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1、间质性肺疾病的肺外表现体外循环系统高血压结缔组织病；神经纤维瘤；某些弥漫性肺泡出血综合症红斑结节结缔组织疾病；Behect综合症斑丘疹药物诱发；淀粉样变；脂质沉积症；结缔组织疾病；高歇病（Gaucher disease）日光性皮疹皮肌炎毛细血管扩张硬皮病雷诺现象特发性肺纤维化；结缔组织疾病皮肤血管炎系统性血管炎；结缔组织疾病皮下结节类风湿性关节炎皮肤钙质沉着皮肌炎；硬皮病眼葡萄膜炎结节病；Behcet病；强直性脊柱炎眼巩膜炎系统性血管炎；SLE；硬皮病；结节病眼干角膜结膜炎淋巴细胞间质性肺炎腮腺肿大结节病；淋巴细胞间质性肺炎周围淋巴结肿大结节病；淋巴管癌；淋巴细胞间质性肺炎；淋巴瘤肝脾肿大结节
2、病；嗜酸细胞性肉芽肿；结缔组织疾病；淀粉样变；淋巴细胞间质性肺炎心包炎放射性肺炎；结缔组织疾病肌炎结缔组织疾病某些常见间质性肺疾病BALF的常见细胞分类白细胞淋巴细胞%中性粒细胞%嗜酸性粒细胞%肥大细胞%其他特征正常人、不吸烟104/ul(7-15%)(0-2%)(0-1%)1%正常人、吸烟104/ul1巨细胞显著增加石棉肺N+N可发现铁锈状小体硅沉着病、矽肺+或NNNN偏振光显微镜可发现粉尘颗粒慢性铍病+或NNN对铍盐的淋巴细胞转换试验阳性IPF+N淋巴细胞增加=预后良好结缔组织疾病合并纤维化+N淋巴细胞增加=早期疾病和预后良好结节病+或NNN过敏性肺炎+或NN+韦格肉芽肿+N+慢性嗜酸性肺
3、炎+/-泡沫状巨噬细，细胞增加的混合类型，CD4：CD8比例下降略语中文名词英文名词DPLD弥漫性肺实质疾病Diffuse parenchymal diseaseILD间质性肺疾病Interstitial lung diseaseIIP特发性间质性肺炎Idiopathic Interstitial pneumoniaHRSHamman rich syndrome(acute IPF)IPF特发性肺纤维化Idiopathic pulmonary fibrosisUIP寻常型（普通型）间质性肺炎Usual interstitial pneurmniaAIP急性间质性肺炎Acute intersti
4、tial pneurmniaDIP脱屑型间质性肺炎Desquamative interstitial pneumoniaRBILD呼吸性细支气管炎伴间质性肺病Respiratory bronchiolitis interstitial lung dieaseRB呼吸性细支气管炎Respiratory bronchiolitisNSIP非特异性间质性肺炎Nonspecifie interstitial pneurmniaIAF特发性肺泡纤维化（同IPF）Idiopathic alveolar fibrosis（same as IPF）GIP巨细胞间质性肺炎（罕见）Giant cell inter
5、stitial pneumonia（every rare）BIP细支气管炎伴间质性肺炎（BOOP的一种类型）Brorichivlits with interstitial pneumonitis（a form of BOOP）BOOP闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎Bronchiolits obliterans with organizing pneumoniaCOP隐源性机化性肺炎Cryptogenic organizing pneumoniaCFA隐源性致纤维化性肺泡炎Cryptogenic fibrosing alveolitisPIP浆细胞间质性肺炎Plasma cell intersti
6、tial pneumonitisCIPF典型间质性肺炎纤维化Classic interstitial pneumonitis with fibrosisLIP淋巴细胞性间质性肺炎Lymphocytic interstitial pneumonitisDAD弥漫性肺泡损伤Diffuse alveolar damageRAD局部肺泡损伤Regional alveolar damageDILD弥漫性肺间质疾病Diffuse interstitial lung disease相关疾病BALF发现淋巴管癌病，肺泡癌，肺淋巴瘤恶性细胞弥漫性肺泡内出血充满含铁血黄素的巨噬细胞，红细胞肺泡蛋白沉着症肺泡内充满
7、脂蛋白样物质(PAS染色阳性)脂质肺炎巨噬细胞内脂肪颗粒嗜酸性肉芽肿 单克隆抗体(T6)阳性组织细胞电镜证实在灌洗的巨噬细胞有Birbeek颗粒石棉相关的肺部疾病铁锈色小体脂质沉积症肺泡巨噬细胞中脂肪色素沉着铍病对被盐淋巴细胞转换试验阳性硅沉着病偏振光显微镜可发现粉尘颗粒韦格纳肉芽肿 ANCA十间质性肺疾病的X线表现周围肺野为主： 闭塞性支气管炎伴机化性肺炎（BOOP） 嗜酸性肺炎肺门或纵膈淋巴结肿大： 结节病 淋巴瘤 淋巴管瘤病铍病 淀粉样变高歇病上肺野为主： 肉芽肿性疾病结节病 嗜酸性肉芽肿（肺组织细胞X病） 慢性过敏性肺炎慢性感染性疾病（结核、组织胞浆病） 硅沉着病（矽肺）煤矿工人肺 铍
8、肺 肺尘埃沉着病（尘肺） 硬金属病 类风湿性关节炎强直性脊椎炎放射性纤维化药物诱发淋巴结蛋壳样钙化：硅肺结节病放射性肺炎伴有Kerley B线：淋巴管瘤病慢性左心室衰竭淋巴瘤淋巴管平滑肌病淀粉样变肺容积增加： 淋巴管平滑肌瘤 结节性硬化 结节病3期 嗜酸性肉芽肿（慢性囊形成） 神经纤维瘤 慢性过敏性肺炎皮下钙化：硬皮病皮肤多发性肌炎粟粒性病变： 感染性肉芽肿病变（结核、组织胞浆菌病）、环孢子病转移性恶性肿瘤:肾上腺癌乳腺癌黑色素瘤网状结节浸润，肺容积增加，肺大疱形成： 淋巴管平滑肌瘤 结节性硬化 神经纤维瘤 慢性结节病 肺组织细胞X病 显微镜下多血管炎的晚期肺改变其他：结节病、硅肺、肺过敏性肺
9、炎、闭塞性支气管炎游走性或移动性浸润影：BOOP（特发性或放射性诱发）单纯性肺嗜酸性细胞增多症（ABPA）药物过敏寄生虫感染真菌诱发，如过敏性支气管肺曲菌病伴发气胸： 嗜酸性肉芽肿（肺组织细胞X病） 淋巴管平滑肌瘤病 结节性硬化胸膜受累： 石棉肺 结缔组织病SLE、类风湿性关节炎、硬皮病等 淋巴管癌病 淋巴管平滑肌瘤病（乳糜渗出） 药物诱发 结节病（淋巴细胞渗出） 放射性肺炎胸部X线正常而CT异常：特发性肺纤维化（IPF）结节病过敏性肺炎其他ILD呼吸性细支气管炎闭塞性细支气管炎某些间质性疾病HRCT特征和病理解剖类型间质性疾病病理解剖类型HRCTIPF(UIP)周围腺泡纤维胸膜下,蜂窝肺胸膜
10、下基底斑片浸润阴影,小叶间+小叶内间隔增厚;磨玻璃改变(可逆性);蜂窝肺RBLD中心性支气管肺实质DIP多灶性磨玻璃样改变;与DIP不能区别;轻度线状/网状异常特发性BOOP斑片状;混合性间质+实质性浸润阴影/实变阴影双侧,多灶性区域实变+毛玻璃样改变;结节阴影慢性嗜酸性肺炎(CEP)肺实质实变,叶间裂明显与BOOP不能区别;磨玻璃样改变急性过敏性肺炎(EAA)中心性支气管/弥漫性间质标准肉牙肿间质类型;BOOP类型弥漫性或斑片状磨玻璃样改变,可能有实变;弥漫性小结节影肺组织细胞增生X病(嗜酸性肉牙肿和Langerhans组织细胞增多症)中心性支气管/纤维结节细胞+纤维化上叶病变为主；薄壁和厚
11、壁的囊，某些形态特异；小结节淋巴管平滑肌瘤病（LAM）弥漫性囊状/孔样改变，壁上伴伴有束状平滑肌细胞上叶病变为主；薄壁通常较薄（20mm）结节病淋巴管/支气管周围非干酪样肉牙肿淋巴结肿大；中心性，周围性，周围支气管血管改变；磨玻璃样改变（早期）；偶有蜂窝肺硅沉着病充满粉尘大组织细胞，周围淋巴管（早期）；纤维结节（晚期）沿支气管血管束走向分布的管壁增厚阴影；叶间隔增厚1998年提出的UIP、NSIP、DIP和AIP病理特征病理特征UIPNSIPDIPAIP病理表现多变一致一致一致间质炎症很少显著很少很少胶原纤维化有，斑片状多变，弥漫性多变，弥漫性无间质纤维化(成纤维细胞)无偶有，弥漫性无有，弥漫
12、性BOOP的病理表现偶有, 局灶性偶有，局灶性无偶有，局灶性成纤维细胞灶普遍,显著偶有，局灶性无无显微镜下蜂窝肺改变有罕见无无肺泡内巨噬细胞聚集偶有，局灶性偶有，斑片状有，弥漫性无透明膜形成无无无有，局灶性IPF急性加重的诊断诊断标准.过去或现在诊断IPF.近30天内呼吸困难加重或肺功能恶化，不能用其他原因解释.HRCT显示在与UIP相一致的网格或蜂窝肺的背景下出现新的磨玻璃样改变.气管内分泌物或支气管肺泡灌洗液检查无肺部感染的证据.排除其他原因，如左心衰竭、肺栓塞、可证实的其他原因引起的急性肺损伤特发性间质性肺炎的临床、影像、病理及预后比较临床-影像-病理诊断特发性肺纤维化IPF非特异性间质
13、性肺炎NSIP隐源性机化性肺炎COP脱屑性间质性肺炎DIP/呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病RBILD急性间质性肺炎AIP淋巴细胞性间质性肺炎LIP病程慢性，12月亚急性/慢性，数月数年亚急性，3月亚急性，数周数月急性，12周慢性，大于12月诊断频率4764%1436%412%1017%罕见，2%罕见HRCT外周、胸膜下、基底部明显网格外周、胸膜下、基底部对称磨玻璃影胸膜下、支气管周围斑片实变DIP：中下肺野弥漫磨玻璃影;RBILD：支气管壁增厚，下叶中心结节，斑片磨玻璃影弥漫，两侧磨玻璃影，间或有正常小叶小叶中心结节蜂窝肺实变（不常见）结节磨玻璃影牵拉性支气管/细支气管扩张下叶容积缩小间隔和支气管血管增厚结构变形胸膜下正常区域
