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1、第二十一章 免疫缺陷病一、选择题： A 型题： 1原发性免疫缺陷病中比例最高的是：A 体液免疫缺陷B 联合免疫缺陷C 细胞免疫缺陷D 吞噬细胞缺陷E 补体缺陷 2发生毛细血管扩张性共济失调综合征的主要免疫学表现是：A B 细胞减少B T 细胞减少C 补体减少D 白细胞粘附功能降低E 红细胞易被溶解3遗传性血管神经性水肿的发生机制是：A C2a 过多B C3a 过多C C3 转化酶过多D C5 转化酶过多E C4a 过多4. 性联高IgM综合征的发生是由于下哪种因素导致B细胞处于无能的状态A B 细胞活化缺乏信号 1B. B 细胞活化缺乏信号 2C. B 细胞活化缺乏细胞因子D. B 细胞活化缺
2、乏辅助受体E. B细胞活化缺乏APC的辅助5. DiGeorge综合征细胞免疫功能缺陷的原因是：A. 胸腺细胞没有经过阴性选择B. 胸腺细胞没有经过阳性选择C. 在骨髓中淋巴干细胞分化发育发生障碍D. T 细胞内在缺陷E. T 细胞活化调控机制异常6. 引起继发性免疫缺陷的最常见的因素是：A. 营养不良B. 感染C. 某些药物D. 肿瘤E. 手术、创伤、烧伤、脾脏切除以及射线辐射7. AIDS 患者死亡的主要原因是：A. 机会感染B. Kaposi 肉瘤C. B 细胞淋巴瘤D. 艾滋病性痴呆EHodgkin 病8AIDS 患者常见的死亡原因是：A. 真菌感染BKaposi 肉瘤C. 卡氏肺囊虫
3、感染D. 艾滋病性痴呆E. Hodgkin 病9. 免疫缺陷病患者最主要的死亡原因是A. 肿瘤B. 自身免疫病C. 超敏反应D. 感染E. 以上都不是10. 选择性IgA患者一般丕采用下列治疗方法：A. 骨髓移植B. 基因治疗C. 输入免疫球蛋白D. 用抗生素治疗感染E. 长期预防感染的发生11. 性联无丙种球蛋白血症的发病机制是（ ）A. BtK 缺陷B. CD40L 缺陷C. ZAP-70 缺陷D. ADA 缺陷E. PNP 缺陷12. 性联无丙种球蛋白血症是属于（ ）A. T 细胞缺陷B. B 细胞缺陷C. 补体缺陷D. 吞噬细胞缺陷E. 联合免疫缺陷13. 免疫缺陷是（ ）A. 免疫系
4、统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致的免疫功能障碍B. 机体经某种抗原诱导后形成的特异性免疫无应答状态；C. 机体对某些抗原所产生的非正常生理性免疫应答；D. 应用免疫抑制剂导致的免疫无应答状态；E. 免疫隔离部位的抗原在生理条件下不致免疫应答14. 免疫缺陷病按发病原因机制可分为（ ）A. T细胞缺陷、B细胞缺陷B. 补体缺陷、吞噬细胞缺陷C. 联合免疫缺陷、补体固有成分缺陷D. 原发性免疫缺陷、继发性免疫缺陷E. 白细胞黏附缺陷、慢性肉芽肿病15. 以下哪类疾病是由于CD40L缺陷引起的（）A. 性联无丙种球蛋白血症B. 重症联合免疫缺陷C .性联高 IgM 综合征. D. DiGeor
5、ge 综合征E. 慢性肉芽肿病16.下哪类疾病是由于TAP基因突变引起的（）A. MHC- I类分子缺陷病B. MHC-II类分子缺陷病C. ZAP-70 缺陷病D. 白细胞黏附缺陷病E. 选择性IgA缺陷病17慢性肉芽肿病（CGD）属于哪类免疫缺陷病（）A. 补体缺陷病B. 吞噬细胞缺陷病C. T 淋巴细胞缺陷病D. B 淋巴细胞缺陷病E. 联合免疫缺陷病18. 白细胞黏附缺陷病的发病机制是（ ）A. DAF和CD59缺陷B. 0 2连（CD18）缺陷C. 同源P1-3激酶基因异常D. BtK 缺陷E. TAP基因突变19. DiGeorge 综合征属于（ ）A.B 细胞缺陷病B.T 细胞缺
6、陷病C.补体缺陷病D.联合免疫缺陷病E.吞噬细胞缺陷病20. 最常见的选择性Ig缺陷是（）A. 选择性 IgG 缺陷B. 选择性 IgM 缺陷C. 选择性IgA缺陷D. 选择性 IgE 缺陷E. 选择性 IgD 缺陷21. 血清中免疫球蛋白的含量缺乏需考虑哪种疾病（ ）A. 自身免疫病B. 免疫缺陷病C. 轻连病D. 重连病E. 甲状腺功能亢进（Graves病）22. HIV 感染导致（ ）A. CD4+T 细胞减少B. CD8+T细胞减少C. CD4+T 细胞增加D. CD8+T 细胞增加E. CD4+T细胞、CD8+T细胞均减少23、 HIV 攻击的主要靶细胞为（ ）A.CD4 +T 细胞
7、B.CD8+T细胞C.CD4-T 细胞D.CD8-T 细胞E.CD4+T细胞、CD8+T细胞24、 AIDS 的主要传播途径是（ ）A.性接触、呼吸道传播、消化道传播B.性接触、垂直传播、注射传播C.性接触、注射传播、呼吸道传播D.性接触、消化道传播、注射传播、E.性接触、垂直传播、呼吸道传播25、遗传性血管神经性水肿是由于哪类补体分子缺陷引起的（ ）A.C3 缺陷B.C4 缺陷C.C9缺陷D.C1INH 缺陷E.Clq缺陷26、 PNP 和 ADA 缺陷可导致（ ）A.重症联合免疫缺陷病B.慢性肉芽肿病C.白细胞黏附缺陷病D.遗传性血管神经性水肿E.性联无丙种球蛋白血症X 型题：1 ZAP-
8、70 缺陷的表现有：A ZAP-70 缺乏B CD4+T 细胞减少C 属继发性免疫缺陷病D 缺陷基因定位于 16 号染色体上E CD8+T 细胞减少2重症联合免疫缺陷的发生有下列几种机制：A ADA 缺陷B PNP 缺陷C 常染色体 SCID：DNA 修复缺陷D. XSCID： y缺陷E RFXAP 缺陷3. II型裸淋巴细胞综合征的发生有下列哪些机制:A. MHC II类分子缺陷B. CIITA 缺陷C. RFX5 缺陷D RFXAP 缺陷E 无 CD4+T 细胞4Wiskott-Aldrich 综合征的表现是：A 对多糖的抗体应答缺陷B 对有荚膜的胞外菌易感C T 细胞缺陷D 巨噬细胞缺陷
9、E B 细胞缺陷5易发生胞外菌和真菌感染的原发性免疫缺陷病有：A 白细胞粘附缺陷B 遗传性血管神经性水肿C 性联无丙种球蛋白血症D 阵发性夜间血红蛋白尿6免疫缺陷发生的原因有：A 性连锁遗传基因突变B 常染色体遗传基因异常C 中枢免疫器官发育障碍D 免疫活性细胞本身有缺陷E 免疫活性细胞间调控机制异常7. 由MHC II类分子缺陷所致SCID的特点有：A T 细胞阳性选择受阻B. T细胞阴性选择受阻(MHC分子也参与T细胞的阴性选择)C. CD4+T 细胞分化障碍D. CD8+T 细胞分化障碍E. B 细胞数正常8. HIV感染导致CD4+T细胞减少的机制可能有：A. HIV感染引起细胞发生病
10、变而直接杀死感染的T细胞B. gpl20与CD4结合直接诱导CD4+T细胞凋亡C. gp120与抗体的复合物直接诱导CD4+T细胞凋亡D. 识别病毒肽的CD8+CTL通过AICD杀死CD4+T细胞E. 识别病毒肽的CD4+T细胞通过旁观者效应杀伤感染或未被感染的CD4+T细胞9. 免疫缺陷病的治疗原则有：A. 骨髓或胸腺移植B. 对于因遗传基因异常所致免疫缺陷病者可采用基因治疗的策略C. 输入免疫球蛋白或免疫细胞D. 使用抗生素控制感染E. 预防感染二、填空题:1、 IODD按其发病原因可分为和两大类；根据主要累及的免疫成分不同，可分为 、 和2、PIDD 可以分为和3、性联无丙种球蛋白血症(
11、XLA)为最常见的免疫缺陷病。血清中明显降低或缺失，对抗原刺激不能产生应答，血循环中数目减少，淋巴结及淋巴组织缺乏和淋巴滤泡，骨髓中无但数目正常，数量及功能亦正常。4、XLA 为遗传，为携带者，发病。5、 XLA的发病机制是位于X染色体上的基因缺陷，不能转导信号，而使B细胞发育 停滞于阶段，导致数目减少或缺失。6、普通变化型免疫缺陷病为缺陷， 2%缺陷者同时有缺陷，患者反复出现 感染。7、 性联高TIgM综合征（HIM）的发病机制是X染色体上基因突变，活化的 T细 胞不表达 ，T细胞与B细胞协同作用受阻，不能诱导B细胞进入增殖，导致 障 碍，不能产生抗体。8、 CD3y链缺陷导致细胞表面表达水
12、平降低,应答缺陷。9、ZAP-70 缺陷患者细胞数量正常而细胞缺失。10、联合免疫缺陷通常指及均缺陷导致的和联合缺陷。11、 性联重症联合免疫缺陷病（XSCID）的发病机制是基因突变。12、 HIV的包膜糖蛋白可与高亲和性结合，主要导致数量减少和功能缺陷，引起以为主的免疫功能严重障碍。二、名词解释1、免疫缺陷病（IDD）；2、原发性免疫缺陷病（PIDD）；3、获得性免疫缺陷综合症（AIDS）；4、继发性免疫缺陷病（SIDD）；5、联合免疫缺陷病三、问答题1、简述 IDD 的临床类型及共同特点。2、试述原发性免疫缺陷病的可能机制。3、简述AIDS的发病机制。参 考 答 案一、 选择题：A 型题：
13、1、 A2、B3、 A 4、B 5、B 6、A 7、A 8、B9、 D 10、 C11、 A12、B13、 A14、 D15、 C16、 A17、B18 、 B 19、 B21、 B22、A23、 A24、 B25、 D26、 AX 型题20、 C1 、 ADE2、 ABCD3、 ABCDE4、 AB5、 ABD6、 ABCDE 7、 ACE8、 ABCDE 9、 ABCDE二、填空题:1、PIDD； SIDD；体液免疫缺陷；细胞免疫缺陷；联合免疫缺陷；吞噬细胞缺陷；补体缺 陷2、特异性免疫缺陷；非特异性免疫缺陷3、先天性B细胞；各类Ig水平；抗体；B细胞；生发中心；淋巴滤泡；浆细胞；前B细 胞； T 细胞4、X 连锁隐性；女性；男性5、BtK；前B细胞；成熟B细胞6、IgA 和 IgG； IgA； IgG2、IgG4；化脓性细菌7、CD40L； CD4+； CD40L； Ig 类别转换； IgG、 IgA、 IgE8、TCR-CD3复合物；T细胞9、 CD4+；CD8+10、T细胞；B细胞；体液免疫、细胞免疫11、IL-2受体y链12、gp120； CD4 分子； CD4+T 细胞；细胞免疫二、名词解释1、免疫缺陷病：是免疫系统中任何一个成分的缺
