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1、脊髓小腦病症小腦萎縮症（Spinocerebellar Atrophy），又稱脊髓小腦萎縮症或脊髓小腦失調症（Spinocerebellar Ataxia，簡寫為SCA），是一類遺傳病，涉及不同基因，目前沒有任何治療方法。本病病因不明，但大多有家族遺傳傾向，20歲以前起病者多為常染色體隱性遺傳，而20歲以後起病者則多為常染色體顯性遺傳。 病徵脊髓小腦萎縮症，是一種小腦、腦幹、脊髓等神經器官逐漸萎縮的疾病，致病原因至今不明。患者會由不能好好地使用筷子、容易跌倒等症狀開始，隨著病情惡化，逐漸變得不能行走和不能執筆書寫，最終進展至不能說話及需要臥床。最惡劣的情況下患者更會以死亡告終。而即使小腦、腦幹
2、、脊髓萎縮，大腦正常的機能與及智力均完全不受影響。總括而言，患者能清楚認知到身體逐漸變得不能活動的事實。就意義上來說，這是一種非常殘酷的疾病。本症可分為幾類，每類的症狀略有不同，各病患之間亦有不同。一般而言，患者的心智能力不受影響，但身體漸失控制。運動失調的症狀(小腦失調障礙) 步行障礙：步行時出現搖晃。到後期會變成步行困難。 四肢失調：四肢不能依照自己的意思活動。不能好好地使用筷子。寫的字會變得混亂。 語言障礙：說話時發音變得不清楚。聲音的韻律和大小變得混亂，說話的意思變得不明瞭。 眼球振動：在身體姿態及視線方向不變的情況下，眼球出現輕微搖曳。 姿勢反射失調：不能很好地保持姿勢，身體會左右傾
3、斜。 上述是由於小腦的神經細胞被破壞而發生的症狀。 運動失調的症狀(脊髓機能障礙) 顫動：不受自己本身意識控制，雙手出現不隨意的震動。 筋固縮：筋肌及關節出現僵硬現象。 巴賓斯反射(Babinski Reflex)：雙足的大拇指出現向腳背方向彎曲現象。 上述是由於脊髓的神經細胞被破壞而發生的症狀。 治療現代醫學對本疾病仍無有效治療方法，只能舒緩症狀及減緩惡化的進行，症狀是不能逆轉的，患者會由不能好好地使用筷子、容易跌倒、無法拿取物品等症狀開始，隨著病情惡化，逐漸變得不能行走和不能執筆書寫，最終進展至不能說話及需要臥床，日常生活都必須由他人照顧，最惡劣的情況下患者更會以死亡告終。然而即使小腦、腦
4、幹、脊髓萎縮，大腦正常的機能與及智力均完全不受影響。換言之，患者能清楚認知到身體逐漸變得不能活動的事實。病發和持續的時間變化範圍相當大。簡易之自我檢查1.初期現象 走路有喝醉酒的感覺(眩暈)。 動作反應較不靈活，動作的流暢性喪失，提(舉)重物有困難(有異樣感覺)。 上下樓梯（公車）雙腿不協調，肌肉僵硬，無法精確地完成某特定動作（動作笨拙），例如體操、跑步、打球、爬山。 靜止站立時，身體會前後搖晃（軀幹失調），行走端湯、端茶時，容易濺/波出容器。 行走時容易撞到牆壁或門框。 眼球轉動障礙（前庭功能障礙）（無法快速，準確地轉移目標）。 有些病人白天昏昏沈沈（倦怠），晚上清醒，甚至無法入眠，有失眠現
5、象。 有些則在睡眠時有抽筋現象。 辨距不良（如打不到乒乓球）。 2.中期現象 四肢，肌肉不協調感加重，運動失調現象明顯。 無法控制姿勢與步伐，行動出現搖搖晃晃不穩的現象，無法保持平衡，無法長距離行走。 無法跑步，上下樓梯有困難，走路時，身體無法靈活調整，以配合適應各種不同（不平）地形，因此，容易摔跤。 舌頭打結、說話不清楚、寫字有困難、吃東西或喝水時，容易被嗆到。 3.晚期現象 說話極不清楚，無法控制音調，甚至無法言語，寫字無法辨認，吞嚥困難。 無法站立（甚至無法坐起），要靠輪椅代步，或臥病在床，生活無法自理。 若大腦或周邊神經受到波及，則病人智力(認知)會受到影響。 簡易自我平衡功能檢查 自
6、然站立，雙腳並隴，最後閉目，檢查是否不穩。 在一直線上，腳跟挨腳尖向前行走，觀察動作是否平順。 單腳站立，然後閉目，看是否平穩（視覺能補償部份小腦受損時所失去的平衡感）。罹病名人木藤亞也（1962年7月19日1988年5月23日）。在其與疾病對抗直到雙手不能再用筆書寫期間所寫下的日記，經結集後在1986年由名古屋市FA出版株式會社出版了單行本，首次出版創下26萬本的銷售紀錄。2005年2月再由幻冬舍出版文庫本，合計銷售超過120萬部。1988年5月23日，因為病情惡化造成的衰弱，加上併發尿毒症，木藤亞也結束了25年短暫的人生。之後，亞也的母親木藤潮香以對女兒的回憶為基礎，寫成並出版了人生的障礙一書。另外，一公升的眼淚一書的結尾，收錄了亞也的主治醫生，藤田保健衛生大學教授山本纊子的回顧文章。文庫本中更收錄了潮香之後所寫的後記，描述亞也臨終時的模樣。一公升的眼淚電影版於2004年10月被改編為電影於日本名古屋首次公映，2006年10月20日於台灣上映，香港於2006年12月7日上映。參考資料：http:/zh.wikipedia.org/wiki/%E8%84%8A%E9%AB%93%E5%B0%8F%E8%85%A6%E8%90%8E%E7%B8%AE%E7%97%87 維基百科http:/www.tscaa.org.tw/ 社團法人中華小腦萎縮症病友協會
