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1、原发性醛固酮增高症诊断:在保证病人安全的情况下，应尽可能地停用治疗药物 2 4周，同时病人应进正常钠、 钾含量的饮食。隆压药：尤其利尿药；其它药物：如噻庚啶、激素等，停药时间一般为1周至1个月以上。如血压过高,可用异搏定、a受体阻滞剂（哌唑嗪、特拉唑嗪）1、筛选试验对高血压病人应常规查血、尿K+水平，进行原醛症的筛选试验，如有下述高血压病人应考虑诊断原醛症的可能性。1 ）自发性低血钾（血清K+3.5mmol/L）；2）中度或严重低血钾（血清K+3.0mmol/L）；3 ）服用常规剂量的噻嗪类利尿剂而诱发严重低血钾，并且补充大量钾盐仍难以纠正；4）停用利尿剂4周内血清K+仍不能恢复正常；5 ）除
2、外其他继发性原因所致的难治性高血压；2、实验室检查1 ）血、尿电解质测定化验检查示血清（浆）K+浓度隆低、尿K+排量明显增高、血清（浆）Na+浓度正常或略高于正常、血氯化物浓度正常或偏低。如血 K+25mmol / 24h ；血 K+ 20mmol / 24h，则说明肾小管排钾过多，但上述血、尿电解质浓度测定前至少应停服利尿剂24周。24小时尿的留法是：第一天早7点排一次尿弃去，然后从 7点至第二天早7点，24小时内每次尿均留在一个大容器内，包括第二天7点时的尿，测定24小时的尿量并记录，留10-20ml尿送化验室查K+、Na+、 Cl-等，并在留尿结束的同一天抽血查K+、Na+、Cl-等电解
3、质。结果分析：低血钾时，尿钾排泄30mmol/24h，为尿钾排出增加。当血钾正常低值，高钠饮食后1 ）尿钠接近250mmol/d时，当血钾正常，则不支持原醛诊断，如血钾4.0mmol/L可除外原醛（无溶血或肾功能不全）；2）当血钾 3.5mmol/L，尿钾 30mmol/d，则支持原醛 诊断。2 ）血、尿酸碱度测定动脉血气分析示血PH值呈碱性，二氧化碳结合力正常或高于正常，提示代谢性碱中毒，但当病程长伴有肾功能损害时也常常被代偿。尿PH值一般多呈中性或碱性。3、激素测定1 ）血浆醛固酮（Aid）、肾素活性（PRA）、血管紧张素ll（Angll）测定（卧立位试验）原醛症病人的血浆醛固酮水平增高而
4、肾素分泌被抑制，北京协和医院测定卧、立位血浆Ald、PRA及AngII的方法如下：实验方法：于普食卧位过夜，如排尿则应于次日4am以前，48am应保持卧位，于8am空腹卧位取血，取血后立即肌肉注射速尿40mg （明显消瘦者按0.7 mg/kg体重计算，超重者亦不超过40mg ），然后站立位活动2小时，于10am立位取血。如病人不能坚持站立2小时，贝只测定卧位；如病人在站立过程中有不适或晕厥时，贝立即让病人躺下、抽血及结束试验，必要时可静脉输液予以治疗。抽血后血标本应在 低温下（4C）放置，经分离血浆后，于-20 C保存至测定前，血浆Ald、PRA及AngII水平分别用放射免疫分析法进行测定。需
5、强调的是目前国内实验室均测定的是血浆肾素活性（plasma renin activity, PRA），而不是直接肾素（renin）浓度测定。注意事项：利尿剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂、长压定可增加肾素的分泌，而“阻断剂却明显抑制肾素的释放。年龄、性别、月经周期、妊娠期、日内、日间变化，食物钠、钾摄入量，体位、隆压利尿剂等 因素均可影响Ald、PRA及AngII的测定。因此测定前，在保证病人安全的情况下，应尽可能地停用治疗 药物2- 4周，同时病人应进正常钠、钾含量的饮食。结果分析：当血浆醛固酮水平及尿醛固酮排量明显增加，同时血浆肾素活性及血管紧张素水平受到严重抑 制时，有助于原醛症的确
6、诊。血、尿醛固酮增高，或血醛固酮/血浆肾素活性比值（ARR） 50，且不被高 钠试验（静脉生理盐水2000ml/4h ；或咼钠饮食）、卡托普利试验（口服卡托普利 25-50mg ）、9 a-氟氢可的 松试验（0.1mg/d,5天）所抑制。2） 速尿激发试验（Furosemide provocation test ）原理速尿抑制肾小管髓袢升支对Na+、Cl-的重吸收，干扰了尿液的浓缩过程，使尿量增加；同时大量的Na+到达远曲小管和集合管，使K+-Na+交换增加。净效应是血Na+隆低，血容量减少，朿激肾小球旁器分泌肾素，水平增高，从而兴奋醛固酮的合成及分泌。因此，在一定剂量的速尿的作用下，通过RA
7、S的分泌反应，可以比基础状态下的激素测定更好地反应醛固酮释放增多的性质。方法平卧过夜，清晨卧位采血测定醛固酮，肌注速尿40mg，最大50mg保持立位走动2小时，再次采血测定醛固酮。结果判定正常情况下，速尿激发试验后，血醛固酮明显增高；原发性醛固酮增多症时，血醛固酮无明显增高。结果参照内科学P7413 ）皮质醇浓度测定原醛症患者测定24h尿游离皮质醇及血浆皮质醇浓度应为正常。4、功能试验1 ）钠负荷试验 低钠试验：进食食物含Na+1020mmol/d, K+50mmol/d,服57d，试验前后监测血、尿电解质，血浆Aid、PRA及血压变化。原醛症病人尿K+排量明显减少，低血 K+、高血压减轻，尿
8、Na+迅速减少与入量平衡，但PRA仍受抑制；而失钾性肾病病人，在低钠试验时尿Na+ , K+排泄却无显著减少。 高钠试验：对已确诊为原醛症的病人不宜做此试验，因高钠摄入可使低血钾症状加重，故仅适用于无明显低血钾，而临床高度怀疑为原醛症病人。有下述两种方法：口服高钠试验：钠入量 240mmol/d以上，钾入量50mmol/d，连续5-7无3天后开始监测血电解质、24小时尿离子、尿肌酐、24小时尿Aid、PRA及血压变化。结果分析：正常人和原发性高血压病人在进高钠饮食后，血钾无明显变化，但Ald的分泌可被抑制；而原醛症病人进高钠饮食后血钾可隆低至3.5mmol/L以下，症状及生化改变加重，但血浆A
9、ld水平仍高于正常。高盐饮食后不能将尿醛固酮抑制到11ug/24h以下即可确诊原醛症，敏感度96%，特异度93%。静脉盐水滴注试验：患者卧位，静脉滴注0.9%生理盐水，按300 500 ml/h的速度持续4h,于滴注前后分别测定血K+、Na+、Ald、PRA及血压。正常人和原发性高血压病人于盐水滴注4h后，血浆Ald水平被抑制到10ng/dl（277 pmol/L）以下，PRA也被抑制；但原醛症病人，特别是 APA的病人，血浆Ald水平不被 抑制，仍高于10ng/dl （277pmol/L）, PRA仍低；而部分IHA病人可出现血浆Ald水平被抑制。对那些血压较高、年龄较大、心功能不全的病人应
10、禁止做此试验，以免出现心、脑血管意外。2 ）卡托普利（captopril ,开博通）试验卡托普利是一种血管紧张素转换酶抑制剂，可抑制正常人的血管紧张素I向II转换，从而减少醛固酮的分泌，隆低血压。为避免盐水滴注试验增加血容量而加重病情的危险，可推荐采用卡托普利（开博通）试验。试验方法：于普食、卧位过夜，如排尿则应于次日4am以前，48am应保持卧位，于8am空腹卧位取血并测血压，取血后立即口服卡托普利（开博通）25 mg，然后继续卧位2小时，于10am卧位取血并测血压。血标本的处理、保存和测定与卧立位试验一样。结果分析：在正常人或原发性高血压病人，服卡托普利后血浆 Ald水平被抑制到15ng/
11、dl （416pmol/L）以下， 而原醛症病人的血浆 Ald则不被抑制，该试验诊断原醛症的灵敏性为71 - 100%，特异性为91 - 100%。3 ）安体舒通（螺内脂）试验安体舒通具有竞争性拮抗醛固酮对肾小管的作用，但并不抑制醛固酮的产生，对肾小管也无直接作用，因此只能用于鉴别有无醛固酮分泌增多，而不能区分病因是原发还是继发性。试验方法：固定摄食含Na+150mmol/d , K+50mmol/d的代谢饭，饮蒸馏水，不用牙膏刷牙，前3天为对照日，第4天起服安体舒通300mg/d （ 60 mg, 5次/日），共服7 - 10天为试验日，分别于对照日和试 验日多次测定血、尿K+、Na+、Cl
12、-、CO2结合力，血气分析，血压，夜尿次数等。结果分析：原醛症病人一般服用安体舒通1周后，尿钾减少、血钾上升、血浆CO2结合力下隆，肌无力、四肢麻木等症状改善，夜尿减少，约半数病人血压有下隆趋势。继续服药2 3周，多数病人血压可以下隆，血钾基本恢复正常，碱中毒纠正，但对合并严重肾脏损害的原醛症病人，血压下隆可不明显。4 )地塞米松抑制试验用于诊断GSH病人。在GSH病人中，因醛固酮增多可被小剂量糖皮质激素持久抑制，故口服地塞米松2mg/d(0.5mg, g6h )，服药34周后，Aid可隆至正常，低PRA、高血压及低血钾等症状可被改善并恢复至正常或接近正常。长期应用小剂量地塞米松(如 0.5m
13、g/d )即可使病人维持正常状态，因此地塞米松抑制试验 是诊断GSH的主要依据。(三)定性诊断1、临床表现1 )高血压大多数病人病程较长，为缓慢发展的良性高血压过程，多数为中等程度的高血压，也有的病人舒张压可高达1620kPa(120150mmHg)以上，少数病人表现为恶性高血压，而用一般隆压药常无明显疗效。随着病情进展，血压增高，病程长者可出现高血压的心、脑、肾损害，但其眼底改变常与高血压程度不平行。2 )高尿钾、低血钾约8090%的原醛症病人可有自发性低血K+(2.0 3.5 mmol/L)，但也有部分病人血 K+正常，而进高钠饮食或服用含利尿剂的隆压药物后诱发低血 K+。大多数原醛症病人
14、在发现低血K+数年或十余年前，即有高血压，因此，低K+血症常出现在高血压之后。 低钾血症的临床表现为肌无力、发作性软瘫、周期性麻痹、心律失常，心电图可出现 u波或ST-T改变等。长期低血K+可致肾小管空泡变性，使尿浓缩的功能受损， 病人可有口渴、多尿且尿比重偏低，夜尿量大于日尿量，易继发泌尿系感染，病情严重者还可出现肾功能 损害。3)其他醛固酮增多，除致高尿K+、低血K+外，还因肾小管对Na+的重吸收增强，排泌 K+、H+增加而产生细胞外液碱中毒；原醛症病人虽有钠潴留、血容量增多，但由于有“钠逸脱“作用而无水肿。此外，醛固酮增多使肾脏排Ca2+、Mg2+增加，加之碱中毒而使游离钙减少，病人可出
15、现手足抽搐，肢端麻木等。低血钾可 抑制胰岛素分泌，因此长期低血钾可使半数病人出现葡萄糖耐量低减甚至糖尿病。GSH病人多数有家族史，常在青少年时发病，有明显的遗传倾向，儿童期发病则影响其生长发育。2、诊断标准当血浆醛固酮水平及尿醛固酮排量明显增加，同时血浆肾素活性及血管紧张素水平受到严重抑制时，有助 于原醛症的确诊。1969年Conn曾提出诊断原醛症的三项标准是：1、高醛固酮：醛固酮分泌增多，且不被高钠负荷产生的高血容量所抑制；2、低肾素：肾素分泌受抑制，且不因立位及低钠刺激而增高；3、 正常皮质醇：尿17羟皮质类固醇或皮质醇水平正常。Conn认为不论有无低血钾，凡符合上述条件均可诊断，其诊断符合率达94%。血浆肾素活性(PRA):低PRA水平且不因低钠、脱水或站立体位等刺激而增高，为诊断原醛症的标准之一，但有一定局限性，因约 35%的原醛症病人在上述刺激时 PRA水平可升高，而40%的原发性高血压病人的 PRA也可被抑制。血浆
