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1、支气管扩张伴咯血一、 概述：支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。二、 病因1.感染感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。2.先天性和遗传性疾病引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张。3.纤毛异
2、常纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。4.免疫缺陷一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张，一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。5.异物吸入异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张。三、临床表现支气管扩张病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反
3、复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达100400ml。咳痰通畅时患者自感轻松；痰液引流不畅，则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时有臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等。有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管。若反复继发感染，病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难、气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。部分病人（
4、1/3）可有杵状指（趾），全身营养不良。四、检查1.有低氧血症感染明显时血白细胞升高，核左移。痰有恶臭，培养可见致病菌。药敏的细菌学检查，针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定（B淋巴细胞）、淋巴细胞计数和皮肤试验（T淋巴细胞）、白细胞计数和分类（吞噬细胞）、补体成分测定（CH50、C3、C4）。2.肺功能检查一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性，表现为阻塞性通气障碍，FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。3.X线胸可无异常（占10%）或肺纹理增多、增粗，排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个
5、不规则蜂窝状（卷发状）阴影，或圆形、卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”，即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影（中央透明的管状影）。4.胸部HRCT：CT检查对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型，CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关。5.支气管镜纤维支气管镜检查通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。可进行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养，对协助诊断及治疗均有帮助；通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。五、支气管扩张
6、伴咯血的并发症1.窒息大咯血患者的主要危险在于窒息，这是导致患者死亡的最主要原因。因此，在大咯血的救治过程中，应时刻警惕窒息的发生。一旦发现患者有明显胸闷、烦躁、喉部作响、呼吸浅快、大汗淋漓、一侧（或双侧）呼吸音消失，甚至神志不清等窒息的临床表现时，应立即采取措施，全力以赴地进行抢救。2.失血性休克若患者因大量咯血而出现脉搏细速、四肢湿冷、血压下降、脉压差减少，甚至意识障碍等失血性休克的临床表现时，应按照失血性休克的救治原则进行抢救。3.吸入性肺炎咯血后，患者常因血液被吸收而出现发热，体温38左右或持续不退，咳嗽剧烈，白细胞总数升高、核左移、胸片示病变较前增多，常提示合并有吸入性肺炎或结核病灶
7、播散，应给予充分的抗生素或抗结核药物治疗。4.肺不张由于大量咯血，血块堵塞支气管；或因患者极度虚弱，镇静剂、镇咳剂的用量过度，妨碍了支气管内分泌物和血液排出，易造成肺不张。肺不张的处理，首先是引流排血或排痰，并鼓励和帮助患者咳嗽。若肺不张时间不长，可试用氨茶碱、-糜蛋白酶等，雾化吸入，湿化气道，以利于堵塞物的排出。当然消除肺不张的最有效办法，是在纤维支气管镜下进行局部支气管冲洗，清除气道内的堵塞物六、咯血的治疗1.一般处理医护人员应指导患者取患侧卧位，并做好解释工作，消除患者的紧张和恐惧心理。咯血期间，应尽可能减少一些不必要的搬动，以免途中因颠簸加重出血，窒息致死。同时，还应鼓励患者咳出滞留在
8、呼吸道的陈血，以免造成呼吸道阻塞和肺不张。如患者精神过度紧张，可用小剂量镇静剂。对频发或剧烈咳嗽者，可给予镇咳药。必要时可给予可待因口服。但对年老体弱患者，不宜服用镇咳药。对肺功能不全者，禁用吗啡、哌替啶，以免抑制咳嗽反射，造成窒息。2.止血治疗（1）药物止血垂体后叶素可直接作用于血管平滑肌，具有强烈的血管收缩作用。用药后由于肺小动脉的收缩，肺内血流量锐减，肺循环压力降低，从而有利于肺血管破裂处血凝块的形成，达到止血目的。血管扩张剂通过扩张肺血管，降低肺动脉压及肺楔压及肺楔嵌压；同时体循环血管阻力下降，回心血量减少，肺内血液分流到四肢及内脏循环当中，起到“内放血”的作用。造成肺动脉和支气管动脉
9、压力降低，达到止血目的。对于使用垂体后叶素禁忌的高血压、冠心病、肺心病及妊娠等患者尤为适用。对血容量不足患者，应在补足血容量的基础上再用此药。阿托品、山莨菪碱对大咯血患者亦有较好的止血效果。此外亦有采用异山梨酯及氯丙嗪等治疗大咯血，并取得一定疗效。一般止血药主要通过改善凝血机制，加强毛细血管及血小板功能而起作用。此外尚有减少毛细血管渗漏的卡巴克络；参与凝血酶原合成的维生素K；对抗肝素的鱼精蛋白以及中药云南白药、各种止血粉等。（2）支气管镜的应用对采用药物治疗效果不佳的顽固性大咯血患者，应及时进行纤维支气管镜检查。目前借助支气管镜采用的常用止血措施有：支气管灌洗。局部用药。气囊填塞。（3）选择性
10、支气管动脉栓塞术根据肺部受支气管动脉和肺动脉的双重血供，两套循环系统间常存在潜在交通管道，并具有时相调节或相互补偿的功能。当支气管动脉栓塞后，一般不会引起支气管与肺组织的坏死，这就为支气管动脉栓塞术治疗大咯血提供了客观依据。近20年来，动脉栓塞术已被广泛应用于大咯血患者的治疗。尤其是对于双侧病变或多部位出血；心、肺功能较差不能耐受手术或晚期肺癌侵及纵隔和大血管者，动脉栓塞治疗是一种较好的替代手术治疗的方法。（4）放射治疗有文献报道，对不适合手术及支气管动脉栓塞的晚期肺癌及部分肺部曲菌感染引起大咯血患者，局限性放射治疗可能有效。推测放疗引起照射局部的血管外组织水肿，血管肿胀和坏死，造成血管栓塞和
11、闭锁，起到止血效果。3.手术治疗绝大部分大咯血患者，经过上述各项措施的处理后出血都可得到控制。然而，对部分虽经积极的保守治疗，仍难以止血，且其咯血量之大直接威胁生命的患者，应考虑外科手术治疗。（1）手术适应证24h咯血量超过1500ml，或24h内1次咯血量达500ml，经内科治疗无止血趋势。反复大咯血，有引起窒息先兆时。一叶肺或一侧肺有明确的慢性不可逆性病变（如支气管扩张、空洞性肺结核、肺脓肿、肺曲菌球等）。（2）手术禁忌证两肺广泛的弥漫性病变，（如两肺广泛支气管扩张，多发性支气管肺囊肿等）。全身情况差，心、肺功能代偿不全。非原发性肺部病变所引起的咯血。（3）手术时机的选择手术之前应对患者进行胸片、纤维支气管镜等检查，明确出血部位。同时应对患者的全身健康状况，心、肺功能有一个全面的评价。对无法接受心、肺功能测试的患者，应根据病史、体检等进行综合判断。尤其是肺切除后肺功能的估计，力求准确。手术时机应选择在咯血的间隙期。此期手术并发症少，成功率高。
