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1、第九章 泌尿系统疾病一、教学目的1.掌握：急性弥漫性增生性肾小球肾炎的病理变化、临床病理联系和结局；慢性肾小球肾炎的病理变化；肾盂肾炎的定义；急、慢性肾盂肾炎的病理变化；膀胱移行细胞癌的病理变化。2理解：原发性肾小球肾炎的病因、发病机制；急性弥漫性增生性肾小球肾炎的病因；原发性肾小球肾炎的基本病变和临床表现；快速进行性肾小球肾炎的病变特点；膀胱移行细胞癌的临床病理联系。慢性肾小球肾炎的临床联系和结局；肾盂肾炎的病因及发病机制；膀胱移行细胞癌的临床病理联系。3. 了解：膜性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、IgA肾病的病变特点；
2、快速进行性肾小球肾炎的临床病理联系和结局；急、慢性肾盂肾炎的结局；膀胱移行细胞癌的病因和发病机制。二、内容要点泌尿系统疾病主要包括肾小球肾炎、肾小管间质性肾炎、肾和膀胱常见肿瘤等。肾小球肾炎 一、病因和发病机制 肾小球肾炎(glomerulonephritis)，是以肾小球损伤和改变为主的一组疾病。其确切病因和发病机制尚未阐明，但已明确大部分原发性肾小球肾炎以及许多继发性肾小球肾炎由免疫机制引起。 抗原抗体复合物是引起肾小球损伤的主要原因。主要通过两种机制引起肾炎： 1循环免疫复合物性肾炎 循环免疫复合物性肾炎是由III型超敏反应引起的免疫性病变，抗体与非肾小球性的可溶性抗原结合，形成免疫复合
3、物，随血液流经肾脏，沉积于肾小球内，并常与补体结合，引起肾小球病变。2原位免疫复合物性肾炎 原位免疫复合物性肾炎由抗体直接与肾小球本身的抗原成分或经血液循环植入于肾小球的抗原反应，导致肾小球内原位免疫复合物形成，并引起的肾小球病变。 二、基本病理变化1.肾小球细胞增多 包括系膜细胞、内皮细胞和壁层上皮细胞增生，并可见炎症细胞浸润。2.肾小球基膜增厚3.肾小球炎症渗出和坏死 包括炎细胞和纤维素渗出，毛细血管壁可发生纤维素样坏死。4.肾小球玻璃样变和硬化5.肾小管和间质改变 肾小管上皮常发生变性，管腔出现各种管型，间质可发生充血水肿、炎细胞浸润、纤维化。三、临床表现 1急性肾炎综合征 起病急，常表
4、现为明显的血尿、轻至中度蛋白尿，常有水肿和高血压。严重者可出现氮质血症。 2快速进行性肾炎综合征 起病急，病情进展快。出现水肿、血尿和蛋白尿等改变后，迅速发生少尿或无尿。伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。 3肾病综合征 主要表现为：大量蛋白尿，每天尿中蛋白含量达到或超过3.5g； 明显水肿； 低蛋白血症； 高脂血症和脂尿。 4无症状性血尿或蛋白尿 持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿，也可两者兼有。 5 慢性肾炎综合征 见于各型肾炎终末阶段，主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。 四、肾小球肾炎的病理类型(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾小球肾
5、炎(acute diffuse proliferative glomerulonephritis)的病变特点是毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润。大多数病例与感染有关，又称感染后性肾小球肾炎。为临床常见的肾炎类型，多见于5-14岁儿童，成人亦有发生，临床主要表现为急性肾炎综合征。 1病因和发病机制 病原微生物感染为引发疾病的主要因素。最常见的病原体为A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株(12、4、和1型等)。急性增生性肾炎主要由免疫复合物沉积引起。2病理变化 肉眼观察：肾脏肿大，表面充血并有散在出血点，故又称大红肾或蚤咬肾。显微镜检查：病变弥漫分布，累及双侧肾脏的绝大多数
6、肾小球。病变特点是肾小球体积增大，内皮细胞和系膜细胞增生，并有中性粒细胞和巨噬细胞浸润。近曲小管上皮细胞发生变性。肾小管管腔内可出现蛋白管型、红细胞或白细胞管型及颗粒管型。 免疫荧光：肾小球基膜和系膜区有IgG和补体C3沉积。呈颗粒状分布。电子显微镜：主要特点是具有电子致密沉积物。沉积物呈驼峰，通常位于脏层上皮细胞和GBM之间。3临床病理联系 本型肾炎起病急，主要表现为急性肾炎综合征。水肿和高血压的主要原因是肾小球滤过率降低，水、钠潴留。 儿童患者预后好，多数患儿肾脏病变逐渐消退，症状减轻和消失。极少数转变为快速进行性肾小球肾炎。少数病变缓慢进展，转为慢性肾炎。成人患者预后较差，转变为慢性肾炎
7、的比例较高。(二)急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)又称快速进行性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎。肉眼观，双肾体积增大，色苍白。镜下特征性病变为多数肾小球球囊内有新月体形成。新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成。早期为细胞性新月体，最终成为纤维性新月体。由于大量肾小球内出现新月体,肾球囊腔阻塞,病人迅速出现少尿、无尿和氮质血症。最终导致肾功能衰竭。该型肾炎预后较差，如不及时治疗病人常于数周到数月内因尿毒症而死亡。 （三）肾病综合征及相关的肾炎类型 膜性肾小球病(membranous glomerulonephritis
8、)：是成人肾病综合症最常见的原因。肉眼观为“大白肾”。光镜下GBM弥漫性增厚。电镜下上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大量电子致密沉积物。沉积物之间基底膜形成钉状突起，形如梳齿。以后钉突延伸覆盖沉积物，使GBM增厚，其中的沉积物溶解，基底膜呈虫蚀状。病变主要特点是上皮下出现免疫复合物，颗粒状荧光。临床主要表现为肾病综合症，出现非选择性蛋白尿，肾上腺皮质激素疗效不明显。 微小病变性肾小球病(minimal change glomerulonephritis)：是引起儿童肾病综合症的最常见原因。光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞内出现大量脂质和蛋白小滴。电镜下主要改变是弥漫性足细胞足突消失。本病
9、对皮质类固醇治疗敏感，提示发病与T细胞功能异常有关。临床主要表现为肾病综合症，出现选择性蛋白尿，尿蛋白主要为白蛋白。儿童患者预后好。 局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulonephritis) ：病变特点是肾小球硬化、玻璃样变，呈局灶性和节段性，即部分肾小球受累，且限于肾小球的部分小叶或毛细血管袢。本型肾炎预后差，约50%病人在发病后10年内发展为慢性肾炎，故应与微小病变性肾小球肾炎区别，其区别主要是：本型出现血尿和高血压的比例较高；蛋白尿常为非选择性；皮质类固醇疗效差。 膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferative glomerulone
10、phritis)：病变特点是光镜下系膜细胞增生，系膜基质增多，血管球小叶分隔增宽，呈分叶状。基底膜明显增厚PAS染色增厚的基底膜呈双轨状。原发性膜增生性肾小球肾炎根据超微结构与免疫荧光可分为I型和II型两个主要类型。本病主要见于儿童和青年，多表现为肾病综合症，常为慢性进展性，预后较差。 系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis)：病变特点是弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多。免疫荧光检查显示不同的改变，在我国最常见的是IgG及C3沉积，在其他国家则多表现为IgM及C3沉积。临床多见于青少年，男 多于女，可表现为肾病综合症，也可表现
11、为无症状蛋白尿和血尿。 (四)lgA肾病(IgA nephropathy)病变特点是免疫荧光检查显示系膜区有IgA沉积。组织学改变差异较大，最常见的是系膜细胞增生和系膜基质增多，也可表现为局灶性节段性增生和硬化。本病多发生于儿童和青年，发病前常有呼吸道、消化道或泌尿道感染。是引起镜下或肉眼血尿的最常见原因。 (五)慢性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)为不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段，又称慢性硬化性肾小球肾炎。病变特点是大量肾小球发生玻璃样变和硬化。1病因和发病机制 慢性肾小球肾炎由不同类型的肾炎发展而来，相当数量慢性肾炎病人起病隐匿，没有急性
12、或其他类型肾炎的病史，发现时已进入慢性阶段。不同原因引起的肾小球损伤最终均引起肾小球玻璃样变、硬化和纤维化。2病理变化 肉眼观，两侧肾脏体积缩小，表面呈弥漫性细颗粒状。切面皮质变薄，皮髓质分界不清晰。称为继发性颗粒性固缩肾。光镜下，病变严重的肾单位，肾小球玻璃样变和硬化，肾小管萎缩或消失。病变轻的肾单位出现代偿性改变，肾小球体积增大，肾小管扩张，可见各种管型。间质纤维化，常伴有淋巴细胞及浆细胞浸润。间质纤维化使局部肾小球相互靠拢。由于肾炎引起的高血压，肾内细、小动脉发生玻璃样变和内膜增厚，管腔狭窄。3临床病理联系 晚期病人主要表现为慢性肾炎综合征，出现多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血
13、症和尿毒症。慢性肾小球肾炎预后差。如不能及时进行有效的血液透析或肾移植，病人多因尿毒症或高血压引起的心力衰竭或脑出血而死亡。肾盂肾炎肾盂肾炎( pyelonephritis)是感染引起累及肾盂、肾间质和肾小管的炎性疾病，是肾脏的常见病变。肾盂肾炎分为急性和慢性两类。 (一)急性肾盂肾炎 急性肾盂肾炎(acute pyelonephritis)是由细菌感染引起的肾盂、肾问质和肾小管的化脓性炎症。病因和发病机制 急性肾盂肾炎可由以下两条感染途径引起：1血源性(下行性)感染 发生败血症或感染性心内膜炎时，细菌随血液进入肾脏，引起局部组织的化脓性改变。病变多累及双肾。最常见的致病菌为金黄色葡萄球菌。2
14、上行性感染 为引起肾盂肾炎的主要感染途径。病变可为单侧或双侧性。致病菌主要为革兰阴性杆菌，绝大多数为大肠杆菌。尿道粘膜损伤、尿路梗阻和膀胱输尿管反流等是肾盂肾炎的主要诱因。病理变化 上行性感染病变可为单侧性，也可为双侧性。血源性感染则多为双侧性。肉眼观，肾脏体积增大，表面充血，有散在、稍隆起的黄白色脓肿，周围见充血带。切面肾髓质内见黄色条纹，并向皮质延伸，可有脓肿形成。肾盂粘膜充血水肿，表面有脓性渗出物。镜下特征为灶状的间质性化脓性炎或脓肿形成和肾小管坏死。上行性感染引起的病变首先累及肾盂，病变逐渐向肾实质蔓延。血源性感染引起的肾盂肾炎常先累及肾皮质，病变发生于肾小球及其周围的肾间质，以后逐渐
15、扩展，破坏邻近组织，并向肾盂蔓延。并发症 坏死性乳头炎；肾盂积脓；肾周围脓肿临床病理联系 急性肾盂肾炎起病急，病人出现发热、寒战、白细胞增多等症状，常有腰部酸痛和肾区叩痛，可出现排尿困难、尿频、尿急等膀胱和尿道的刺激症状。尿检查可显示脓尿、蛋白尿、管型尿和菌尿等，也可出现血尿。白细胞管型对肾盂肾炎的临床诊断有意义。(二)慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎(chronic pyelonephritis)属慢性肾小管间质性炎症，特点是慢性间质性炎症、纤维化和疤痕形成，常伴有肾盂和肾盏的纤维化和变形。慢性肾盂肾炎是慢性肾功能衰竭的常见原因之一。发病机制 慢性肾盂肾炎根据发生机制可分为两种类型：慢性阻塞性肾盂肾炎 慢性反流性肾盂肾炎病理变化 肉眼观，所见的特征是一侧或双侧肾脏体积缩小，出现不规则的疤痕。肾盂肾炎肾脏切面皮髓质界限不清，肾乳头萎缩，肾盏和肾盂因疤痕收缩而变形，肾盂粘膜粗糙。镜下改变为慢性非特异性炎，表现为局灶性的间质性纤维化和淋巴细胞、浆细胞浸润。部分区域肾小管萎缩，另一些区域肾小管扩张。肾盏粘膜及粘膜下组织出现慢性炎细胞浸润及纤维化。细、小动脉因继发性高血压发生玻璃样变和硬化。后期部分肾小球发生纤维化和玻璃样变。急性发
