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1、 内分泌疾病 第一节 垂体肿瘤 【 病史采集】 病史采集包括垂体压迫症群与激素分泌异常症群两方面。 1性腺功能低下：女性多诉闭经、溢乳、不育；男性多诉阳萎、性功能下降。 2头痛：部位（前额、双颞侧、眶后等处）性质（持续性钝痛、胀痛伴阵发性加剧、顽固性头痛）。 3有否视力、视野改变。 4有否眼球运动障碍、突眼或面部麻木、三叉神经痛，严重者可发生脑脊液鼻漏。 5饮食、精神、睡眠、大小便、性发育、肤色；体态改变状况。 【 体格检查 】 1全身检查：体温、呼吸、脉搏、血压、神态、皮肤、毛发、心肺腹等。 2专科检查： （1）视力、视野、眼球运动、眼底。 （2）性征、性腺、生殖器。 （3）BMR、对外界反
2、应、甲状腺。 （4）肤色、体态。 【 实验室检查 】 1血、尿、大便常规，肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂，24小时尿量。 2脑脊液压力，常规、生化。 3性腺激素及其促激素，泌乳素。 4甲状腺激素及其促激素。 5肾上腺皮质激素及其促激素。24小时尿17-OH、17-KS、UFC。 6生长激素。 7肾上腺、性腺、甲状腺和心脏B超检查，心电图。 8X线检查：头颅正侧位片。CT或MRI。 【 诊 断 】 垂体瘤诊断须包括三部分： 1确诊有垂体瘤； 2肿瘤类型和性质； 3了解垂体功能及其周围组织受累情况。根据临床表现、线发现，辅以各种内分泌检查，一般不难作出诊断。 【 鉴别诊断 】 诊断垂体瘤还需要
3、与空泡蝶鞍、垂体外肿瘤、炎症与肉芽肿、变性、血管瘤、以及颅咽管瘤等相鉴别。 【 治疗原则 】 除对症支持治疗外，垂体瘤治疗有放疗、手术、药物三种。 1放射治疗：适用于肿瘤体积不大、无视力及视野障碍、颅内压不高者。 （1）深部线照射，35004500Rad，3050天。 （2）60钴照射，4500Rad左右，3040天。 （3）放射性同位素质90钇或198金经蝶鞍植入者40004500Rad、3040天。 2手术治疗：适用于视力障碍，可能发生失明、头痛剧烈及颅内压升高者。 3药物治疗： （1）溴隐亭1.25mg/日开始，渐增至7.5mg/日，肢端肥大症可用至7.560mg/日（怀孕时宜停药）。
4、（2）赛庚啶2432mg/日。 （3）生长抑素衍化物SMS201-995 50100ug/日。第二节 尿 崩 症 【 病史采集 】 1多饮、多尿，每日尿量2500ml以上； 2若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡； 3可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。 【 体格检查 】 1饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。 2可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。 【 辅助检查 】 1一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、 Hb升高等。 2禁水加压试验：禁水后尿比重1.020，尿量减少和尿渗透压升
5、高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9以上，谓禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。 3其它高渗盐水试验、血浆AVP测定等均有助尿崩症诊断。 4可行头颅CT、MRI等检查，以排除继发性尿崩症。 【 诊断标准 】 1每日尿量2500ml； 2禁水加压试验阳性； 3可有颅脑原发病表现。 【 鉴别诊断 】 1精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。 2肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。 3其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。 【 治疗原则 】 1激素替代疗法：
6、 （1）加压素水剂46h皮下注射510u。 （2）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.20.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每34天肌注一次。 （3）去氨加压素即弥凝0.1mg每日23次。 2其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。 3病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。 【 出院标准 】 1尿量明显减少； 2若有颅脑原发病可根据原发病种类制订相应标准。第三节 腺垂体机能减退症 【 病史采集 】 性腺机能减退症候群：包括产后无乳、乳房萎缩、闭经不育、男女性欲减退到消失，体检时毛发稀少，腋毛、阴毛脱落，生殖器萎缩，易于疲乏，体力衰弱等症状。 1甲状腺机能减退症候群：畏寒
7、，皮肤干燥、较苍白、少光泽、少弹性，纳差，精神抑郁，表情淡薄，有时精神失常，有幻觉，心率缓慢，心电图提示低电压、T波平坦、倒置。 2肾上腺皮质功能减退症候群：早期症状不明显，较常见，极度疲乏，有时厌食，恶心，抵抗力低，血压偏低，严重者有发作性低血糖症候群，对胰岛素敏感，肤色浅淡。 3腺垂体内或附近肿瘤压迫症候群：最常见，严重者有头痛，偏盲，出现脑瘫引起的下丘脑综合征及颅内压增高症候群。 【 辅助检查 】 1代谢功能测定： （1）糖代谢：OGTT呈低平曲线，常可有胰岛素过度敏感状态； （2）电解质及水代谢：血清钠、氯偏低，血清钾可在正常偏高范围。 2内分泌功能测定：垂体前叶功能低下激素功能测定
8、激 素 可选测的靶腺激素 进一步测定 TSH血T3、T4、FT3、FT4 TSH、TRH兴奋试验 LH男 血睾酮游离睾酮、LHRH兴奋试验 FSH女 血雌二醇 阴道细胞学检查 ACTH血皮质醇(8Am、4Pm)甲吡酮试验、人工合成ACTH静注试验 HGHLGT-1怀疑GH缺乏：GH激发试验怀疑GH分泌过多：GH抑制试验 ADH24h尿量及比重禁水试验、高渗盐水试验ADH测定 3蝶鞍线检查，必要时CT、MRI，以助判断颅内情况，眼底检查及视野测定，也是提示有关颅内病变的辅助检查。 【 诊断标准 】 1有性腺激素减少的临床和检查证据； 2多有肾上腺或/和甲状腺激素减少的临床和检查证据； 3可有颅脑
9、或垂体原发病表现。 【 鉴别诊断 】 1神经性厌食； 2低T3综合征； 3低血糖； 4原发性靶腺功能低下； 5其它慢性病引起的虚弱症候群。 【 治疗原则 】 1一般治疗：宜进高热量、高蛋白与维生素膳食，注意生活制度，尽量预防感染、过度劳累与激动。 2替代疗法： （1）肾上腺皮质激素替代：以醋酸可的松为首选，剂量个体化，12.537.5mg/d，强的松次之，57.5mg/d，如有应激状态，适当加量，一般不需补充盐皮质激素，因醛固酮不是ACTH依赖型激素。 （2）甲状腺激素替代：甲状腺片小剂量开始，1020mg/d，逐渐增至60120mg/d，另外，L-甲状腺素25ug开始，增至100150ug，
10、监测甲功调节剂量。 （3）性激素替代：女性行人工周期，乙烯雌酚0.51mg，每晚一次，口服连服20天，继以黄体酮10mg每日一次，肌肉注射共5天；男性苯丙酸诺龙25mg每周一次，肌肉注射。 （4）病因治疗：如因肿瘤引起者，采取放射治疗及手术疗法，由感染引起者，给予有效抗感染治疗，其它视病因而定。 3垂体危象： （1）表现：低血糖昏迷型，血糖低于2.8mmol/L以下；低体温型，30度以下；感染性昏迷，水中毒昏迷。 （2）处理： 1）迅速静脉注射50Glucose4060ml，继以静脉滴注10葡萄糖盐水2040滴/分，以抢救低血糖及失水等。 2）氢化可的松300mg/d或地塞米松静脉注射或肌肉注
11、射。 3）低温者，保温热水浴疗法，给予兴奋剂对症处理，可鼻测饲甲状腺片。 4）水中毒者，口服强的松1025mg每6小时一次，氢化可的松50200mg地塞米松15mg加入50Glucose40ml，缓慢静脉注射。 5）抗生素控制感染； 6）慎用镇静药、胰岛素等。 【 出院标准 】 1肾上腺和甲状腺功能降低的临床缓解、激素水平恢复正常； 2根据病人的年龄和要求可恢复性功能和月经； 3可治疗的原发病可在原发病得到治疗后。第四节 甲状腺功能亢进症 【 病史采集 】 症状的发生时间、诱因、发展过程、程度（如多长时间内体重下降多少公斤）、有鉴别意义的有关症状（包括阴性症状）、治疗经过及其转归。 1高代谢征
12、候群：怕热、多汗、皮肤湿热、体重减轻； 2甲状腺：肿大、对称； 3眼部表现：突眼； 4精神神经系统：精神亢奋或抑郁、多动或少动； 5心血管系统：心悸、落空感； 6消化系统：食欲亢进或减退、大便次数增多、转氨酶升高； 7肌肉骨骼系统：肌无力、肌痛、吞咽困难、构音不清； 8皮肤、毛发：面颈部皮肤红斑样改变、斑秃、下肢胫前水肿。 【 体格检查 】 1皮肤：潮湿、斑秃； 2眼：突眼、甲亢眼征； 3甲状腺：肿大程度、质地、结节、杂音； 4心脏：心界、心率； 5下肢：胫前粘液水肿、腱反射。 【 实验室检查 】 1甲状腺激素：TT3，TT4，FT3，FT4，rT3。 2TSH免疫放射测定分析（STSH IR
13、MA）正常：0.46.0uIU/ml。 3TRH兴奋试验：静注TRH 200ug后TSH不增高者，支持甲亢诊断。 4甲状腺摄131I率：3小时25，24小时45，且高峰前移。 5T3抑制试验：测基础摄131I率后，服T3200ug,每日三次，连服6天，第7天再作摄 131I率，甲亢患者抑制率50。冠心病及甲亢心脏病者禁用此法。 6甲状腺刺激性抗体（TSAb)测定：甲亢病人TSAb阳性率高达8090,有预测复发的价值。 【 诊断标准 】 1高代谢征候群、突眼、甲状腺肿大。 2TT3，TT4，FT3，FT4增高。 3TSH下降（IRMA法）。 4131I摄取率增高且高峰前移。 5T3抑制试验抑制率50。 6TRH刺激试验阴性。 【 鉴别诊断 】 1单纯性甲状腺肿。 2神经官能症。 3更年期综合征。 4桥本甲状腺炎。 5单侧突眼需与炎性假瘤，眶内肿瘤鉴别。
