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1、 课后复习题第二章 诊断酶学1、简述血清酶的分类、来源与去路。1.正常血浆中酶的来源与分类（1）.血浆固有酶血浆特异酶：这类酶在血浆中发挥特定的催化作用（2）.非血浆特异酶：这类酶在血浆中浓度很低，在血浆中很少发挥催化作用。有外分泌酶，细胞酶 2.正常血浆酶的去路：血浆酶的失活与排泄：大多数血清酶在蛋白水解酶的作用下被水解成小肽及氨基酸 通过肾脏，从尿液中排泄。MWASTs MDHmMDHs m型(mitochondrion)、s型(serous)5.人体血浆常用酶的半衰期3、哪些生物因素可引起血清酶浓度的变化？1.性别：少数酶存在性别差异，所以男女不能以一个参考值作为诊断标准。2.年龄：不同
2、年龄的血清硷性磷酸酶和酸性磷酸酶活性不同3.饮食：大多数血清酶不受饮食的影响，但过度饮酒后，-GT、AST、LDH5、CK活性增高。严重的可导致酒精性肝硬化。4.运动：剧烈的肌肉运动可使一些血清酶的活性升高，这可能是组织，特别是肌肉的相对缺氧，导致细胞膜通透性增高，使酶从细胞内释出加速5.妊娠：妊娠时体内可发生许多代谢的不同，所以有些酶可随着妊娠的时间的不同，发生相应的活力改变，如ALT、AST、CK、ALP、LDH随着妊娠的时间延长而增高。6.其它：如种族、地理、环境差异等。4、血清酶活力测定时，在样本的采集、处理和储存过程中需要注意哪些问题？标本的采集：1.一般要求酶的标本收集后尽快立即测
3、定2.最好用血清标本，因为抗凝剂对酶的测定有影响。如：EDTA（）ALP， 草酸盐（）LD，3.溶血标本不能用。4.一切影响蛋白质的影响的因素都可影响酶活性的测定 5.酶标本的保存：5、临床上测定ALT、AST、LDH、CK、AKP、GT、AMY的常规方法的原理是什么？有什么诊断价值？6、AMI时，酶学诊断包括哪些内容？各有什么应用价值？7、肝脏疾病时酶学诊断包括哪些指标？8、什么是Km? Km的测定方法及其测定意义？1.什么叫做Km：是酶的特征性常数，Km值等于酶促反应速率达最大反应速率一半时的底物浓度。2.Km测定的意义： Km可表示酶与作用底物的亲和力 Km是酶的特征性常数。若一个酶有几
4、种作用底物，Km值最小的作为该酶的天然底物，Km值最大的是限速酶。 因为Km值为酶的特征性常数， 所以可鉴别一种酶或同工酶 如果已知酶的Km值，根据米氏方程，可计算出底物浓度一般要求酶的底物浓度为Km=1020倍。通过测定Km值，可计算出酶的Vmax Vmax= Km/ Km+1 9、酶活性浓度的表示方法和测定方法及其优缺点？第三章 血浆蛋白质以及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱1、血浆蛋白质异常电泳的临床意义？2、简述具有运输功能的蛋白质及其作用。3、下列符号代表何种蛋白质？各有什么生理功能？其测定的主要临床意义是什么？CER（CP） AAT AAG HP Tf (TRF) BMG CRP ALB
5、 PA 2MG前清蛋白(prealbumin PA)1. 理化性质： MW:5.4万.血浆T 短.仅12h.PI=4.7 因此在PH8.6 蛋白电泳时,走在A的前方. 血中含量 200-400mg/L.2. 生理功能及其临床意义：（1） PA在肝脏合成.当肝功能有损时.PA是一个很灵敏的指标. （2）PA除了作为细胞修补的材料外.可换为一种运载蛋白.可结合T3、T4、VB2、VA . （3）PA的MW较小. 肾炎早期就易滤出.白蛋白(Albumin AIb)1.理性性质: MW 6.6万 1975年阐明有585个AA残基.血浆中T 为 2-3周.2.生理功能:是血浆蛋白含量最多的.因此是血浆中
6、重要的营养蛋白 维持血浆胶体渗透压的主要蛋白. 每分子可带200个负电荷,所以它是最主要的载体蛋白(如H.脂肪酸.药物.胆红素T4 GA) 具有缓冲能力 prO -/pro 血浆蛋白.白蛋白的临床意义1.AIb合成异常: 肝脏疾病:AIb主要由肝脏合成.所以当慢性肝炎时,血浆蛋白可明显降低.A/G倒置. . 营养不良:吸收不良疾病:溃疡性结肠炎 胃肠炎 精神性厌食 癌症. 遗传缺陷:2.AIb分布异常:烧伤.休克时,使毛细血管通透性上升.从血浆渗出至组织间隙或血管外. 3.AIb的排泄异常 肾脏疾病: 急、慢性肾炎。尿蛋白是肾脏疾病最常见的特征之一. 胃肠道疾病:肠淋巴管扩张症.溃疡性结肠炎.
7、可损失一定量的蛋白。1抗胰蛋白酶 AAT)2.生理功能：（1）AAT在中性或弱碱性时,是一种蛋白酶抑制剂 .具有PH依赖性。PH4.5时 活性表失。对多形核血C吞噬作用时释放的溶酶体蛋白水解酶有抑制作用。所以当其缺乏时，可致使pro水解酶过份地作用于肺泡壁的弹力纤维，而致胎儿呼吸窘迫症或发生肺气肿.（2）AAT有多种遗传型:其中有三种亚基 Z 、M、S、亚基。均为二聚体。PiMM, 活力为100%,PiSZ，无活性。PiMM在人群中占有93%.3.临床应用： 肺气肿:在肺气肿的病人中有1%可查到AAT的缺乏.在青年人肺气肿病人中,百分比要高.尤为PIZZ，PISZ型 肝功能障碍:特别是ZZ型,
8、可致肝细胞损害而导致肝硬化. AAT可作为一种急性时相反应蛋白1酸性糖蛋白(1 Acid Glycoprotein AAG)1. 理化性质：MW=4万.PI 2.7- 4.0 ，含糖量约为 45% 包括已糖、已糖胺、唾液酸.2.生理功能及其临床应用：AAG称为急性时相反应蛋白指机体在急性期(炎症、创伤、心肌梗塞、肿瘤等).某些血浆蛋白的量可发生改变.可升高如AAT、AAG、HP、CRP、C4、C3、纤维蛋白).而PA、A、TRF则可出现降低的反应. 蛋白质量的变化程度和病理损伤的性质和范围有相关性.触珠蛋白（结合珠蛋白） HP)2.生理功能： HP是一种球蛋白,可以和破裂的红细胞中释放的Hb结
9、合，结合物是不可逆的.转移至肝脏.网状内皮系统降解AA.Fe重新利用.这样可以有效的防止Hb从肾脏丢失.从而为机体有效地保留Fe+.所以未结合的Hb.MW=6.6万.在一定程度上可通过肾小球滤过膜.3.临床意义: Hp是一种急性时相反应蛋白 遗传表型：人群中.Hp的结构个体差异很大.分子中有.亚基，形成2 2 四聚体.亚基MW=4万.在HP分子中都是一致的. 而链可分为三种不同基因表现型由于有三种等位基因，因此可形成多种遗传基因表现型(基因多形性的表现) 在严重肝病或溶血性疾病时.HP含量明显下降.2巨球蛋白(2MG). 2. 生理功能： 2 MG分子内部有内环硫酯键，能与多种分子和离子相结合
10、.特别是和pro水解酶结合，结合复合物引起了2 MG的分子构象的改变.从而抑制了pro水解酶的活性.对某些小分子的pro水解酶起作用.但不易作用于大分子的pro水解酶.很可能是一种位阻现象.这样2 MG就起到了有选择性的保护某些蛋白酶活性的作用 七.铜兰蛋白(ceruloplasmin CP) 2.生理功能:（1） CER具有氧化酶的活性.对多酚及多胺类具有氧化作用.(2)近年来研究认为CER可以防止组织中脂质过氧化物和自由基的生成.对抗衰老有意义,也具有抗氧化作用. 3.临床意义 CER也是一种急性时相反映蛋白.在营养不良严重肝病.肾病综合症CER往往下降.妇女妊娠期增加 在血液循环中CER
11、可为铜的没有毒性的代谢库.细胞可以利用CER分子中的铜来合成含铜的酶蛋白.协助wilson病的诊断(杆豆壮核变性坏死)八.转铁蛋白 TRF)2.生理功能: TRF是血浆中主要的含铁蛋白.负责运载由消化逆吸收的铁和红细胞降解释放的铁。TRF以复合物的形式进入到骨髓中.供成熟的红细胞的生成. 并可以可逆地结合多价金属离子.如 Zn+ Co+3.临床应用: 血清铁的含量可以有昼夜间的差别.以及女子月经周期的影响而有较大的波动. 但转铁蛋白结合铁的百分比不发生变化.正常情况下.其铁的饱和度为3038%.缺铁性贫血时，血中TRF增加.但其饱和度降低.50%作为急性时相反应蛋白。营养不良的重要指标.由于其
12、T时间短,能及时反应营养不良。九.2微球蛋白(2Microglobulin BMG).理化性质： MW=11800.分子量较小,易于透过肾小球,但可被肾小管全部重吸收回来.通过尿液排出10g/日 以上放射治疗肿瘤:核酸分解亢进,尿酸上升.:.遗传性疾病 . PRPP合成酶活性上升. 促进嘌呤合成. b. HGPRT活性下降. c. G-6-磷酸酶 缺乏； d. APRT缺乏:嘌呤不能经过补救途径合成腺苷酸而出现堆积 痛风是由于遗传性嘌呤代谢障碍，导致高尿酸血症，从而引起的特征性关节炎、间质性肾炎，严重者呈关节畸形的一组疾病。 尿酸及其钠盐皆难溶于水.当血中尿酸量0.42mmol/L.尿酸及其盐
13、就大量沉积于关节.软组织或软骨处,可形成尿酸结石而引起了关节炎的症状.表现为剧烈的关节肿痛,反复发作.既为痛风症.沉积于泌尿系统则可导致尿路结石.8、血浆总蛋白和血浆白蛋白的测定方法有哪些？其设计的原理及其优缺点？9、简述血浆蛋白质的分离方法？各根据什么原理？10、简述苯丙酮酸尿症和酪氨酸血症的发病原因及其检测项目？第四章 糖代谢紊乱1、简述血糖的来源、去路及其浓度的调节机制。2、试述胰岛素的代谢及其降低血糖的作用机制？3、简述1型和2型糖尿病的发病机制和主要特点有何不同？4、糖尿病诊断并可引起哪些代谢变化？5、糖尿病时可做哪些临床检测？其意义各是什么？6、在什么情况下需做葡萄糖耐量试验？临床如何进行？画出正常人、糖尿病人、糖耐量损伤患者的OGTT曲线并做相应说明。7、C肽检
