《临床执业医师考试资料：肝错构瘤》由会员分享，可在线阅读，更多相关《临床执业医师考试资料：肝错构瘤（2页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、临床执业医师考试资料：肝错构瘤肝错构瘤的发病机制：1956年，Edmondson发现淋巴管瘤、错构瘤、胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋 巴管瘤病、假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名 为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶、靠近边缘，表面凸凹不平呈结节状。 典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上 可分为实质性和囊性两大类，实质性包括起源于肝细胞及间质，伴有大量纤维组 织、血管、脂肪和黏液。病灶很典型的表现为：巨大、边界清或有包膜的肿瘤， 一般直径810cm尽管很多肿瘤为多囊的，但单发大的囊肿占多数。病灶多有 茎，且有发生扭转的报告。囊性的包括血
2、管性、淋巴血管性和胆管错构瘤，可能 有上皮内衬。大体标本组织切面可呈棕灰色或硬鱼肉样，囊内充满浆液性或黏液 性液体，被疏松组织和黏液样组织分隔。海天医考网整理|在囊肿之间的组织为 苍白、水肿或红褐色，似正常肝间叶组织，组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细 胞、间叶组织以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、实性肝间叶性错构瘤的 报道。胆管被结缔组织包绕、拉长变形，分布在间叶组织中。肝细胞为正常（没 有不成熟的类似在肝细胞癌中的肝细胞），在肿瘤的间叶组织中可出现血管和淋 巴结构。镜下根据起源不同而异。实质性错构瘤以肝细胞增生为主，胆管错构瘤以胆 管和纤维胶原基质增生为主，间质性错构瘤以间叶组织增生为主
3、，大量结缔组织 呈中心性星状排列，肝细胞排列不规则，不形成小叶，胆管上皮及血管已纤维化。 Dehnet 用电镜观察，肿瘤由疏松的黏液样细胞，主要为成熟的间质及散在的肝 细胞、胆管细胞构成。血管性错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主。囊性的可 见大小不等的囊腔，部分囊腔内衬单层扁平间皮细胞，部分为结缔组织裂隙。肿 瘤周边有少量胆管和肝细胞索。肿瘤与正常组织界线明显。肝错构瘤的早期症状：临床特征为无症状性迅速生长的肿块。本病多发于婴幼儿，多见于4 月至 2 岁，通常5岁前发病，男：女为2：1,成人发病极为罕见，但亦有报道。早期 无任何症状。有的在出生时就有腹部肿块。海天医考网整理|随生长发育肿块可
4、迅速生长，当肿瘤逐渐增大时，可在右上腹扪及肿块，质硬，无压痛，随呼吸上 下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状，消化道表现为恶 心，呕吐，腹胀，便秘等胃肠道压迫症状。肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难， 严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全，偶有带蒂者可发生肿瘤扭转、坏死。全身 表现可有贫血、消瘦等。体检见患者腹部极度膨隆，海天医考网整理|腹壁静脉曲张，可触及巨大包 块，质硬，形态不规则，无压痛，不随呼吸上、下移动，肝大。本病为较罕见的良性肿瘤，多发生于婴幼儿，临床特征除为无症状迅速增大 的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象。如果发现肝脏巨大肿块，在排除转移癌， 甲胎球蛋白，患者一般情况良
5、好，良性可能性大，应该考虑本病。除临床症状与 体征外，B超、CT等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性 诊断常较困难，明确诊断仍靠病理检查。肝错构瘤的治疗：手术治疗仍是本病的首选方法，此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度， 故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤 常与正常肝组织分界清，可选择肿瘤摘除术。海天医考网整理|如肿瘤与肝组织 紧密粘连，可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化，再生能力强，为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨 大的肿瘤，且与第 1、 2肝门及下腔静脉粘连的，应根据肿块的大小、部位及与 周围血管的关系选择术式，必要时采取全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切 肝，此法使肝局部温度降低，术野处于无血状态，解剖清楚，又保护肝细胞，有 利于术后肝功能恢复。
