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1、系统性红斑狼疮诊疗指南【概述】系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织 病，大量致病性自身抗体和免疫复合物形成，造成组织损 伤，出现多个系统和器官损害。女性发病率高，约占90%, 近五年重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄10.7岁。 我国患病率约7/1万，儿童SLE的患病率约为0.5-0.6/10 万。特点：自发性起病，病情迁延反复，与其他自身免疫 病有交叉重叠现象，患者血清中有多种抗细胞核、细胞浆 等成分的抗体，多数患者血清补体降低，肾小球内有免疫 球蛋白和补体的沉积，电镜下可见电子致密物沉积，激素 和免疫抑制剂治疗有效。【诊断】依据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)1
2、. 蝶型红斑；2. 盘状狼疮；3. 日光过敏；4. 口腔溃疡；5. 关节炎；6. 浆膜炎：胸膜炎或心包炎；7.肾病变：蛋白尿0.5g/24h或持续+,管型：红细 胞、颗粒或混合性管型；8.神经系统异常：抽搐或精神症 状（除外药物或其他原因）；9. 血液学异常：溶血性贫血；白细胞4.0x109/L至少 2次以上；淋巴细胞 1.5x109/L；血小板减少100x109/L；10. 免疫异常：抗dsDNA抗体效价增高；抗Sm抗体 阳性；抗磷脂抗体阳性（抗心脂抗体；狼疮抗凝集物阳性 及梅毒血清试验假阳性）；11. 抗核抗体阳性。符合上述11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE。【病情活动度的评估】应
3、用SLEDAI评分进行SLE活动度的评估，评分以 评估前十天以内的症状和检查为准（总分105分）：59分 为轻度活动，多无明显器官受累；1014分为中度活动， 伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；15分为重度活 动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。表SLE疾病活动指数评判标准（SLEDAI）计 临床表 定义分 现癫痫样近期发作，除外代谢、感染和药物因8发作 素8 精神症严重的认知障碍、行为异常，包括：状幻觉、思维散漫、缺乏逻辑性、行为紧张、缺乏条理。除外尿毒症和药物 因素器质性大脑功能异常，定向力、记忆力及计脑病算力障碍。包括意识障碍、对周围环境注意力不集中，加上以下至少两项:8认知障碍、语
4、言不连贯、嗜睡或睡眠 倒错、精神运动增加或减少。需除外 代谢性、感染性和药物因素视力受 SLE的视网膜病变，包括絮状渗出、损视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出8血以及视神经炎。需除外高血压、感 染及药物因素颅神经新发的包括脑神经在内的感觉或运动8异常 神经病狼疮性严重持续的头痛，可以为偏头痛，但8头痛必须对镇痛药治疗无效脑血管新发的脑血管意外，除外动脉硬化8意外血管炎溃疡、坏疽、痛性指端结节，甲周梗死。片状出血或活检或血管造影证实 存在血管炎4444442222222关节炎2个以上关节疼痛及炎症表现，如压痛、肿胀及积液肌炎近端肌肉疼痛或无力，合并CPK或醛缩酶升高，或肌电图或肌活检存在肌 炎管型
5、尿出现颗粒管型或红细胞管型血尿5RBC/HP，除外结石、感染或其它因素蛋白尿蛋白尿0.5g/24h脓尿5WBC/HP，除外感染皮疹炎性皮疹脱发异常片状或弥漫性脱发粘膜溃口、鼻溃疡疡胸膜炎出现胸膜炎疼痛，有胸膜摩擦音或胸腔积液或胸膜增厚心包炎心包疼痛，加上以下至少一项：心包摩擦音、心包积液或心电图或超声心 动图证实低补体 CH50、C3、C4低于正常值低限抗 25% （Farr氏法）或高于检测范围ds-DNA抗体增加1发热38度，需除外感染因素1血小板降低100x10 9/L1白细胞减少3x10 9/L，需除外药物因素【治疗】目前SLE尚无特效的治疗方法，治疗原则为积极控 制狼疮活动、改善和阻止
6、脏器损害，坚持长期、规律治疗， 加强随访，尽可能减少药物副作用以改善患儿生活质量。药物治疗：1. 肾上腺皮质激素，为治疗狼疮主要药物，使用原则: 诊断明确即尽早采用皮质激素治疗，泼尼松：12mg/kgd， 口服，逐渐减量至最小剂量长期维持，数年甚至终身。甲基泼尼松龙冲击治疗：指征：肾功能恶化；狼疮危象；神经精神狼疮;狼疮肺炎及肺出血综合征。剂量：1530mg/kg/dose，最大量=1g/天，用3天， 必要时可重复。2. 非甾体抗炎药水杨酸制剂、萘普生、布洛芬及扶他林等，适用于关 节痛、肌痛及轻度浆膜炎。硫酸羟氯喹，56mg/kgd，分 2次口服，连服3个月，也可达2年以上。长期应用应注 意视
7、网膜毒性，较氯喹轻。对控制SLE皮肤损害、光敏 感及关节症状有较好的效果。3. 免疫抑制剂不提倡作为治疗SLE的单一或首选药物，伴重要脏 器损伤时选择皮质激素加免疫抑制剂联合治疗。主要药物 包括：环磷酰胺(CTX)、环孢霉素A(cyclosporin A,CsA)、骁 悉(吗替麦考酚酯胶囊，MMF)、氨甲喋吟(MTX)、来氟米 特、硫唑嘌吟等。1) 环磷酰胺(CTX)：剂量：0.51.0g/M2，静脉冲击。每月1次，68次；或每3月1次，4次；或每6月1次，2次。总量不超过250mg/kg o下述情况应慎用：近2周内有过严重感染;WBC 4x109/L； CTX过敏;2周内用过其他细胞毒药物。
8、2) 环孢霉素 A (cyclosporin A,CsA)用法：每日2.5-5 mg/kg，症状控制后依据血药浓度调整剂量。注意事项：较常见多毛，牙龈增生，一般可在停药6个月后消失;有肾毒性，可出现肌酐、尿素氮增高、Scr减低等； 避免与高钾饮食及药物合用，避免同用减毒活疫苗； 用药期间应严格检测血浓度。3）骁悉（吗替麦考酚酯胶囊，MMF）片剂：0.25 g/片，用法：每日20-30 mg/kg，分二次 服用。常与皮质激素联用治疗IV级狼疮肾炎。注意事项：免疫系统的过度抑制可增加对感染的易感 性；发生淋巴瘤和恶性肿瘤的危险性增加。呼吸系统：肺 间质异常，少数发生肺纤维化。有超过敏反应的患者禁用
9、。4. 植物类药雷公藤：因可致月经不调、性腺抑制等，慎用；白芍总甙（Total glucosides of paeony，TGP）：较安全， 可选用，30mg/kg.d，少数可致大便稀溏，次数增加。5. 大剂量免疫球蛋白（IVIG）静脉滴注主要用于：狼疮危象（出血、严重狼疮肺炎、狼疮脑 炎）；常规剂量的激素和/或免疫抑制剂治疗无效；联合治 疗；并发严重感染；顽固血小板减少的长期治疗。剂量：400mg/kg/d，连用25天。6. 血液净化：血浆置换：非特异DNA免疫吸附：特异性强，对于初发、活动、重症 狼疮有一定疗效，可缓解症状，减轻对重要脏器的损害， 但不能代替药物。7. 生物制剂：抗TNF- a单克隆抗体(infliximab)利妥昔单抗(Rituximab)白细胞介素(IL)-1受体拮抗剂(Anakinra)细胞毒T细胞抗原4(CTLA-4)Ig8. 干细胞移植(blood stem cell transplantation, BSCT)：严格把握指针，评估风险，顽固性、难治性SLE可 采用。【预后】10年生存率75%，治疗及时90%以上可缓解；如治疗不当，儿童SLE预后较成人严重。
