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1、灰质异位症标签:神经生物灰质异位症编辑词条灰质异位症是一种先天发育畸形，使部分灰质不能正常移行到脑部的表层，从而引起癫痫发作等症状。目录 发病机制 病理 临床表现 诊断显示全部发病机制脑灰质异位症发生于胚胎第25个月。为胚胎发育的第三、四阶段，由于神经元的增殖、分化、移行过程出现异常所致。神经元从侧脑室壁上的胚生发组织中沿放射状排列的胶质纤维向外形成大脑皮层，如果途径中发生任何障碍就可发生灰质异位症。放射状胶质纤维的完整性是神经元完成移行的重要条件之一，该构架的损害可导致移行终止。有一种化学接触物质使移行细胞同放射状胶质纤维相互作用，促使移行细胞沿纤维向远侧移行，当这种趋化因子浓度降低时神经元
2、就与胶质纤维分离(正常情况下这种分离发生于皮质中)，趋化性过程失败，导致移行不能完成。任何有害因素，如X线、中毒，感染、缺血、缺氧均可导致神经元移行过程发生障碍及脑灰质异位症。理论上推测本畸形发生于神经增殖的晚期阶段，神经母细胞增殖分化后，从脑室周围区向大脑边缘的移行障碍所致。病理灰质异位症可由多种原因引起，其中包括遗传性、血管性、感染性和环境因素，后者又包括中毒、辐射、胎儿酒精综合征等。灰质异位症与无脑回畸形均属普通性神经元移行紊乱，无脑回畸形代表最为严重的类型，而灰质异位症临床表现比前者轻得多。病因与分型典型的异位灰质小岛位于脑室周围，可悬在室管膜上，并突入侧脑室。大块异位的灰质团块多位于
3、脑白质内，可伴有深脑沟或脑裂与之相连，若位于半卵圆孔中心，可压迫脑室使中线结构移位，产生“占位效应”，但是此种“占位效应”本质上是因发育畸形所致的脑结构异常，与肿瘤组织压迫正常脑组织产生的占位效应不同，通常其程度较轻。Jacob(1936年)把灰质异位症分为室管膜下(结节)型和板层型(Laminarform)。后者病灶位于皮层下或深部白质中。根据病变的范围可分为局灶型和弥漫型两种。这两种类型均可以有室管膜下和非室管膜下灰质异位症。临床表现癫痫是主要临床表现，药物治疗不理想。一般认为畸形是癫痫发作的原发病灶。小灶性灰质异位除顽固性癫痫发作外，可无任何其他症状。大灶性灰质异位常有神情呆滞、癫痫发作
4、，头痛及脑发育异常，可合并小头畸形、胼胝体发育不良、小脑发育不良、中脑导水管狭窄、心脏大血管及骨骼系统的畸形。仅就病灶而言不影响患者的智能，但是由于频繁的癫痫发作使脑细胞受损，患者的智力往往低于常人。有灰质异位的患者常同时伴随各种畸形(胼胝体发育不全、透明隔发育不全、枕大池蛛网膜囊肿等)。诊断1)、CT诊断CT显示异位的灰质与周围白质相比呈高密度，异位的灰质呈孤立性、类圆形、分叶状、柱状团块、脑回样病灶，伴随脑沟延伸至白质深处，病灶周围没有水肿区，没有占位效应，CT平扫和增强扫描显示团块与大脑皮质的密度相同，少数病灶呈稍高密度，一般病灶周围无水肿及占位效应。异位灰质病灶较大时，可出现轻度占位效
5、应，这时与分化较好的胶质瘤难以区别，因这些肿瘤也可不强化。有些灰质异位症者CT扫描可无阳性发现。2)、MRI诊断病灶常多发，多见于顶部、脑室旁，额、颞、枕叶也可有病灶。MRI显示T1WI异位的灰质与周围白质相比呈低信号，T2WI异位的灰质与周围白质相比呈高信号。MRI能清楚分辨脑灰白质，无论异位的灰质病灶的大小如何，在所有脉冲序列的图像中，均与正常脑灰质的信号相同。MRI显示小灶性异位的灰质块位于脑室周围，可环在室管膜上或突入脑室，也可位于半卵圆中心的白质内。异位的灰质块呈结节状，可单发或散在多发，位于一侧或两侧半球，不一定与正常脑灰质相连。灰质异位大团块往往与正常皮层的脑灰质相连，常有占位效
6、应，例如压迫脑室等。注射GD-DTPA后行增强扫描，病灶均不强化。根据MRI显示的病灶部位，有人主张将灰质异位分为三型。脑室周围型或称结节型：病灶位于室管膜下区，以侧脑室的前后角好发，呈对称性分布。板型：异位的灰质病灶沿脑室向皮质方向分布，或呈桥形将室管膜与脑皮质灰质相连。带型：病灶呈弥漫陛分布，位于侧脑室与皮质之间，可压迫脑室。一般以板型较多见，结节型次之，带型少见。治疗本病可先试用抗癫痫药物，如效果不理想可做手术切除异位的灰质。鉴别诊断灰质异位常需与结节性硬化、脑内或室管膜下转移相区别，结节性硬化的室管膜下结节常伴有钙化，呈高密度，少数结节不钙化呈等密度，在平扫CT上不易发现，常因强化而发现，而灰质异位与周围白质相比呈高密度，没有强化可鉴别，室管膜下种植常有原发肿瘤的病史，种植灶有强化可予以区别，脑内转移结节常有周围水肿伴强化。
