全性失语(Global aphasia, GA)又称为混合性失语。其临床特点是所有的语言功能均严重障碍，口语表达障碍可表现为哑和刻板性语言，只能发出无意义的吗、吧、哒等声音。患者可逐渐学会结合语境，并通过非口语方式(如表情、手势、姿势、语调变化等)进行交流，预后差。病变是位于优势半球大脑中动脉分布区的大面积病灶。36. 命名障碍与
13、命名性失语的区别是什么? (1) 命名障碍(Anomia, AM)：是失语症中常见的表现，所有的失语患者都存在一定程度的AM，而不同的失语症中AM有不同的特征，可表现为：表达性命名障碍；选词性命名障碍；词义性命名障碍；特殊范畴的命名障碍。AM也可以是各型失语症恢复后的残留表现，还可出现于弥漫性脑病、多发性脑病变，也可作为变性病痴呆如Alzheimer病的早期症状出现。脑肿瘤无论病变部位如何，首发的或仅有的症状可能是找词困难；这也正支持了以下观点：命名是一个较复杂的心理过程，需要有正常的视知觉、语音知觉、神经过程的灵活性及词选择的控制力等，即正常的命名要靠整个大脑的协同作用来实现。(2) 命名性
14、失语(Anomic aphasia, AA)：以命名不能为突出或唯一特点，临床特征是：流利型口语，但口语表达表现找词困难较突出，出现较多的停顿，缺乏实质词。口语中因有大量意义不明的词而表现具有特征性的空话、赘语及错语等。选词性命名障碍为主，常描述物品功能及属性代替说不出的词。言语理解及复述正常或近于正常是与Wernicke失语的不同点。命名性失语的病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区。37. 皮质下失语的临床类型及特点是什么? 皮质下失语(Subcortical aphasia)是指由于大脑半球深部的灰质团块及白质结构，如丘脑及纹状体-内囊区病变引起的失语。包括：(1) 丘脑性失语(Thal
15、amic aphasia)：丘脑与大脑皮质有广泛的联系，皮质的广泛区域接受来自丘脑的特异性投射纤维，丘脑与额叶间关系更密切，有更丰富的传入和传出纤维。丘脑腹前核有纤维投射到辅助运动区、前岛叶皮质，且对Broca区起调节或驱动作用，还将接受的上行性网状激活系统纤维弥散地投射到皮质，以保持警觉状态。此外，丘脑腹外侧核还有大量纤维投射到Broca区，且对皮质语言中枢有唤起作用。临床特点：音量小，语调低，表情淡漠，不主动讲话，有找词困难，可伴错语。听理解有缺陷，对有秩序词、语法结构复杂的句子理解明显困难。复述相对好。明显的命名障碍，呈词义性命名障碍。不同程度的阅读及书写障碍。(2) 基底节性失语(Basal ganglion aphasia)：纹状体、尾状核及内囊等结构解剖上相邻，病变时常同时受累，纹状体即使小的病变也常伴邻近结构损伤。SPECT及PET对纹状体-内囊区梗塞研究表明，皮质下失语患者的皮质血流量或代谢率减低。此外，纹状体与额叶亦有较多的联系，额叶-纹状体环路中与语言有关的结构包括额叶背侧-尾状核背侧，辅助运动区-尾状核头，该径路病变可导致语言启动障碍。内囊前肢有与语言及言语有关的纤维通过，纹状体-内囊区
