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1、2022准确识别不完全川崎病(全文)川崎病(Kawasaki disease , KD ),是一种病因未明的急性全身中小 血管炎综合征，多发于5岁以下儿童，可累及冠状动脉，引起冠状动 脉损害、冠状动脉瘤，目前已经成为儿童获得性心脏病的主要病因。根据临床表现是否完全符合KD的诊断标准，分为完全川崎病 (complete Kawasaki disease , cKD )和不完全川崎病(incomplete Kawasaki disease , iKD ) o临床上对于cKD的诊断并不困难。但是对于iKD ,其临床表现各异， 局部病症和体征出现较晚或不出现，具有一定的隐匿性，且与许多儿科 感染性或结
2、缔组织性疾病的临床病症存在交叉重叠，容易发生误诊和漏 诊，导致遗留心脏后遗症或死亡。因此，笔者总结了有关iKD的知识点和大家一起学习，希望引起广大 儿科医师的重视。一、首先回顾下川崎病的诊断标准一、川崎病的诊断标准发热之5天，伴以下5项临床表现中4项者，排除其他疾病后， 可诊断为川崎病：1 .眼结合膜充血，非化脓性2 .唇充血锻裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端 膜状脱皮3 .颈部淋巴结肿大.多形性红斑注意：如5项临床表现中缺乏4项，但超声心动图提示有冠状动脉 损害，亦可确诊为川崎病。二、不完全川崎病的定义发热2 5天，只
3、符合其他5项临床表现中的2 3项者，且需除 外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克 综合征、腺病毒感染、EB病毒感染等发热性疾病3,4。但是，不明原因发热5天以上合并任何一项KD表现者都应考虑 iKD的可能。三、不完全川崎病的诊断 iKD早期诊断难度较大，且缺乏诊断金标准，目前可以参考2017年 美国儿科学会（AHA ）根据专家共识建议制定的诊断评估流程图（见图1） O图1诊断评估流程图2（点击图片可查看大图）只要满足以下3项条件中的任何1项，即可认为超声心动图阳性：（1 ）左冠状动脉前降支或右冠状动脉Z值之2.5（基于体外表积）；（2）存在冠状动脉瘤；（3
4、）存在2 3个其他提示性体征，包括左 心室功能下降、二尖瓣反流、心包积液、左前降支冠状动脉或右冠状动 脉 Z 值 2 2.5。四、不完全川崎病的鉴别诊断需要与猩红热、麻疹、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染等感染发热性疾病以及幼年类风湿关节炎全身型、渗出性多形性红斑、系统性红斑狼疮等结缔组织疾病鉴别。五、不完全川崎病的治疗iKD的治疗原那么与cKD的治疗相同，目前主张在急性期给予大剂量 IVIGI联合阿司匹林治疗5,6。1 .大剂量丙种球蛋白(IVIG ):单一剂量2 g/kg，在10 12小 时内缓慢滴入，在发病最初10天内开始，如有可能5 7天
5、内开 始。2 .阿司匹林：急性期30 50 mg/( kg.d )，分3次服用,热退 后48 72小时或连续应用14天后改为小剂量3 5 mg/( kg.d ) 一次顿服，维持6 8周，无冠状动脉病变者可停服，已发生冠状 动脉病变者仍需继续服用至冠状动脉恢复正常或终身用药。但是，由于iKD临床诊治难度大，很容易被延误至10天后才被诊 断，诊断时已无发热等急性期表现，对于是否给予大剂量IVIG及大 剂量阿司匹林有时难以决断。一般认为，如果该患儿仍处于发病的14天之内，无论患儿是否存在 发热，只要患儿仍存在全身炎症反响，如口唇锻裂、眼结合膜充血、白细胞升高、CRP阳性或ESR增快，均应给予大剂量IVIG及大剂 量阿司匹林的正规治疗。如果患儿发病已超过14天，且已经不存在全身炎症反响，也不再发 热，只需给予小剂量阿司匹林抗血小板聚集治疗，并且在确诊时及以 后的2个月内定期进行超声心动图检查，随访冠状动脉的情况，以 决定抗血小板聚集治疗的疗程。
