多发性硬化与脱髓鞘病.doc

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1、一 单选题:1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为:A 位于脑干的脱髓鞘病变B 位于小脑的脱髓鞘病变C 位于内囊的脱髓鞘病变D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变2. 下列关于MS病理改变说法正确的是: A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变,即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害,只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解,神经细胞减少,代之以神经胶质形成的影斑3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化: A 眼球震颤、复视B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤C 一个半综合症、感

2、觉障碍D 视盘水肿、痉挛性截瘫E 传导束型感觉障碍、共济失调4. 一个半综合症最常见的病因为: A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫5. 关于多发性硬化,下列哪项是错误的: A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状,且常为确诊病例的特征性表现: A 单肢痛性发作及球后

3、视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作7. 下列哪项为临床确诊的MS: A 病程中有两次发作,一个临床病变证据,CSF OB/IgG B 病程中有一次发作,两个分离病灶临床证据,CSF OB/IgG C 病程中有一次发作,两个不同部位病变临床证据 D 病程中有两次发作,一个病变临床证据和另一个部位病变亚临床证据 E 病程中有一次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据8. 下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变:A 神经细胞相对完整 B 神经纤维髓鞘破坏 C 神经轴索严重坏死 D 小静脉周

4、围炎性细胞侵润 E 病变分布于中枢神经系统白质9. 下列哪项与多发性硬化发病机制无关: A 病毒感染 B 遗传易感性 C 环境因素 D 自身免疫因素 E 血管炎10. 多发性硬化最常见的临床类型是: A 原发进展型 B 继发进展型 C 复发-缓解型 D 进展-复发型 E 良性型11. 35岁妇女,一年前疲劳后出现视物模糊,未治疗约一周后好转,近一周感冒后出现双下肢无力及麻木,伴有视物叠影。 诊断应考虑: A 急性脊髓炎 B 多发性硬化 C 脊髓压迫症 D 运动神经元病 E 急性脊髓灰质炎12. 以下哪项脑脊液改变最有助于多发性硬化的诊断: A 蛋白质定量增高 B 细胞数增加 C 糖定量降低 D

5、 蛋白细胞分离 E 蛋白电泳寡克隆IgG带(+)13. 多发性硬化急性发作或病情恶化时,应优先选用: A 抗生素 B 止痛药 C 维生素 D 肾上腺皮质激素 E 神经营养药14. 女,33岁,2年前曾因双眼视力减退,震颤,双下肢麻木,大小便潴留就诊,经激素治疗好转,近半个月又出现步态不稳,共济失调。为明确诊断,应首先检查的项目是: A CT扫描 B 脑血流图 C 脑电图 D 磁共振成像 E 诱发电位15. 目前对多发性硬化治疗目的不包括: A 抑制炎性脱髓鞘病变进展 B 防止急性期病变恶化 C 尽可能减少复发 D 对症治疗以减轻痛苦 E 根治16. 女,32岁,1年前因双眼复视,共济失调,步态

6、不稳,住院治疗3个月后症状消失。一周前因双眼视力减退伴大小便潴留,截瘫而再次住院。应考虑的诊断是: A 急性脊髓炎 B 多发性硬化 C 脊髓压迫症 D 运动神经元病 E 急性脊髓灰质炎17. 辅助检查在MS的诊断中具有重要意义,以下哪个除外:A 脑脊液检查 B VEP C SEP D EEG E MRI18. 一中年女性,因感冒淋雨半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。最可能的诊断是: A 延髓背外侧综合征 B 多颅神经炎 C 脱髓鞘脑病 D 重症肌无力 E 病毒性脑炎19. 以下哪个疾病不属于中枢神经系统脱髓鞘性疾病: A 多发性硬化 B 急性播散性脑脊髓炎 C 急性出血性白质脑炎

7、D 髓鞘溶解症 E 亚急性硬化性全脑炎20. 以下哪项不是多发性硬化的特点: A 时间多发性 B 空间多发性 C 症状波动 D 缓解复发 E 白质病变21. 男性,30岁,6个月前因双下肢轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗,2周后痊愈;近一周出现视力下降伴四肢阵发性疼痛,服用止痛药无好转,入院行头MRI、BAEP、SEP和VEP均正常。以下哪项对诊断MS最有价值: A 脑脊液中IgG指数增高和寡克隆IgG带阳性 B 头MRI增强 C Lhermitte征阳性 D 检查发现感觉障碍平面 E 脊髓MRI22. 女性,36岁,感冒半月后出现性情改变,易怒、猜忌、欣快,以脑炎诊断入院,治疗20天后症状明显好

8、转,但再次出现病情反复,新出现下列哪种症状更应考虑MS: A 癫痫发作 B 视力减退并排除眼科疾病 C 再次出现精神症状 D 检查发现感觉障碍 E 双侧病理征阳性23. 一中年男子,因受凉后半月出现眼球震颤、声音嘶哑、吞咽呛咳及共济失调。以下哪项除外均应考虑: A 多发性硬化 B 视力减退并排除眼科疾病 C Fisher综合征 D 延髓背外侧(Wallenberg)综合征 E 橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)24多发性硬化的治疗原则不包括以下哪项: A 杜绝复发 B 控制急性期发作 C 减轻症状 D 缩短急性期病程 E 改善预后25. 多发性硬化急性期的治疗一般首选:A 皮质类固醇 B 干扰素-

9、C 环磷酰胺 D 硫唑嘌呤 E 环孢素A26. 多发性硬化治疗中为预防复发目前应用最广泛、疗效最为确定的是: A 皮质类固醇 B 干扰素- C 环磷酰胺 D 硫唑嘌呤 E 环孢素A27. 多发性硬化的预后与下列哪项关系不大: A 疾病发作频率 B 间歇期长短 C 症状轻重 D 性别、种族 E 是否治疗28. 视神经脊髓炎属于哪一种疾病: A 病毒性炎症 B 细菌性炎症 C 脊髓变性疾病 D 中枢神经系统脱髓鞘疾病 E 视神经及脊髓的变性疾病29. 多发性硬化在MRI中的典型表现为: A T2 加权像可见皮质内散在的高信号硬化斑 B T2 加权像可见尾状核片状高信号硬化斑 C T2 加权像可见脑

10、室周围和白质中散在的高信号硬化斑 D T2 加权像可见豆状核片状高信号硬化斑 E T2 加权像可见丘脑高信号硬化斑30. 脑脊液-IgG指数大于多少提示CNS内IgG合成及多发性硬化的可能? A 0.4 B 0.5 C 0.6 D 0.7 E 0.8 31关于多发性硬化,下列哪项是错误的:A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 听觉、视觉及体感诱发电位异常 E 磁共振T2 加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑32. 高度提示为多发性硬化的两个重要体征是: A Lhermitte征,Charcot三主征 B Lhermitte

11、征,核间性眼肌麻痹 C 核间性眼肌麻痹,Charcot三主征 D 核间性眼肌麻痹,眼球震颤 E 眼球震颤,Lhermitte征33. Charcot三主征为: A 眼震,核间性睑肌麻痹,呤诗样语言 B 核间性睑肌麻痹,意向性震颤,呤诗样语言 C 眼震,意向性震颤,Lhermitte征 D 眼震,意向性震颤,呤诗样语言E 呤诗样语言,Lhermitte征,核间性睑肌麻痹34. 下列哪个体征较少在多发性硬化中出现: A 眼震 B 核间性睑肌麻痹 C 脊髓休克 D 意向性震颤E Lhermitte征35. 下列有关Lhermitte征的描述哪项不正确:A 过度曲颈引起自颈后部向背部放射的剧痛 B 疼

12、痛可沿脊柱向下放散,可以直达足部和小腿 C 多由于脱髓鞘的轴索对牵拉和压迫敏感 D 具有特异性,对MS有诊断意义E 为颈髓受累的征象36. 多发性硬化常致脊髓损害,下列哪项描述错误: A 在亚洲人群的MS中多见,在欧美人群中少见 B 脊髓休克多见 C 常伴有视神经炎 D 多见于年轻患者E 多不对称、不完全性脊髓损害37. 下列除哪个以外均是多发性硬化的临床病理变异型或与一相关:A Marburg病 B Devic病 C 急性播散性脑脊髓炎 D 弥漫性硬化E Balo同心圆性硬化38时间、空间上的多发性是MS诊断的主要依据,其中时间上的多发指的是: A 各种症状或体征的发作持续时间大于24小时,

13、发作间隔在1个月以上 B 各种症状或体征的发作持续时间大于1小时,发作间隔在1个月以上 C 各种症状或体征的发作持续时间大于24小时,发作间隔在3个月以上 D 各种症状或体征的发作持续时间大于1小时,发作间隔在3个月以上E 各种症状或体征的发作持续时间大于48小时,发作间隔在1个月以上39. 目前使用皮质类固醇治疗MS急性期已为循证医学所支持,以下哪种说法错误 : A 皮质类固醇具有抗炎和免疫调节作用 B 适用于有运动障碍、共济失调、眼肌麻痹和眩晕的重症患者 C 一般用药一周左右起效 D 对感觉症状的疗效佳E 常用的方法有甲基强的松龙冲击治疗40. 为预防MS复发目前应用最广的是干扰素-,但在以下哪类MS病人中可暂不使用: A 复发-缓解型 B 头颅MRI上有2个以上大于3mm

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