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1、次级肺小叶：是肺构造和功能的最基本解剖单位，是被纤维结缔组织间隔包绕的最小肺单位，肺间质性疾病影像解读基于其受累类型。大小约1-2CM，由5-15个肺腺泡构成。由中央的小的终末细支气管通气，小叶中央动脉与之伴行，肺静脉与淋巴管位于外周的小叶间隔，仅见少数菲薄小叶间隔。有两套淋巴系统，中央网沿气管血管束走行至小叶中央，位于小叶间隔和沿胸膜走行，外周网位于小叶间隔内或沿脏层胸膜走行。小叶中央区：是次级小叶的中心部分，病变常用部位，病变通过气道达到肺（如过敏性肺炎、呼吸性细支气管炎、小叶中央型肺气肿）淋巴周边区：是次级小叶的外周部分，病变常用部位，病变位于小叶间隔内的淋巴管内（如结节病、癌性淋巴管炎
2、、肺水肿）也发生于中央网。肺部弥漫性病变（PDD）：指双肺多发病变，据不完全记录有200多种疾病能引起上述变化。病理分型：间质性：肺泡炎和间质纤维化；实质性：肺泡充盈为主；肿瘤样：肿瘤或肉芽肿样增生；淋巴性：淋巴细胞增殖；肺囊性：肺构造破坏和气道扩张。腺泡性类型：指病变重要分布在腺泡，腺泡是肺构造的基本单位，系终未支气管所支配的实质部分，直径约6mm。当被较空气致密的物质充盈时，重要特性为分叶状阴影，呈菊花或玫瑰花形小叶实变。如不完全充盈，并弥漫性分布时，产生点彩状阴影，而病变易融合成大片状，提示腺泡类型。为肉芽肿、肿瘤、血管炎及其周边炎、渗出、出血、水肿。中上肺野-多见结核的增殖性病变、慢性
3、炎症；弥散细菌性真菌性肺炎、肺泡蛋白沉积症、支原体肺炎、肺出血、肺水肿、吸入性肺炎、粘液粘凋征。间质性类型：如下，弥散分布，指病变重要累及间质组织，其特点：a、粟粒状，见于急性或亚急性血行播散的后果：病变三均匀特点，形态、大小、密度，边界较清，无融合倾向，重要见于粟粒性肺结核。b、结节状， A、血行播散的后果，如转移癌，结节均匀分布、生长快，并保持完有形态发展；B、物质经气道吸入肺泡后，立即浸入间质组织中产生结节样病灶，其特性分布不均匀、形态大小不一，多见于结节病、尘肺。c、条索状、网结状、蜂窝状：间质组织中支持构造增厚、伴纤维性变或肉芽肿性变。体现为上述阴影。多见于肺间质纤维化、结节病、结缔
4、组织疾病肺部变化、嗜酸性肉芽肿等。混合型：腺泡型侵犯间质，可呈混合型。如含铁血黄素沉着征、肺泡蛋白沉积征、肺泡癌、弥漫性脂肪性肺炎等。影像分析（差别）：形态学类型（六种）灶外征象 （背景、纤维化、胸水、心脏、淋巴结） 1、网线状阴影 2、结节状阴影 3、高密度片影4、低密度囊状影 5、肉芽肿样影 6、混合型阴影一、网线状影分型和鉴别：网线状影的构成小叶间隔增厚；小叶内间隔增厚；小叶核心增厚；中轴支气管血管束增厚；胸膜下曲线；胸膜下间质增厚；细支气管粘液栓和管壁增厚；蜂窝。网线状之亚型：大小网格影（周边间质） 放射状线条（中轴间质）混合型网线（不同背景）（网结状影、铺路石影 蜂窝状影）见于特发性
5、间质性肺炎、胶原病肺浸润、癌性淋巴管炎、结节病、间质性肺水肿、慢性过敏性肺炎、组织细胞增生症X。网线状影还可见于：RB-ILP，淋巴瘤，AIP，ARDS，BAC，CEP，DIP，药物毒性，WAL，PAP，PCP，PE 肺泡，石棉肺进展期，胶原血管病进展期，UIP进展期。蜂窝：是第二种可辨认的网状型变化，病理上是衬以由致密纤维组织构成的增厚的支气管上皮的小的囊腔。浮现数个持续层面，而间隔旁型肺气肿胸膜下囊肿仅单层浮现，是寻常型间质性肺炎的典型特点。小叶间隔增厚 小叶内间隔增厚 小叶核心增厚 中轴支气管血管束增厚胸膜下线 胸膜下间质增厚 细支气管栓和壁增厚 蜂窝 小叶间隔增厚：由液体，纤维组织，淀
6、粉样物质沉积，细胞浸润导致的肺间质增厚导致小叶间隔增厚，体现为网状型高密度影。平滑型支气管壁均匀增厚与相邻血管径线增大，间质边界更明显和与其重叠的细网。间质增厚由水肿，机化物质或细胞浸润引起，小叶保存。支气管血管束征：(支气管袖口症)指中轴支气管血管束周边间质增厚呈结节状或不规则形，多见于结节病和癌性淋巴管炎. （一）淋巴管癌病(LC)：定义：是肺内或肺外肿瘤在肺内播散，乳、胃、胰、前列腺癌或肺癌。血性播散到肺小动脉，侵犯间质与淋巴，向肺门、周边、向纵隔、上腹与膈胸膜淋巴交通播散。临床：呼吸困难、少部分干咳。HRCT：间质光滑和结节样在中心支气管血管周、小叶中心、间隔、胸膜下。分布单侧，部位不
7、拟定，肺容积正常。其她征象：单侧胸腔积液，肺门纵隔淋巴结肿大。鉴别诊断：PE没有外淋巴结节，肺泡水肿形成毛玻璃和实变。结节病双侧上叶，小叶构造扭曲，外淋巴为主不伴胸腔积液。硅沉着征小叶为主小叶中心及胸膜下小结节，伴多种肿块，构造扭曲无胸腔积液。LIP小叶中心结节为主，边沿模糊，伴毛玻璃，偶见囊。演变大量圆形转移。肺动脉高压，死于3个月后。细胞学活检。间质受累、网结影、不对称、无纤维化变化 网格影 + 结节 + GGO右侧肺小叶间隔光滑增厚 支气管袖口症 胸膜下间质（斜裂）增厚 右肺门肿块，纵隔淋巴结肿大（二）间质性肺水肿（PE）：定义：指肺间质内液体聚积，病情严重进入肺泡。静水压增高导致肺水肿
8、，常用因素心源性（见于心梗、二尖瓣病变，左室收缩和舒张功能不良，左房流出损害），较少见毛细血管内渗入压下降（肾病如急慢性肾功能衰竭、肝硬化、液体负荷过度），神经源性病变（头外伤、颅高压、非出血脑卒中），肺微血管损伤性肺水肿（高原性肺水肿，复张性肺水肿，除肺水肿外，还见出血及细胞渗出，肺血分布正常、无袖口症、间隔线。肺泡实变斑片状肺外分布）与肺静脉疾病（原发性肺静脉阻塞疾病、纤维化纵隔炎）临床：用力时干咳和呼吸困难。HRCT：小叶间隔、间质，支气管血管周及胸膜下结缔组织平滑增厚，双侧弥漫性，肺门与重力有关区支气管血管周。Kerley B线，肺容积正常。其她特性：按重力分布的毛玻璃影，腺泡大小模糊
9、结节，双侧胸腔积液，肺血管直径增宽和左心增大。演变可消退，可肺泡期。鉴别诊断：LC病变分布不均，网状影常用结节状，边沿清晰。间质受累、光滑型间隔增厚、按重力分布的毛玻璃样高密度影、对称、无纤维化变化。 双侧小叶间隔增厚 支气管血管间质增厚 毛玻璃影（三）肺淀粉样变性病：定义：病因未明罕见，为一种糖蛋白构成的淀粉样物质沉着于机体组织或器官的病。可发生于肺组织、气管或支气管内，分3型：结节状肺实质型；气管支气管型；弥漫性肺泡间隔淀粉样变性。临床：呼吸困难，干咳，肺动脉高压有咯血，有多发性骨髓瘤体现。HRCT：平滑或结节状小叶间隔，小叶内线状影，边沿清晰的微小结节，常为钙化。背侧胸膜下，肺中部和基底
10、部，肺容积正常，其她特点：毛玻璃影，实变和肿块，淋巴结肿大，胸腔积液。演变更加弥漫，可蜂窝变化。组织活检淀粉蛋白沉积确诊。结节型中心和或周边间质增厚伴小结节，小叶构造保存。可串珠样表为间质纤维化而增厚。（一）初期石棉肺：定义：吸入石棉纤维导致的一种特殊的尘肺。慢性进展性纤维化直至终末期囊性疾病。临床：20-30年无症状，呼吸困难伴干咳，ESR增高。HRCT：小叶间与小叶内不规则网，胸膜下带或点状阴影伴网合结节，胸膜下线，肺实质带。其她特点：毛玻璃影，胸膜斑，10%钙化，胸腔积液，圆形肺不张（支气管血管构造进入-彗星尾征）。演变初期不规则网状进展囊性蜂窝肺。鉴别：UIP常用蜂窝，伴牵拉支气管扩张
11、；NSIP毛玻璃影和支气管扩张；胶原血管病纤维化伴实变、毛玻璃影与胸腔积液。组织活检和灌洗见石棉小体确诊特点:胸膜下弧形线条影，多见于肺构造基底部,间隔增厚明显，职业史。牵拉性支扩 小叶间质增厚 胸膜下分布 小叶间隔增厚胸膜增厚、钙化1、肺实质带：位于下肺部，肺内条状影；肺实质内的纤维灶。2、乌鸦脚。3、椎旁胸膜增厚、肺实质带。不规则型小叶边界与支气管血管束周边不同限度的厚薄不均，间质架构扭曲。伴支气管扩张，同步血管支气管走形不规则，螺旋状开赛钻样变化。 （一）结节病，纤维化：定义：因素不明的多系统肉芽肿性病变，受累器官内非干酪性上皮样肉芽肿为病理特性。急性发病伴结节性红斑者有自发消退倾向，慢
12、性发病者常导致进行性严重纤维化。临床：劳力性呼吸困难与干咳，实验室检查Kveim实验阳性，ACE升高，血、尿钙值升高。HRCT：肺实质内分布不规则网状，肺门旁聚合影，阴影内牵拉支扩。双侧中心性分布，在上肺背侧。肺容积减小，血管后移。其她特性：结节位于胸膜下区并沿支气管血管周分布，纵隔淋巴结肿大并钙化，散发蜂窝。鉴别诊断：HP胸膜下为主，斑片状，无外淋巴结节。放射性肺损伤纤维化在照射一侧。UIP肺周边基底部，达上肺，蜂窝常用。演变可合并曲菌球。网结影、间质受累、对称或不对称、有纤维化 网线影 + 多发结节结节状增厚小叶间隔 胸膜下间质结节影 支气管袖口症 扭曲的肺构造及叶间裂牵拉性支扩 下肺蜂窝
13、肺 肺门旁聚合影 肺纤维化征象，后部蜂窝肺，而特发间质纤维化肺的外围和肺底部网状、蜂窝状，向心性减轻. 是结节病。20-25%结节病纤维化来源于肉芽肿的治疗，纤维化进一步呈网状、小叶间隔增厚，常导致支气管血管束汇集成纤维块，上叶明显。上叶中心纤维化支持结节病。. 可合并曲菌球，先前存在 cyst囊 or cavity洞。咳血，肺霉菌常用体现。(二) 慢性过敏性肺炎（HP）：定义：是指一组由于反复吸入多种不同分子量的有机抗体与化学物质，并被致敏引起弥漫性肉芽肿性实质性肺部疾病。“农夫肺”“爱鸟人肺”。 临床：咳嗽、呼吸困难。HRCT：不规则小叶间与小叶内结节，界面征，双侧周边胸膜下、斑片状。肺容
14、积减小。其她特性：牵拉、细支气管扩张，蜂窝，斑片毛玻璃与小叶中心细小结节，小叶及以上分布马赛克与气滞留。鉴别诊断：如高密度在肺基底部：UIP蜂窝广泛，斑片状在基底部石棉肺毛玻璃少，胸膜下线，肺实质带与胸膜斑同步存在，限局性向蜂窝进展。NSIP毛玻璃为主，限局性向蜂窝进展。胶原血管病基底部纤维化为主。如高密度在中上肺。结节病外淋巴微小结节，肿大淋巴结位于气管旁，肺门和纵隔。演变蜂窝广泛。肺泡灌洗确诊。放射状网条影、中轴间质受累、对称、有纤维化放射状线条影-中轴间质 网状变化小叶间质增厚 牵拉性支扩 小叶间隔不规则增厚结合长养鸟史，过敏性肺炎伴纤维化.（三）药物毒性：定义：甲氨碟呤可慢性间质性肺炎
15、，也可肺水肿，甚至肺泡损伤，AIP和ARDS。临床：肺癌、乳腺癌、骨肉瘤、严重类风湿关节炎等治疗中，浮现亚急性发热干咳与呼吸困难。HRCT：不规则网状影(20%)，毛玻璃影（100%）双侧不拟定斑片状，肺容积正常或略小。其她特点：实变伴支气管气相，蜂窝（罕见）。鉴别：UIP胸膜下蜂窝为主；胶原血管病基底部纤维化为主；石棉肺毛玻璃少，胸膜下线，肺实质带与胸膜斑同步存在。演变停止治疗，实变与毛玻璃消退，否则蜂窝伴支扩。肺泡灌注确诊。化疗药物肺损害：IPF可有同种体现，患者近来化疗史，白血病肺浸润小叶间隔增厚明显。蜂窝肺 叶裂扭曲 不规则小叶间隔增厚 牵拉性支扩（四）初期硬皮病：定义一种胶原血管病，肺部弥漫性纤维渗出，伴初期网状，进展囊性。进行性系统硬化(PSS)涉及系统性红斑狼疮（SLE），类风湿关节炎（RA），肢端硬皮综合征，干燥综合征，皮肌炎-多肌炎（DM
