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1、神经个论：2周围神经病变1特发性面神经麻痹2三叉神经痛3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病3脊髓病变1.脊髓压迫症2.急性脊髓炎4颅脑损伤：1.头皮损伤2.颅骨骨折3.脑损伤4.颅内血肿5脑血管疾病：1.短暂性脑缺血发作2.脑血栓形成3.脑栓塞4.脑出血5.蛛网膜下腔出血6颅内感染：单纯疱疹性脑炎7颅内肿瘤大脑半球肿瘤临床表现8颅内压增高9脑疝1.小脑幕切迹疝2.枕骨大孔疝3.脑疝的处理原则4.脑疝的处理方法10帕金森病11偏头痛12癫痫13神经-肌接头与肌肉疾病1.重症肌无力2.周期性麻痹2周围神经病变（重点）大纲：1特发性面神经麻痹2三叉神经痛3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1特发性面神经
2、麻痹又称面神经炎或Bell麻痹。周围性面瘫。1概述：1别称：又称面神经炎或Bell麻痹。2定义：特发性面神经麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。2病因：最常见的是着凉和病毒感染。3临表1特征：患侧（单侧）表情肌瘫痪，多为单侧性；记忆：周围性面瘫：上部和下部都麻痹，以鼻子为界，上部额纹，闭眼，鼻唇沟，对比：双侧多见于吉兰巴利综合征。鉴别；周围性面瘫痪患侧上部和下部都表情肌面瘫；中枢性面瘫痪健侧下部表情肌瘫痪2表现：1表现一侧表情肌完全性瘫痪：额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向上方转动，显露白色巩膜，称Bell征；2患侧鼻唇沟变浅，口角下
3、垂，示齿时口角歪向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿颊之间4诊断本病通常根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。记忆：闭眼和嘴歪，5鉴别 1吉兰巴利综合征：出现双侧性周围性面瘫，对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白一细胞分离现象。2中耳炎、迷路炎和乳突炎： 可并发耳源性面神经麻痹；3腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎所致者：有原发病史和特殊症状。4颅后窝肿瘤或脑膜炎引起周围性面瘫起病缓慢，有原发病表现及其他脑神经受损。6病例：单侧表情肌瘫痪+急性起病的周围性面瘫=特发性面神经麻痹（面神经炎或Bell麻痹。）7治疗：治疗原则是改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功
4、能恢复。1糖皮质激素减轻炎症,最主要的治疗。强的松，2抗病毒药物 如确系带状疱疹引起者病因治疗3维生素B族药物营养神经4理疗；记忆：巧记面神经炎。诱因：感染着凉醒过来症状：眼闭不拢口角歪，眼眶上下瘫单侧多发中枢可除外；治疗：理疗激素与扩管解释：眼眶上下瘫单侧单侧的眼眶上下都有肌肉瘫痪的现象；患侧不能皱额闭目，口角下垂，流口水多发中枢可除外感染性多发性神经炎与中枢神经系统疾病引起的面瘫可排除因为前者多数是双侧，并有肢体运动障碍；后者则是对侧眶下面瘫，表现为口角歪斜，而眶上不瘫，即没有不能皱额闭目的现象中枢性病变框上不闭合。扩管扩张血管药2.三叉神经痛1概述：1定义：面部三叉神经分布区反复发作的短
5、暂性剧痛。轻触即可诱发，称为“扳机点”。2对比：面神经闭眼皱眉鼓腮。三叉下颌偏向患侧。2分类：1可分为原发性和继发性，2一般所说的三叉神经痛是指病因尚不明确的原发性三叉神经痛。3临表1人群：多见于中老年女性。2部位：1疼痛局限于三叉神经分布区，第2、3支最常见，多为单侧性。2疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显，轻触鼻翼、颊部和舌可以诱发，称为扳机点。3特征；1表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛，突发突止，通常无预兆，间歇期完全正常。2混合神经麻痹：1感觉：同侧面部的感觉障碍。2运动：角膜反射消失，咀嚼肌瘫痪，张口时下颌向病侧偏斜。4病程：病程可呈周期性，病程愈长，发作愈频繁严重，很少自愈，神
6、经系统检查无异常。4诊断根据疼痛的部位、性质、扳机点，以及神经系统无阳性体征，不难确诊。5病例中老年女性+扳机点处抽搐性痛+突发突止+神经系统无阳性体征=三叉神经痛6鉴别 1继发性三叉神经痛：表现面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等。2牙痛：通常为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物加剧。5鼻窭炎：鼻窦部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕、血象白细胞增高等。6颞颌关节病：主要在咀嚼时出现疼痛，颞颌关节有局部压痛。7治疗：药物治疗是首选治疗方法。抗痫药物卡马西平常为首选；3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1概述：1别称：又称吉兰-巴利综合征（GBS），2定义：是以周围神经和神经根的
7、脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。2病因：最常见为空肠弯曲菌感染，约占30%。3机制是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。4辅助：1CSF蛋白细胞分离及早期F波或H反射延迟等。2脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现。3电生理检查运动及感觉神经传导速度（NCV）明显减慢、失神经或轴索变性的证据。5临表记忆：重点累及肌肉，累及四肢四肢对称性下运动神经元瘫痪：累及呼吸肌肉：呼吸障碍，临床表现可有呼吸肌麻痹(呼吸肌麻痹是GBS的主要危险)。所有类型GBS
8、均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复。脑脊液检查：蛋白-细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，为本病的特征之一。6诊断1病史：根据病前的感染史2起病方式：急性或亚急性起病，3典型表现：四肢对称性下运动神经元瘫痪（重点是运动障碍），感觉异常及脑神经受累；记忆；重点是运动障碍：说明感觉障碍比运动障碍轻。4辅助：CSF蛋白细胞分离及早期F波或H反射延迟等。7鉴别1低血钾型周期性瘫痪：起病快，恢复也快，无感觉障碍，血钾低，脑脊液正常。2.脊髓灰质炎：多在发热数日后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。3.功能性瘫痪：根据神经体征不固定、腱反射活跃及精神诱因等鉴别。记忆：GBS：自身免疫
9、，呼吸肌麻痹，蛋细分离，四肢对称性弛缓性瘫痪。皮质类固醇治疗有效。重症肌无力：突触后膜，青年，胸腺瘤，眼外肌无力晨轻暮重（重症肌无力、躯体、谵妄），胆碱酯酶抑制剂有效。5病例感染史+迅速进展而大多可恢复+四肢对称性下运动神经元瘫痪+CSF蛋白细胞分离6治疗1.病因治疗:血浆交换、免疫球蛋白静脉滴注、皮质类固醇。2.辅助呼吸：气管切开进行呼吸机抢救。3.对症治疗和预防并发症。记忆： Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。1.诊断：根据病前14周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性、弛缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累，常有CSF蛋
10、白-细胞分离，早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。皮质类固醇治疗无效，并可产生不良反应。记忆：Fisher综合征眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征3脊髓病变1.脊髓压迫症（1）常见病因（2）临床表现（3）诊断与鉴别诊断2.急性脊髓炎（1）病因（2）临床表现（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗脊髓损害的临床表现：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及自主神经功能障碍等1脊髓压迫症脊髓半切综合症。1常见病因1肿瘤绝大多数神经鞘膜瘤；2炎症脊髓非特异性炎症；3脊柱外伤骨折、脱位及椎管内血肿形成。4脊柱退行性病变如间盘脱出、韧带钙化和肥厚等导致椎管狭窄。5先天性疾病颅底
11、凹陷症。2临床表现1.急性脊髓压迫症。2.慢性脊髓压迫症：缓慢进展，早期症状体征可不明显。通常可分为3期：根痛期：神经根痛及脊膜刺激症状。脊髓部分受压期：表现脊髓半切综合征。完全受压期：出现脊髓完全横贯性损害。3.临床症状 神经根症状。1）感觉障碍：2）运动障碍：3）反射异常：4）自主神经症状：5）脊膜刺激症状：3诊断4鉴别诊断1.急性脊髓炎：急性起病，呈横贯性脊髓损伤症状、体征，数小时至23日达到高峰。MRI显示病变节段脊髓水肿增粗，但随病情好转水肿可完全消退。2.脊髓空洞症：起病隐袭，病程长，表现病变水平以下分离性感觉障碍，下肢锥体束征，皮肤营养改变明显，根痛少见。腰穿无梗阻现象，CSF检
12、查正常，MRI可显示脊髓内长条形空洞。2急性脊髓炎1定义急性脊髓炎是指脊髓的急性非化脓性炎症，引起脊髓横贯性损害，导致双下肢或四肢运动、感觉和自主神经功能障碍。2病史1人群：多发生在青壮年， 2病史：无性别差异起病前数天或l一2周常有上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。3临表1运动障碍：上胸段(胸35)多见。早期此为脊髓休克（24周）。34周后进入恢复期，脊髓休克现象逐渐消失，但出现肢体痉挛性瘫痪。2感觉障碍：病变以下所有感觉缺失；3脑脊液检查：压力不高，白细胞可正常或轻度增高(20200)106L。以淋巴细胞为主。蛋白含量可轻度增高(O512gL)记忆：病损水平以下的肢体瘫痪；传导束性感觉障碍
13、；以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。三大临表。4辅助1结合脑脊液和MRI可以确诊。5诊断1根据急性起病，迅速出现脊髓完全横贯性或播散性损害，常累及胸髓。2病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。3结合脑脊液和MRI检查可以确诊。6病例病前有感染或疫苗接种史+迅速出现脊髓横贯性损害+结合脑脊液检查=急性脊髓炎，7治疗第三单元脊髓疾病脊髓疾病后索：内外：侧索：外内 SLTC。临床定位意义：髓外病变：从下上发展。髓内病变：从上下发展。记忆：髓内浅感觉从上下发展。深反射消失下，深反射增强上，病理锥体束急性脊髓炎：1又称急性横贯性脊髓炎，是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横
14、贯性脊髓损害。记忆：瘫痪大小便失禁，腰穿淋巴多，压颈通畅，MRI斑点。2三大临床特点：病损水平以下的肢体瘫痪；传导束性感觉障碍；以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。3病理：胸髓（T3-5）最常见。4辅助检查：1.腰穿：压颈试验通畅。压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋白正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。2MRI典型显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。脊柱结核脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄及椎旁寒性脓肿阴影等典型改变。3脊髓压迫症：根痛期：神经根痛及脊膜刺激症状。脊髓部分受压期：表现脊髓半切综合征。完全受压期：出现脊髓完全横贯性损害。3.髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外的定位诊断：（1）髓内病变：根痛少见，症状常为双侧性。感觉障碍自病变节段开始呈下行性发展（呈离心性，常为分离性感觉障碍，有马鞍回避；括约肌功能障碍出现早且严重。椎管梗阻出现较晚，常不完全，CSF蛋白含量增加多不明显。记忆：髓内浅感觉从上下发展，感觉离心蛋白少。（2）髓外硬膜内病变：神经根刺激或压迫症状出现
