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1、Evaluation Warning: The document was created with Spire.Doc for .NET.肾病综合征的诊断思路与治疗卫生部中日友好医院肾病中心 谌贻璞肾病综合征征（NSS）是一一临床症症候群，分分为原发发与继发发两大类类，皆由由肾小球球疾病引引起。在在诊断原原发性肾肾病综合合征时，必必须严格格按照下下列三步步进行：是否肾肾病综合合征？是否原原发性肾肾病综合合征？是哪种种肾小球球疾病引引起的肾肾病综合合征？1. 肾病病综合征征的诊断断肾病综合征征由以下下四个方方面的临临床表现现组成：大量蛋蛋白尿（尿尿蛋白大大于3.5g/d）；低蛋白白血症（血血浆蛋
2、白白低于330g/L）；水肿（可可轻可重重，严重重时常伴伴体腔积积液）；高脂血血症（血血清胆固固醇或甘甘油三脂脂增高）。前前两条为为诊断所所必需，只只有、或齐备备时，肾肾病综合合征诊断断才能成成立。大量蛋白尿尿是导致致肾病综综合征各各种表现现的基础础。白蛋蛋白从尿尿中丢失失，且原原尿中部部分白蛋蛋白在近近端小管管上皮中中降解(每日可可达100g),即刺激激肝脏代代偿性增增加蛋白白合成，若若这一代代偿合成成仍不能能补足蛋蛋白丢失失及降解解，即出出现低蛋蛋白血症症。低蛋蛋白血症症时血浆浆胶体渗渗透压降降低，水水分渗出出至皮下下形成水水肿，甚甚至胸、腹腹腔出现现体腔积积液。肝肝脏代偿偿合成蛋蛋白并无
3、无选择性性，在增增加白蛋蛋白合成成的同时时，也增增加了脂脂蛋白的的合成。脂脂蛋白分分子量大大不易从从尿中丢丢失而蓄蓄积体内内，且大大量蛋白白尿时脂脂蛋白降降解酶的的辅因子子因分子子量小也也从尿中中丢失，使使酶活性性下降而而脂蛋白白降解减减少，这这双重因因素导致致了高脂脂血症。因此，准确确测定尿尿蛋白量量是诊断断肾病综综合征的的前提，尿尿蛋白定定性或尿尿蛋白半半定量不不能替代代尿蛋白白定量检检查。2. 原发性肾病病综合征征的诊断断肾病综合征征诊断成成立后，还还必须除除外先天天遗传性性疾病及及全身系系统疾病病导致的的继发性性肾病综综合征，才才能为原原发性肾肾病综合合征。能引起肾病病综合征征的遗传传
4、性肾脏脏病不多多。在儿儿科，主主要见于于先天性性肾病综综合征，包包括芬兰兰型及非非芬兰型型，皆为为常染色色体隐性性遗传。此此病常在在新生儿儿（芬兰兰型）或或婴幼儿儿期（非非芬兰型型）发病病，呈现现肾病综综合征及及进行性性肾损害害，数年年后即至至终末肾肾衰竭。此此病发病病率不高高，国内内罕见，应应根据发发病年龄龄、临床床病理表表现及家家族史来来诊断本本病。在在内科，能能引起肾肾病综合合征的遗遗传肾脏脏病更少少，仅见见于极少少数allporrt综合合征病人人。Allporrt综合合征的遗遗传方式式呈异质质性，多多为性染染色体显显性遗传传及常染染色体显显性遗传传，近年年已有常常染色体体隐性遗遗传报道
5、道。此病病在100岁前发发病，以以血尿（1100病有血血尿）、蛋蛋白尿（多多为少量量蛋白尿尿，仅极极少数呈呈现大量量蛋白尿尿及肾病病综合征征）、进进行性肾肾功能减减退为主主要表现现，并常常伴神经经性耳聋聋及眼疾疾（球性性晶体及及黄斑病病变）。本本病属性性染色体体显性遗遗传时，家家族中男男性病人人病情常常明显重重于女性性，男性性多于330岁死死亡。肾肾脏组织织电镜检检查证实实本病主主要病变变在肾小小球基底底膜，可可见增厚厚与变薄薄的基底底膜相间间，在增增厚的基基底膜中中致密带带变宽并并纵向劈劈裂成网网，故根根据疾病病临床表表现（肾肾、耳、眼眼病变）、病病理特点点（基底底膜病变变）及家家族史，诊诊
6、断本病病并不困困难。能继发肾病病综合征征的全身身系统性性疾病却却很多，应应十分小小心地一一一除外外。如何何发现这这类继发发性肾病病综合征征？以下下两点可可提示：事先已已知病人人有全身身系统性性疾病，且且知该病病可继发发肾小球球损害，病病人在此此系统性性疾病中中出现肾肾病综合合征应首首先考虑虑为继发发性肾病病综合征征。事先并并未发现现全身系系统性疾疾病存在在，病人人仅以肾肾病综合合征就诊诊，也不不要贸然然下原发发性肾病病综合征征诊断，仍仍必须依依据病人人年龄、性性别特点点考虑有有关系统统性疾病病可能，仔仔细做相相应检查查。例如如：婴儿儿肾病综综合征应应仔细检检查有无无先天性性梅毒，青青中年女女性
7、肾病病综合征征仔细检检查有无无系统性性红斑狼狼疮；中中老年肾肾病综合合征应仔仔细检查查有无代代谢性疾疾病（糖糖尿病、淀淀粉样变变等）及及肿瘤（多多发性骨骨髓瘤等等）。第第很重要要，常被被没有经经验的医医生忽略略。常见的系统统性疾病病所致的的肾病综综合征主主要有：过敏性紫癜癜性肾炎炎 好好发于少少年儿童童。有典典型的皮皮疹，可可伴关节节痛、腹腹痛及黑黑便，常常在皮疹疹后1-4周出出现血尿尿及蛋白白尿，部部分病人人呈现肾肾病综合合征，肾肾组织病病理多为为系膜增增生性肾肾炎，系系膜区有有IgAA及补体体C3呈呈颗粒样样沉积。典典型皮疹疹能提示示本病诊诊断，肾肾穿刺病病理检查查能进一一步帮助助诊断。狼
8、疮性肾炎炎 好好发于青青、中年年女性。常常有发热热、皮疹疹（蝶形形红斑及及光过敏敏）、口口腔粘膜膜溃疡、关关节痛、多多发性浆浆膜炎及及多器官官系统（心心、肾、血血液及神神经等）累累表现。化化验血清清补受体体C3下降， 多种自自身抗体体阳性，肾肾脏受累累时部分分病人呈呈肾病综综合征。临临床呈肾肾病综合合征的狼狼疮性肾肾炎病理理多属IIV型（弥弥漫增生生型）或或V型（膜膜型）。狼狼疮性肾肾炎必须须依靠肾肾穿刺病病理检查查分型。糖尿病肾病病 好好发于中中、老年年。患糖糖尿病数数年才会会出现肾肾损害，最最初呈现现白蛋白白尿，以以后逐渐渐进展成成大量蛋蛋白尿，出出现肾病病综合征征时糖尿尿病病程程已达11
9、0年以以上。此此后病情情进展更更快，33-5年年即进入入尿毒症症。本病病典型病病理表现现为结节节性或弥弥漫性肾肾小球硬硬化。由由于出现现肾病综综合征前前患者已已有100多年糖糖尿病史史，故此此肾病不不易误诊诊、漏诊诊。肾淀粉样变变性病 好发发于中、老老年。淀淀粉样变变性病分分为原发发性及继继发性两两种，前前者病因因不清，主主要侵犯犯心、肾肾、消化化道（包包括舌）、皮皮肤及神神经；后后者常经经常继发发于慢性性化脓性性感染及及恶性肿肿瘤等病病，主要要侵犯肾肾及肝脾脾。肾脏脏受累时时体积增增大，常常出现肾肾病综合合征。此此病确诊诊需做组组织活检检（牙龈龈、舌、直直肠、肾肾或肝活活检）病病理检查查，病
10、变变组织刚刚果红染染色阳性性，电镜镜检查可可见无序序排列的的细纤维维为病理理特点。骨髓瘤肾损损害 好发于于中、老老年，男男多于女女。常有有下列表表现：骨骨痛，扁扁骨X片片穿凿样样空洞，血血清单株株球蛋白白增高，蛋蛋白电泳泳增高，蛋蛋白电泳泳M带，尿尿凝溶蛋蛋白阳性性，骨髓髓瘤可致致多种肾肾损害，当当大量轻轻链蛋白白沉积肾肾小球（轻轻链蛋白白肾病）或或并发肾肾脏淀粉粉样变性性病时，临临床往往往出现肾肾病综合合征。依依据上述述典型表表现确诊诊骨髓瘤瘤不难，骨骨髓瘤病病人一旦旦出现尿尿异常，即即应做肾肾穿刺明明确肾病病性质。3. 原发发性肾病病综合征征的基础础病诊断断原发性肾病病综合征征诊断成成立后
11、，还还必须明明确导致致其发生生的基础础肾小球球疾病，因因为不同同的基础础病治疗疗方案和和预后不不同，因因此必须须进行肾肾穿刺病病理检查查。导致原发性性肾病综综合征的的病理类类型有以以下5型型：微小病变（MMCD） 好发发于少年年儿童，尤尤其2-6岁幼幼儿，但但老年又又有一发发病高峰峰。患者者男多于于女。本本病起病病快，迅迅速出现现大量蛋蛋白尿，而而后近乎乎1000%病例例呈现肾肾病综合合征。镜镜下血尿尿发生率率低（115-20），无无肉眼血血尿，也也无持续续性高血血压及肾肾功能损损害（严严重水肿肿时可有有一过性性高血压压及氮质质血症，利利尿后即即消退）。系膜增生性性肾炎（MMsPGGN） 好发
12、发于青少少年，男男多于女女。有前前驱感染染者（占占50）发病病较急，可可呈急性性肾炎综综合征（约约占200-330），否否则常隐隐袭起病病。肾病病综合征征发生率率非IggA肾病病高于IIgA肾肾病（前前者约330，后后者约115），而而血尿发发生率IIgA肾肾病高于于非IggA肾病病（前者者近乎1100，后者者约700；肉肉眼血尿尿发生率率前者约约60，后者者约300）。肾肾功能不不全及高高血压则则随肾脏脏病变由由轻而重重逐渐增增多。此此型肾炎炎在我国国发病极极高，约约占原发发性肾小小球疾病病的一半半，其中中IgAA肾病及及非IggA肾病病又各约约1/22，我国国原发性性肾病综综合征中中约1/
13、3病例例系由该该型肾炎炎引起。系膜毛细血血管性肾肾炎（MMCGNN） 又称膜膜增生性性肾炎。好好发于青青壮年，男男多于女女。有前前驱感染染者（约约占600-770）发发病较急急，可呈呈急性肾肾炎综合合征（约约占200-330），否否则亦隐隐袭起病病。常呈呈肾病综综合征（约约占600），伴伴有明显显血尿（几几乎1000有有血尿，肉肉眼血尿尿20），疾疾病常持持续进展展，肾功功能不全全、高血血压及贫贫血出现现早。约约50-700血清清补体CC3持续续下降，对对本病诊诊断有提提示意义义。 膜性肾病（MMN） 好发发于中老老年，男男多于女女。隐袭袭起病，肾肾病综合合征发生生率高（880），部部分病例例
14、有镜下下血尿（约约占400），但但无肉眼眼血尿。疾疾病进展展缓慢，一一般在发发病5-10年年后才开开始出现现肾功能能损害及及高血压压。但本本病极易易发生血血栓栓塞塞并发症症，文献献报道肾肾静脉血血栓发生生率高达达30-600。局灶节段性性肾小球球硬化（FFSGSS） 好发于于青少年年，男多多于女。隐隐袭起病病，肾病病综合征征发生率率高（约约占500%-775），血血尿发生生率也很很高（约约75），可可见肉眼眼血尿（约约20）。本本病确诊诊时常已已有肾功功能减退退及高血血压。此此外，本本病还常常出现肾肾性糖尿尿等近端端肾小管管功能障障碍。在已知上述述各种肾肾小球疾疾病病理理类型的的临床表表现后，
15、即即可试从从临床表表现推断断病理诊诊断，以以下几点点可供参参考中：发病年年龄：发发病高峰峰年龄从从小至老老依次为为MCDD（儿童童、少年年）、MMsPGGN及FFSGSS（青少少年）、MMCGNN(青壮壮年)、MMN(中中、老年年)。起病情情况：起起病急、临临床呈单单纯肾病病综合征征者，主主要为MMCD；感染后后急性起起病并呈呈现急性性肾炎综综合征者者，主要要为MssPGNN及MCCGN；隐袭起起病多为为MN及及FSGGS；而而MsPPGN及及MCGGN在无无前驱感感染情况况下也可可隐袭起起病。血尿：感染后后3日内内出现肉肉眼血尿尿者多为为IgAA肾病；无肉眼眼血尿，乃乃至无血血尿者主主要为M
16、MCD及及MN。肾功能不全：MCGN肾功能不全出现早、进展快；MN肾功能不全出现晚、进展慢；FSGS及重度MsPGN确诊时已多有肾功能损害；而MCD及轻度MsPGN肾功能常正常。其他：IgA肾病血清IgA水平可能增高；MCGN病人血清补体常持续降低。由于肾小球球疾病有有下列特特点：一一种病理理类型可可呈现多多种临床床表现，而而一种临临床表现现又可来来自多种种病理类类型，二二者之间间广泛存存在着交交叉联系系，所以以绝不可可能完全全推断正正确。一一般来说说，临床床医师根根据临床床表现推推断病理理类型的的最高准准确性也也只有660-70。因此此，要准准确地作作出原发发性肾病病综合征征的基础础诊断，仍仍必须进进行肾穿穿刺病理理检查。4.肾病综综合征的的治
