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1、IgG4 的临床意义IgG4 升高 见于:自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮 、自身免疫 性胰腺炎 (AIP), 慢性细菌性感染如肺结核、慢性支气管炎 ,免疫增殖疾 病如多发性骨髓瘤 ,以及其她 IgG4 相关疾病等。lgG4降低见于：大量蛋白流失如肾病综合症，淋巴网状系统肿瘤 如淋巴肉瘤、霍奇金病 , 以及免疫缺陷疾病如免疫蛋白重链缺失等。IgG4相关疾病谱包括:IgG4相关涎腺炎(米库利兹病Mikulicz disease,MD) 、自身免疫性胰腺炎、炎性假瘤、腹膜后纤维化、自身 免疫性肝炎、硬化性胆管炎等。化验检查除血清IgG明显升高外，还可以出现高免疫球蛋白血症、蛋白尿、ANA阳性、RF阳
2、性，需要同其 她风湿病相鉴别。治疗上大部分患者对糖皮质激素有效 , 就是该病的 基础用药, 症状缓解后可加用免疫抑制剂来减少激素用量或维持缓解 具体方案应结合患者临床表现实现个体化治疗。IgG4 相关疾病 (IgG4-related disease,IgG4-RD) 就是近年来新 发现的一组疾病，2010年统一命名为IgG4-RD,其临床特点表现为血 清IgG4水平升高；影像学上一个或多个器官局限或弥漫性肿大、结 节、肿块、壁增厚；受累组织中淋巴细胞与lgG4+浆细胞浸润、伴随 纤维化硬化改变。自身免疫性胰腺炎 (AIP) 就是一种全球性疾病 ，其特征性表现包 括胰腺肿大或肿块(可能类似于恶性
3、肿瘤)，血IgG4水平升高，组织淋巴 浆细胞浸润与激素治疗有效。但 AIP 的病变并不仅局限于胰腺 ，超 过 45%的患者有胰腺外表现 ，其中最常见的就是胆道病变 ，可见肝内与 肝外胆道狭窄 ,并引起梗阻性黄疸 ,活检可见胆管壁大量 IgG4 阳性浆 细胞浸润 ,于就是将这种胆管病变命名为 AIP 相关性硬化性胆管炎 或 lgG4相关性胆管炎（IAC ） IAC的生化与胆道造影表现与原发性硬化 性胆管炎（PSC）相似，常累及肝外胆管。血lgG4水平升高、胆管与肝 组织中大量 IgG4 阳性浆细胞浸润就是其特征性表现 ,激素治疗对 IAC 有效。治疗后血清IgG4水平再度升高且组织中IgG4+浆
4、细胞再度浸 润则预示复发且预后不良。研究认为 ,IgG4 可作为 AIP 早期诊断的检 测指标之一，动态监测血清IgG4水平及组织中lgG4+浆细胞浸润程度 对 AIP 的疗效监测、复发预测及预后判断具有指导意义。IgG4 检测对过敏性疾病的诊断 :过敏原就是一种能导致过敏反应 的抗原 ,其通过吸入、食入与接触等方式进入人体 ,从而引发各种过敏 性疾病。上世纪 60年代以来 ,国内外先后开展了检测过 敏原特异性 IgE 抗体的体外实验诊断技术 ,对过敏性疾患的防治起到了很大作用 , 但近年来 IgG4 参与 I 型变态反应性疾病已越来越被临床重视。 研 究表明,过敏原特异性 IgG 也可介导
5、I 型变态反应 , IgG4 既介导吸入物 过敏反应 ,又与食物过敏反应关系密切 ,既介导 I 型变态反应 ,又能通过 竞争机制阻断IgE介导的I型变态反应。因而对过敏原的特异性IgG4 抗体检测已越来越被临床重视。过敏原特异性 IgG4 抗体检测在过敏 性疾病患者过敏原筛查中可以作为特异性 IgE 抗体检测的一种补充 手段,但不能替代特异性 IgE 抗体检测。对过敏性疾病患者血清中常 见进行过敏原 IgG4、 IgE 平行检测 ,具临床意义 ,可作为临床过敏原体 外实验诊断的一个重要依据。IgG4 检测对其她疾病的诊断 : IgG4 相关性疾病就是一种与 IgG4相关 ,累及多器官或组织 ,慢性、进行性自身免疫性疾病。该病临床谱 广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤 维化等多种疾病 ,由于其独特的临床及病理学表现 ,IgG4 相关性疾病 逐渐得到了国际社会的关注与重视。
