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1、第 13 章大疱性皮肤病一、选择题一单项选择题1. 大疱性皮肤病的根本皮损是：A 丘疹B 水疱C 脓疱D 结节2. 以下大疱性皮肤病的水疱位于表皮内的是：A 单纯性大疱性表皮松解症B 大疱性类天疱疮C 妊娠疱疹D 营养不良性大疱性表皮松解症3. 天疱疮患者血循环中存在的自身抗体主要是以下哪种类型： A IgAB IgGC IgMD IgE4. 天疱疮患者血循环中自身抗体主要针对：A 基底膜带B 桥粒C 半桥粒D 真皮胶原纤维5. 天疱疮临床类型中最常见的是：A 寻常型天疱疮B 落叶型天疱疮C 增殖型天疱疮D 红斑型天疱疮6. 天疱疮临床类型中病情最轻的是：A 寻常型天疱疮B 落叶型天疱疮C 增
2、殖型天疱疮D 红斑型天疱疮7. 增殖型天疱疮是以下哪种类型天疱疮的良性型：A 寻常型天疱疮B 落叶型天疱疮C 疱疹样天疱疮D 红斑型天疱疮8. 增殖型天疱疮的好发部位为：A 头面部B 躯干C 四肢远端D 皱褶部位9. 以下可开展为落叶型天疱疮的是：A 寻常型天疱疮B 增殖型天疱疮C 红斑型天疱疮D 疱疹样天疱疮10. 副肿瘤型天疱疮易并发的肿瘤是：A 基内幕胞癌B 淋巴瘤C 黑素瘤D 鳞状细胞癌11. 天疱疮的特征性组织病理学表现是：A 角化不全B 表皮萎缩C 棘层松解D 真皮炎症细胞浸润12. 落叶型天疱疮的病变位于：A 基底层上方B 基底膜带C 基底膜带下方D 棘层上部或颗粒层13. 天疱
3、疮患者间接免疫荧光检查自身抗体阳性率为：A 50% 60 %B 60% 70%C 70% 80 %D 80% 90%14. 治疗天疱疮最有效的药物是：A 糖皮质激素B 免疫抑制剂C 抗生素D 干扰素15. 治疗天疱疮的首选糖皮质激素种类是：A 氟美松B 泼尼松C 地塞米松D 氢化可的松16. 以下关于天疱疮患者糖皮质激素使用的描述错误的选项是：A 剂量要根据天疱疮类型、皮损范围、有无粘膜损害等因素确定 B 可联用免疫抑制剂C 应及早应用,初始剂量应足够以尽快限制病情D 临床有效后立即减药以免出现严重不良反响17. 以下天疱疮中具有显着瘙痒的是：A 寻常型天疱疮B 药物诱导型天疱疮C 疱疹样天疱
4、疮D 副肿瘤型天疱疮18. 大疱性类天疱疮的好发人群为：A 儿童B 成年人C 中老年人D 妊娠妇女19. 大疱性类天疱疮患者皮损累及口腔粘膜的占：A 5%10 %B 10% 35%C 30% 70 %D 70% 90 %20. 以下关于大疱性类天疱疮典型皮损的描述错误的选项是：A 在外观正常皮肤或红斑根底上发生B 紧张性大疱C 尼氏征阳性D 少数患者可表现为风团等非特异性皮损21. 大疱性类天疱疮特征性组织病理学表现是：A 棘层松解B 基内幕胞液化变性C 表皮内水疱D 血管周围炎症细胞浸润22. 大疱性类天疱疮皮损进行间接免疫荧光检查显示,自身抗体结合于： A 角质形成细胞间B 盐裂皮肤表皮侧
5、C 盐裂皮肤真皮侧D 真皮血管周围二多项选择题1. 以下属于自身免疫性大疱病的是：A 天疱疮B 瘢痕性类天疱疮C 单纯性大疱性表皮松解症D 肠病性肢端皮炎2. 以下属于天疱疮临床类型的有：A 寻常型天疱疮B 落叶型天疱疮C 药物诱导型天疱疮D 副肿瘤型天疱疮3. 寻常型天疱疮的皮损可发生于：A 口腔B 胸背部C 头颈部D 臀部4. 以下关于寻常型天疱疮临床表现的描述正确的有：A 多累及儿童和青少年B 60%患者初发损害在口腔粘膜C 典型皮损为松弛性大疱,尼氏征阳性D 在天疱疮中预后最好5. 寻常型天疱疮的死亡原因有：A 感染B 多脏器衰竭C 低蛋白血症D 恶性肿瘤6. 增殖型天疱疮与寻常型天疱
6、疮相比,具有的特点有：A 较少见B 多累及免疫力较低的年轻人C 口腔粘膜损害出现较迟D 典型皮损为糜烂根底上的乳头状肉芽增殖7. 落叶型天疱疮与寻常型天疱疮相比,具有的特点有：A 多累及免疫力较低的年轻人B 水疱位置更为表浅C 病情较重,预后较差D 疱壁更薄,更易破裂8. 常见引起药物诱导型天疱疮的药物有：A D青霉胺B 巯甲丙脯酸C 炎痛喜康D 头孢三嗪9. 以下不是疱疹样天疱疮临床特点的是：A 好发于妊娠妇女B 皮损多累及躯干和四肢近端C 松弛性水疱,尼氏征阳性D 自觉瘙痒10. 天疱疮皮损进行直接免疫荧光检查可见沉积于角质形成细胞间的物质种类有： A IgGB IgAC IgMD C31
7、1. 天疱疮的诊断标准有：A 典型临床表现B 病原微生物培养与鉴定C 组织病理学D 免疫病理12. 免疫抑制剂与糖皮质激素联用主要作用是：A 降低治疗费用B 提升疗效C 减少糖皮质激素不良反响D 用于病情较重患者或激素反抗患者13. 大疱性类天疱疮的自身抗原有：A BPAG1B BPAG2C 整合素D 桥粒斑蛋白二、名词解释1. 尼氏征 Nikolsky s sign2. 棘层松解细胞二、问做题1. 简述大疱性皮肤病的分类.2. 试述天疱疮的病因和发病机制.3. 简述天疱疮的临床类型及其特点.4. 简述天疱疮的诊断依据.5. 试述天疱疮的糖皮质激素的使用方法.6. 简述大疱性类天疱疮的临床表现
8、.7. 简述大疱性类天疱疮的诊断依据.参考答案一、选择题一单项选择题1. B 2. A 3. B 4. B 5. A 6. D 7. A 8. D 9. C 10. B 11. C 12. D 13. D 14. A 15. B 16. D 17. C 18. C 19. B 20. C 21. C 22. B 二多项选择题1. AB 2. ABCD 3. ABC 4. BC 5. ABC 6. ABCD 7. BD 8. ABC 9. AC 10. ABCD 11. ACD 12. BCD 13. AB 二、名词解释1. 尼氏征：又称棘层松解征,是某些皮肤病发生棘层松解性水疱如天疱疮时的触诊
9、表现,本征阳性时可出现4种表现：手指推压水疱一侧,可使水疱沿推压方向移动；手指轻压疱顶,疱液可向四周移动；稍用力在外观正常皮肤上推擦,表皮即剥离；牵扯已破损的水疱壁时,可见水疱以外的外观正常皮肤 一同剥离.2. 棘层松解细胞：天疱疮根本病理变化为棘层松解、表皮内裂隙和水疱,疱腔内有棘层松解细胞,较正常 棘细胞大,圆形,胞质呈均匀嗜碱性,核大而深染,核周有浅蓝色晕,有重要的诊断价值.二、问做题1.大疱性皮肤病的分类如下： 自身免疫性 遗传性 其他 表皮内 天疱疮 单纯性大疱性表皮松解症 大疱性表皮松解症型药疹 家族性慢性良性天疱疮 急性接触性皮炎表皮下 大疱性类天疱疮 交界性大疱性表皮松解症 多
10、形红斑瘢痕性类天疱疮 营养不良性大疱性表皮松解症 肠病性肢端皮炎 疱疹样皮炎 线状 IgA 大疱性皮病获得性大疱性表皮松解症妊娠疱疹2. 天疱疮是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病,各型天疱疮患者血循环中均存在抗角质形成细 胞间物质抗体 也称天疱疮抗体 ,且其滴度与病情活动程度平行,其中寻常型天疱疮的抗原主要是桥粒芯 糖蛋白3 Dsg3,落叶型天疱疮的抗原主要为桥粒芯糖蛋白1 Dsgl.天疱疮抗体与天疱疮抗原结合后,通过细胞信号传导途径激活一系列蛋白水解酶,导致细胞间连接结构水解,从而引起表皮棘层细胞互相别离、棘层松解及表皮内水疱形成.3.1寻常型天疱疮：最常见,多见于中年人；常发于口
11、腔、胸、背、头颈部,严重者可泛发全身；约60患者初发损害在口腔粘膜,表现为水疱和糜烂,46个月后才发生皮肤损害；典型皮损为外观正常皮肤上发生的水疱或大疱,或在红斑根底上出现的浆液性大疱,疱壁薄,尼氏征阳性,易破溃形成糜烂面,渗液 较多；预后在天疱疮中最差,死亡原因多为长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并 发症及多脏器衰竭,也可因病情持续开展导致大量体液丧失、低蛋白血症、恶液质而危及生命.2增殖型天疱疮：是寻常型天疱疮的良性型,较少见；多见于免疫力较低的年轻人；好发于腋窝、乳房 下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位,口腔粘膜损害出现较迟；皮损最初为薄壁的水疱, 尼氏征
12、阳性,破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖,边缘常有新生水疱,使皮损面积逐渐扩大, 皱褶部位易继发细菌及念珠菌感染,常有臭味,陈旧皮损外表略枯燥,呈乳头瘤状；病程慢性,预后较好.3落叶型天疱疮：多见于中老年人；好发于头面及胸背上部,口腔粘膜受累少见,即使发生也较稍微； 水疱常发生于红斑根底上,尼氏征阳性,疱壁更薄,更易破裂,在浅表糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏 松的剥脱表皮、痂和鳞屑,如落叶状；病情较轻,偶可因衰竭或继发感染而死亡.4红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型,好发于头面及胸背上部,下肢和粘膜很少累及；早期皮损 类似红斑狼疮的蝶形红斑,水疱常不明显,后于红斑根底上可出现散在、大小
13、不等的浅表性水疱,尼氏征 阳性,壁薄易破,形成轻度渗出、鳞屑和结痂；病情开展缓慢,水疱时愈时发,日晒后可加重,偶可转化 为落叶型天疱疮.5 特殊类型天疱疮：药物诱导型天疱疮多在用药数月后发生,易由D-青霉胺、巯甲丙脯酸等含有硫氢基团的药物诱发；副肿瘤性天疱疮多为来源于淋巴系统的肿瘤,可发生于任何年龄,病情较重,对糖皮质 激素反响性较差； IgA 型天疱疮多见于中老年女性, 好发于皮肤皱褶部位, 皮损为红斑根底上的瘙痒性水疱 或脓疱,尼氏征多阴性,棘细胞间沉积的免疫球蛋白和外周血检测到的抗表皮棘细胞间物质抗体类型均为 IgA 型；疱疹样天疱疮好发于中老年人,常于躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑
14、,边缘略隆起,外表可 出现紧张性水疱或丘疱疹,尼氏征阴性,瘙痒明显.4.1典型临床表现：皮肤发生松弛性水疱或大疱,尼氏征阳性,易破裂形成不易愈合的糜烂,常伴口腔粘 膜糜烂. 2组织病理：显示棘层松解、表皮内裂隙和水疱,疱腔内有棘层松解细胞. 3 直接免疫荧光：显示 IgG、 IgA、 IgM 或 C3 在角质形成细胞间隙内呈网状沉积,寻常型天疱疮主要沉 积在棘层中下方,落叶型天疱疮主要沉积在棘层上方甚至颗粒层.4间接免疫荧光：显示 80%90%患者的血清中存在天疱疮抗体.5.糖皮质激素为治疗本病的首选药物,诊断一旦确立应及早应用,初始剂量应足够,以尽快限制病情.常用 泼尼松、泼尼松龙口服或甲基泼尼松龙、地塞米松等静滴,用量与给药方法应根据天疱疮类型、皮损范围、 有无粘膜损害等确定,一般来说寻常型、增殖型用量较大而落叶型、红斑型较小.以泼尼松计算,一般皮损累及面积小于体外表积10%的轻症患者给予 3040mg/d,累及体外表积 30%的中度病情患者给予 6080mg/d,累及超过体外表积 50%以上的重症患者给予 80100mg/d甚至更大剂量. 用药后应密切观察病情变化,如35天后仍有新疱出现应酌情增加原剂量的1/31/2,直至无新发皮损出现,且原有皮损开始消退,维持12周后逐渐减量,每次可减总量的 1/61/10,至30mg/d左右时可采用每
