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1、溶血的鉴别诊断溶血指RBC提前遭到破坏，溶血未必导致贫血，与骨髓的代偿能力有关；溶血也未必黄疸，与肝细胞处理胆红素的能力有关；溶血性贫血的发病原因：红细胞内部异常：细胞膜异常-遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿（后天获得的）酶异常-G6PD缺乏、丙酮酸激酶PK缺乏；血红蛋白异常-肽链量的异常（地中海贫血）、肽链质的异常（HbS）红细胞外部因素：机械物理因素-金属瓣膜、微血管病性溶血性贫血；化学因素-蛇毒感染因素-疟疾自身免疫因素-新生儿溶贫、血型不符的输血、自身免疫性溶血性贫血（温抗体、冷抗体型）、药物性免疫性溶血性贫血；溶血的临床表现：急性溶血-主要见于
2、异型输血；发热、寒战、黄疸、腰背痛、血红蛋白尿、急性肾衰、头痛、呕吐；慢性溶血-贫血、黄疸、肝脾肿大；并发胆石症、肝功能损害；辅助检查：核素检查红细胞寿命缩短是最可靠指标提示红细胞破坏：高胆红素血症-间胆为主(5mg/dl；血清结合珠蛋白降低-50mg/dl，溶血停止3-4天后才恢复血红蛋白尿-尿潜血(+)；含铁血黄素尿-ROUS试验阳性,溶血发生一定时间后肾小管上皮细胞把重吸收的HB转化为含铁血黄素并脱落到尿液内，提示慢性血管内溶血；上述异常在血管内溶血都可以见到，血管外溶血只能见到第一条；提示骨髓增生的证据：网织红细胞增加-5-20%（正常10%-PNH G6PD活性测定-G6PD缺乏；血
3、红蛋白电泳、热变性试验、异丙醇沉淀试验-血红蛋白异常南方G6PD、地中海贫血多见，北方PNH、AIHA多见（肿瘤、免疫病、感染、骨髓异常）；遗传性球形红细胞增多症遗传性红细胞膜异常，血中球形红细胞增多、渗透脆性提高是主要特征；有不同程度的黄疸和脾大；发病机制：红细胞膜支架蛋白异常，通透性增加，引起被动性钠盐进入红细胞；需要消耗更多的ATP才能泵出钠，ATP相对不足；Ca-Mg-ATP酶受到抑制；Ca沉积在红细胞膜上使红细胞变形性降低，容易在脾被破坏；临床表现：贫血、黄疸、脾大；辅助检查：血常规-正常细胞性贫血，DC见球形红细胞；渗透脆性提高；诊断：贫血、黄疸、脾大；球形红细胞10%；渗透脆性增
4、加（温浴后提高敏感性）；Coombs试验(-)除外继发性球形红细胞增多；治疗： 切脾疗效显著；6岁；阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞获得性缺陷导致的对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血，表现为与睡眠有关的间歇性的血红蛋白尿、3系降低、反复血栓形成；paroxysmal noctural hemoglobinuria PNH；发病机制：造血干细胞获得性异常，导致红细胞、粒细胞、淋巴细胞、单核细胞膜上的 GPI（糖基磷脂酰肌醇）锚连膜蛋白缺乏，主要是CD55和CD59；导致细胞对激活的补体异常敏感；CD55和CD59有抑制补体的作用；临床表现：血红蛋白尿-酱油样或葡萄酒样尿，轻者只有尿隐血阳性；早晨重下
5、午轻，与睡眠有关；补体作用最适合的pH10mg/d维持；切脾无效或不能切脾；其他-输血要输入洗涤红细胞、丹那唑、环孢A、IVIG、血浆置换；最后一招可用美罗华，375mg/m2，qw4次，注意防止感染；血红蛋白病遗传病，珠蛋白结构异常的血红蛋白病，珠蛋白肽链量异常的海洋性贫血；异常血红蛋白病发病机制：血红蛋白=4条珠蛋白肽链+4个血红素；22；22；22大多数异常是珠蛋白肽链中的一个氨基酸被取代；临床表现：镰状细胞贫血：珠蛋白的6位谷氨酸被缬氨酸替代，HbS对氧的亲和力降低，脱氧时成为溶解度很低的螺旋型多聚体，导致红细胞镰变，变形能力差在微循环淤滞而发生溶血；黄疸、贫血、肝脾大；亚硫酸钠镰变试
6、验可见大量镰变红细胞助于确诊；无特效治疗，避免缺氧诱发红细胞镰变；不稳定血红蛋白：负责连接珠蛋白和血红素的氨基酸发生替换，容易受氧化作用丢失血红素，剩下的珠蛋白在红细胞内沉淀形成海因小体，附着于红细胞膜，僵硬的红细胞在脾被破坏；海因小体生成试验、异丙醇沉淀试验、热变性试验有助于诊断；防止磺胺等氧化药物的使用，切脾可减轻溶血；海洋性贫血：发病机制：血红蛋白中的珠蛋白链一种或几种的合成受到抑制；HbA-22，占成人血红蛋白95%；HbA2-22，占成人血红蛋白2-3%；HbF-22，胎儿血红蛋白，占成人血红蛋白1%；珠蛋白链合成减少是海洋性贫血；珠蛋白链合成减少是海洋性贫血链合成减少时链相对过剩，自聚合为不稳定的包涵体，引起膜的损害而发生贫血；链减少时链代偿增加，HbF比例增加导致对氧的亲和力提高，组织缺氧；临床表现：海洋性贫血：重型是Cooley贫血-贫血、黄疸、肝脾大、特殊面容；HbF30%；中间型-HbF10%轻型- HbF80%；胎死宫内或出生后死亡；
