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1、Fisher综合征8例临床分析 ; 报告8例Fisher综合征，好发于青壮年，急性起病以眼外肌麻痹，共济失调，腱反射减弱或消失为主要表现，是格林-巴利综合征的特殊类型，结合脑脊液常规免疫学肌电图能早期确诊，头颅MRI可能有助诊断，若诊断不及时可转化为全身型GBS早期及时治疗有效，并结合文献进行讨论。; Fisher综合征临床表现 治疗Couler在1932年首先报告由共济失调、腱反射丧失及脑外肌麻痹构成的综合征，并认为是格林-巴利综合征的一种变异型。1956年Miller Fisher又报告3例类似病例并视为一种独立的疾病类型1，以后文献中即将此称作MillerFisher综合征（MFS），我
2、们自2003年1月2006年1月共收治FISHER综合征8例，现将报道如下。 ; 资料与方法 ; 一般资料：FISHER综合征8例，男5例，女3例，年龄3050岁，平均年龄38岁。 ; 临床表现：病前有上呼吸道感梁史4例，有消化道感染史2例，2例无明显前驱因素，8例均为急性起病，双侧眼外肌完全性麻痹2例，双视眼神经麻痹5例，其中2例伴眼内肌麻痹，右眼动眼神经麻痹，左外展神经麻痹1例复视5例，呼吸费力吞咽困难，构音障碍1例，双侧周围性面神经麻痹2例，驰缓性轻瘫2例，四肢麻木，呈手套、袜套样感觉减退3例，无深感觉障碍，四肢腱反射消失6例，减弱2例，双侧对称性小脑性共济失调7例，右侧，小脑性共济失调
3、1例。 ; 实验室资料：腰穿脑脊液压力正常8例，该病第2周到第3周脑脊液蛋白增高至0.61.8g/L 7例。蛋白质正常2例，其中1例为起病后第5天行脑脊液检查，脑脊液细胞数均正常，8例IgG均增高，8例头部CT均正常，其中1例，MRI示右小脑半球近蚓部区现小结节状长T2信号，3例头部MRI正常，5例双下肢及右上肢肌电图呈神经源性损害（远端明显），运动及感觉伟导速度减慢，F波潜伏期延长3例，F波潜伏期未引出2例。 ; 治疗及结果：8例患者确诊后均予以甲基强的松龙注射液1000mg/日静滴3天，500mg/日静滴3天，80mg/日静滴2天，改口服强的松5060mg/日以后每周递减5mg，同时予以维
4、生素B1针0.1g、弥可保针500mg肌注，1次/日，同时口服维生素及对症支持处理，住院1830天，2例痊愈，6例好转。 ; 讨; 论 ; 本组8例有眼肌麻痹，共济失调，腱反射消失或减退等主要临床表现及蛋白-细胞分离现象，符合Fisher综合征的诊断。Fisher综合征约占GBS的5%，临床上并非罕见FISHER综合征一般有如下特点：急性或亚急性起病病前多有上呼吸道或消化道感染的前驱症状，本组4例有上呼吸道感染史，2例有消化道感染史占75%。 ; 眼肌麻痹、以双侧眼外肌症为主，其受累程度不等，眼外肌麻痹通常于病后2周左右开始恢复，而眼球上视运动恢复最迟2。个别病例可同时累及眼内肌本组2例，占2
5、2.5%近年偶有相关报道，但病例数均较少。 ; 共济失调：本组7例表现为双侧对称性小脑性共济失调，其中3例行头部MRI检查未见异常1例表现为右侧小脑性共济失调，头颅CT未见异常，而MRI示右小脑半球小结节状长T2信号灶，推测与后颅窝CT分辨率低有关，目前引起Fisher综合征共济失调的病变定位仍有争议Suzuki3报道1例Fisher综合征患者，经头部MRI证实小脑有长T2信号灶，Taphoom等4报道1例经头颅CT证实有小脑低密度影，推测与小脑病变有关，可能累及脑干内的小脑传导路，但未能说明双侧对称性共济失调的原因，亦有作者认为可能是由于肌梭的本体感觉的传入冲动现关节运动感觉冲动分离造成5。
